可逆性后部白質腦病綜合征18例臨床與影像學分析.pdf_第1頁
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文檔簡介

1、背景和目的
  可逆性后部白質腦病綜合征(reversible posterior leukoencephalopathy syndrome,RPLS)是一組臨床影像學綜合征,頭痛、癲癇發(fā)作、視覺障礙、意識障礙和精神行為異常是常見的臨床表現,典型影像學異常為腦后部為主的、基本對稱的血管源性水腫灶,多種疾病及藥物應用與RPLS發(fā)病相關,早期發(fā)現并對癥治療病程可逆。因RPLS臨床表現多樣,無定位意義,且不典型影像學改變多見,臨床容易造

2、成誤診,而延誤治療時機可能造成不可逆的神經損傷,故早期診斷及鑒別診斷有重要意義。
  本研究著重探討可逆性后部白質腦病綜合征患者的病因、臨床表現、診斷及鑒別診斷、及其影像學特點,以提高對RPLS的認識及早期鑒別。
  研究方法
  收錄2010年6月~2013年12月在鄭州大學第二附屬醫(yī)院收治的確診為RPLS患者18例,對其原始病歷資料進行回顧性分析。
  結果
  1.本組共18例患者,男3例,女15例,

3、男女比例為1∶5,年齡17~61歲,平均年齡28.72歲。
  2.病因:本組病例中,患者的基礎疾病包括子癇7例,妊娠高血壓綜合征3例,系統性紅斑狼瘡2例;自然流產后刮宮術1例,順產后1例;原發(fā)性高血壓病1例;慢性腎小球腎炎1例;肺癌化療1例;頸椎手術后肺部感染1例。
  3.臨床表現
  18例患者中,17例患者急性起病,1例患者亞急性起病,15例患者血壓升高,3例患者血壓正常,收縮壓108~211mmHg,平均15

4、7.67mmHg,舒張壓66~147mmHg,平均103.61mmHg。平均動脈壓83~168mmHg。14例患者出現癲癇發(fā)作,主要表現為全身強直-痙攣性發(fā)作,其中1例有復雜部分性發(fā)作。癲癇發(fā)作往往為反復多次,僅發(fā)作一次者少見。12例患者出現頭痛。14例患者出現不同程度的意識障礙,包括意識模糊、嗜睡、昏睡及昏迷。5例患者出現精神及行為改變:煩躁、胡言亂語等。11例患者出現視覺障礙,其中,2例短暫性失明,2例偏盲,余為視物模糊、視力下降等

5、。還有部分患者出現神經系統體征如雙側眼球運動受限(凝視)、偏癱、四肢輕癱、病理征陽性等。
  4.神經影像學表現
  本組患者中6例行頭顱CT檢查,發(fā)現腦內多發(fā)低密度灶,所有病例均行MRI檢查,病灶部位在常規(guī)T1WI上為等信號或低信號,T2WI上為高信號,DWI多為等或低信號,ADC圖高信號。FLAIR像上呈高信號。8例行MRA檢查,其中1例顯示MRA腦動脈血管稍細,遠端較正常稀疏,1例顯示雙側大腦中動脈側裂池段管壁不光滑,

6、管腔略窄,考慮痙攣可能,復查正常,2例發(fā)現輕度動脈硬化,其余未見明顯異常。7例行MRV檢查,其中1例左側橫竇、乙狀竇顯影較淡且較纖細,1例腦靜脈竇顯影清晰,部分竇腔內可見大小不一充盈缺損信號形成,上述2例患者復查后均正常,余患者腦靜脈通暢。4例行增強檢查,1例可見斑片狀強化,余未見明顯異常。所有病例均行MRI復查,均可見病灶明顯改善或消失,1例遺留部分細胞毒性水腫病灶。病灶多為對稱性分布,全部病例都有白質受損,病變以白質受累為主,皮質受

7、累共計8例。頂葉受累15例,枕葉受累16例,額葉受累11例,顳葉受累9例,基底節(jié)受累8例,小腦受累5例,3例患者胼胝體部受累,1例患者腦干受累。
  5.實驗室檢查
  本組患者5例行腦電圖檢查,2例患者見棘波、棘慢波,2例可見慢波,局部中高波幅不規(guī)則δ波,1例正常。7例患者行腰椎穿刺檢查,4例壓力升高,1例患者蛋白稍低,氯稍低,其余患者細胞數、蛋白、葡萄糖、氯均正常。血常規(guī)檢查,4例患者示白細胞升高,5例患者紅細胞或血紅蛋

8、白降低;尿常規(guī)檢查,4例患者示潛血(+~++),6例患者尿蛋白(+~+++),4例患者肝功能示肝酶升高,11例患者血清白蛋白降低,4例患者血清乳酸脫氫酶升高,2例患者腎功能檢查示肌酐或尿素氮升高,10例患者血離子檢查示電解質紊亂。
  6.治療及預后
  所有患者去除病因,積極治療原發(fā)病,平穩(wěn)降壓、脫水降顱壓,積極糾正水電解質平衡紊亂,對癥支持治療。癲癇患者給予抗癲癇治療,子癇患者給予終止妊娠,血壓升高者給予降壓治療,血清白

9、蛋白低者給予人血白蛋白或血漿輸入。本組患者整體預后較好。僅1例患者遺留不可逆性神經損害,臨床癥狀未完全恢復,余患者出院時臨床癥狀明顯好轉、消失或恢復至病前水平。
  結論
  1.RPLS女性發(fā)病率高,以青壯年為主。子癇為RPLS常見病因。
  2.RPLS病灶受累部位以頂枕葉為主,額葉、顳葉、基底節(jié)、胼胝體等也可受累。
  3.經及時有效治療,病程可逆,臨床癥狀和影像學病灶均可消失,患者預后良好;延誤治療可造成

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