肺細微結(jié)構(gòu)及間質(zhì)性肺疾病診斷與鑒別診斷

1、肺細微結(jié)構(gòu)及間質(zhì)性肺疾病診斷與鑒別診斷,福建醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院影像科 熊美連,日期：2011-08-13,www.themegallery.com,肺細微結(jié)構(gòu),One,,主要內(nèi)容,間質(zhì)性疾病,Two,,www.themegallery.com,肺的大體解剖 肺－葉－段－亞段－次級肺小葉（肺小葉）－初級肺小葉（肺腺泡）,www.themegallery.com,肺細微結(jié)構(gòu),www.the

2、megallery.com,軸心間質(zhì),周圍間質(zhì),間隔間質(zhì),支氣管和肺動脈分支外的結(jié)締組織（肺門－肺泡管和肺泡囊）,臟層胸膜向肺實質(zhì)內(nèi)延伸，組成小葉間隔,,肺泡間隔內(nèi)的細纖維網(wǎng),肺間質(zhì),www.themegallery.com,肺內(nèi)的纖維連接結(jié)構(gòu)增厚改變,周圍間質(zhì),間隔間質(zhì),軸心間質(zhì),www.themegallery.com,肺小葉,一、概述肺小葉又稱次級肺小葉，是由每一個細支氣管（或3-5個終末細支氣管）連同它的各級分支及其末端的肺

3、泡所構(gòu)成的肺的結(jié)構(gòu)和功能單位，也是肺部的基本影像單位。呈不規(guī)則多邊形，每邊長10-25mm，切面呈錐形，尖端指向肺門，基底靠近胸膜。,www.themegallery.com,圖1：1小葉支氣管；2終末細支氣管；3 肺泡管；4 小葉肺動脈；5 小葉間隔肺靜脈；6 小葉肺靜脈；7 小葉間隔淋巴管,圖1,圖2,,圖2：1、小葉間隔；2、小葉核心(小葉支氣管伴肺小動脈)；3、小葉實質(zhì)；4 胸膜,www.themegallery.com,兩肺

4、各有50-80個肺小葉，每個肺小葉由15-25個肺腺泡構(gòu)成，相鄰肺小葉之間有少量結(jié)締組織分隔。每個肺小葉可以分為小葉間隔、小葉核心、小葉實質(zhì)三部分。,www.themegallery.com,二、結(jié)構(gòu)及影像表現(xiàn)（HRCT）1、小葉間隔是肺小葉的邊緣，可視為肺小葉的“殼”組織結(jié)構(gòu)：胸膜的膠原纖維和彈力纖維為基質(zhì)，由胸膜表面向肺實質(zhì)內(nèi)延伸，即屬于周圍間質(zhì)肺的各個部位發(fā)育不等,一般沿肺前面、外側(cè)面和膈面發(fā)育較好,www.themeg

5、allery.com,HRCT：表現(xiàn)為長10～20mm線狀高密度影，連于胸膜或有伸向胸膜面的傾向，其間有肺靜脈和淋巴管走行，厚度0.1-0.15mm小葉間隔內(nèi)的小靜脈,直徑約0.5mm，呈點狀、線狀或分支狀高密度影如,www.themegallery.com,2、小葉核心即肺小葉的中心部分 ,包含小葉的細支氣管和伴隨的肺小動脈以及包繞它們的纖維結(jié)締組織鞘小葉內(nèi)支氣管厚約＜0.15mm，HRCT不能顯示,www.themegalle

6、ry.com,肺小動脈管徑＞0.3mm，HRCT可顯示：即位于小葉中心，距小葉間隔3-5mm，距胸膜面約5-10mm處，呈圓點狀或分支狀兩個相鄰的小葉動脈間距約10-20mm，它們之間的中點即為小葉間隔的位置如,www.themegallery.com,3、小葉間質(zhì)指小葉間隔與小葉核心之間的肺組織結(jié)構(gòu)，由功能性肺實質(zhì)、肺泡、毛細血管及小葉內(nèi)的細支氣管和肺動、 靜脈小分支構(gòu)成HRCT上肺小葉實質(zhì)密度略高于氣管腔內(nèi)空氣，其間可見散布的

7、點狀或網(wǎng)狀高密度影,www.themegallery.com,正常肺小葉,,,,黑箭頭示小葉間隔；藍箭頭示小葉核心,,,www.themegallery.com,初級肺小葉,又稱肺腺泡，是由于呼吸性細支氣管及其分支所屬的肺泡管、肺泡囊、肺泡和血管、淋巴管、神經(jīng)、結(jié)締組織等構(gòu)成，為次級肺小葉的亞單位初級肺小葉的直徑約6-10mm，HRCT不能顯示初級肺小葉的輪廓及呼吸性細支氣管，但可以顯示與呼吸性細支氣管伴行的小動脈,www.theme

8、gallery.com,,,www.themegallery.com,間質(zhì)性肺疾病,www.themegallery.com,定義：指肺泡-毛細血管膜的任何一部分受損害而引起的一組異質(zhì)性疾病群，是一類具有相似癥狀和體征的異源性疾病臨床表現(xiàn)：活動性呼吸困難、限制性通氣障礙、彌散功能降低和低氧血癥病理：彌漫性肺實質(zhì)、肺泡炎癥和間質(zhì)纖維化,,,間質(zhì)性肺疾病,www.themegallery.com,分類：目前根據(jù)病因已明和病因未明大致分為

9、兩大類 ① 不明原因（約占65%）：如原發(fā)性間質(zhì)肺纖維化、 肺組織細胞增生癥Χ、結(jié)締組織相關(guān)的間質(zhì)性肺疾病、彌漫性泛細支氣管炎 ②已知原因（約占35%）：如過敏性肺泡炎、塵肺、肺真菌病、病毒性肺炎,www.themegallery.com,影像征象（CT）,弧形線（弓形線） 胸膜下0.5-1.0cm長約2-10cm，且與胸膜平行的弧狀線條影小葉間隔增厚 垂直于胸壁的細線狀軟組織影 ,厚約1mm ,長約1-2cm，走行僵

10、直，可分為光滑型---肺水腫，淋巴管播散的癌,結(jié)節(jié)型---結(jié)節(jié)病，矽肺和煤工塵肺不規(guī)則型---肺間質(zhì)纖維化,www.themegallery.com,弧形線,www.themegallery.com,,,,,弧形線,,www.themegallery.com,小葉間隔增厚,,,,www.themegallery.com,小葉間隔明顯增厚,www.themegallery.com,間質(zhì)性肺水腫小葉間隔增厚,,,www.themegall

11、ery.com,磨玻璃影：肺野內(nèi)分布淡薄云絮狀影，可局限或彌漫結(jié)節(jié)影：微結(jié)節(jié)(2～3mm)、中結(jié)節(jié)(>3～5mm)和大結(jié)節(jié)(>5～10mm)網(wǎng)狀影：為胸膜下、肺中央?yún)^(qū)，局限或彌漫分布，多邊形線狀粗細網(wǎng)狀影蜂窩影：為肺野四周可見大小不等、邊界清楚的蜂窩狀小囊腔影，肺下野多見,www.themegallery.com,F-46Y 糖尿病腎病,磨玻璃影（GGO）,www.themegallery.com,結(jié)節(jié)影,血行播散性肺

12、結(jié)核,肝癌肺轉(zhuǎn)移,www.themegallery.com,網(wǎng)狀影,www.themegallery.com,蜂窩影,一年后,特發(fā)性肺纖維化,www.themegallery.com,小葉肺氣腫：中央型，全小葉型，小葉間隔旁型血管支氣管束異常：肺血管支氣管增粗，索條影牽移性支氣管擴張 呈串珠狀、 柱狀、囊狀或靜脈曲樣擴張；出現(xiàn)袖口征和印戒征等 胸膜增厚 主要指局限性臟層胸膜增厚,www.themegallery.com

13、,肺氣腫,小葉中央型,全小葉型,小葉間隔旁型,www.themegallery.com,支氣管擴張,www.themegallery.com,肺小葉間隔增厚，支氣管血管束增粗，磨玻璃影，肺內(nèi)小結(jié)節(jié)影 ，胸膜下曲線--早期征象中肺小葉間隔迂曲、僵直、變形，支氣管束迂曲、僵直 ，范圍較廣的肺氣腫，蜂窩肺 ，胸膜增厚--中晚期表現(xiàn)而肺小葉核增粗與肺內(nèi)異常線影--持續(xù)存在,www.themegallery.com,常見間質(zhì)性肺疾病,特發(fā)性肺

14、纖維化肺組織細胞增生Ⅹ結(jié)締組織相關(guān)性間質(zhì)性 肺疾病彌漫性泛細支氣管炎,過敏性肺泡炎塵肺肺真菌病病毒性肺炎,未知病因,已知病因,www.themegallery.com,病理：以廣泛間質(zhì)性肺炎和間質(zhì)肺纖維化為其特征病因：可能與免疫、基因異常和病毒感染有關(guān)好發(fā)年齡：40-60歲呈進行性呼吸困難和干咳易并發(fā)肺癌和肺泡細胞癌預后差,特發(fā)性間質(zhì)肺纖維化,www.themegallery.com,不同時期影像表現(xiàn)不同早期：

15、中下肺野胸膜下斑片狀、磨玻璃樣或?qū)嵶冴幱爸衅冢翰灰?guī)則線狀陰影，細網(wǎng)狀影及蜂窩狀陰影等（小葉內(nèi)間質(zhì)增厚本病不常見）晚期：蜂窩狀陰影，常見于中下肺外帶，為不可逆性改變,www.themegallery.com,CT表現(xiàn)特點纖維化：小葉內(nèi)間質(zhì)增厚，不規(guī)則界面，牽引性細支氣管擴張，蜂窩狀肺磨玻璃影部位：周圍性與胸膜下異常，雙下肺后部常見各種陰影可并存,www.themegallery.com,特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化M-87Y,晚期,,晚

16、期,www.themegallery.com,診斷主要依據(jù)臨床表現(xiàn)，CT改變，排除其他疾病，且無有害氣體吸入、相關(guān)藥物使用史肺活檢是確診本病的金標準,www.themegallery.com,又稱朗格罕細胞組織細胞增生癥或肺嗜酸性細胞肉芽腫好發(fā)中青年，男性略多常無癥狀，有癥狀者2/3表現(xiàn)為呼吸困難少部分合并骨骼病變和其他內(nèi)臟異常預后較好,肺組織細胞增生Ⅹ,www.themegallery.com,CT征象小結(jié)節(jié)影?彌漫分

17、布，上葉多見；大小1-5mm；數(shù)量不 等；密度均勻，形態(tài)不規(guī)則?有圍繞細支氣管及肺動脈分支的傾向?較大結(jié)節(jié)中心可見空洞形成（擴張的細支氣管）,www.themegallery.com,囊狀陰影?本病最常見CT表現(xiàn)?大小不一，通常＜1cm?囊壁厚薄均勻，厚度各異，多數(shù)薄壁＜1mm?多呈圓形（三角形、多邊形）,www.themegallery.com,磨玻璃影和細網(wǎng)狀影 少見未見明確的纖維化和小葉間隔增厚的存在分布均以

18、中上肺野為主，肺底及肋膈角區(qū)相對正常,www.themegallery.com,M-38Y，T6、7組織細胞增生癥X,www.themegallery.com,鑒別診斷多發(fā)結(jié)節(jié)的鑒別 ?考慮到：結(jié)節(jié)病，粟粒性肺結(jié)核，過敏性肺泡炎及轉(zhuǎn)移瘤 ?需要綜合分析病變分布，臨床表現(xiàn)，病史 ?若結(jié)節(jié)影廣泛而兩肺底及肋膈區(qū)相對正常時，則肺組織細胞增生癥Ⅹ可能性大,www.themegallery.com,多發(fā)結(jié)節(jié)的鑒別診斷,血行播散性肺結(jié)

19、核,肝癌肺轉(zhuǎn)移,www.themegallery.com,囊狀影的鑒別?肺氣腫：無壁透亮，肺底受累?淋巴管肌瘤?。簝H見女性，尤其生育期婦女，無肺野差異，乳糜胸常見?末期纖維化：蜂窩狀，壁厚不規(guī)則，以中下肺為主，肺周圍顯著，明顯間質(zhì)性改變?囊狀支氣管擴張：管壁較厚，沿支氣管樹分布,www.themegallery.com,肺氣腫,囊狀支氣管擴張,囊狀陰影的鑒別,www.themegallery.com,結(jié)締組織相關(guān)性間質(zhì)性肺病,包

20、括系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕關(guān)節(jié)炎、硬皮病、 皮肌炎、干燥綜合征、結(jié)節(jié)性動脈炎、Wegener肉芽腫、白塞病等病理：肺泡壁和支氣管、肺血管周圍間質(zhì)黏液水腫、局部肺泡壁變性壞死合并毛細血管栓塞和肺泡壁透明膜形成,www.themegallery.com,影像特征及診斷部位：以兩下肺野、后外側(cè)肺野、背側(cè)肺野為著，而上部與前部相對較輕引起慢性間質(zhì)性肺炎，纖維化，胸膜增厚和胸腔積液,www.themegallery.com,類風濕性關(guān)節(jié)炎磨

21、玻璃影，實變，纖維化---間質(zhì)性肺炎胸膜下結(jié)節(jié)（0.3-3cm）---類風濕性結(jié)節(jié)胸腔積液或胸膜增厚90%類風濕因子陽性,www.themegallery.com,類風濕性關(guān)節(jié)炎肺部改變,RA+SLE,www.themegallery.com,硬皮病特征性皮膚改變胸膜下線，小葉間隔增厚，肺實質(zhì)索帶，胸膜下囊腫，蜂窩影（呈均勻性、周圍性分布，小的不規(guī)則的囊為其特點，81%伴有磨玻璃影）其他 胸膜肥厚，無癥狀性食管擴張,ww

22、w.themegallery.com,F-53Y免疫性硬皮病,www.themegallery.com,系統(tǒng)性紅斑狼瘡中青年女性，有發(fā)熱，面部紅斑，關(guān)節(jié)炎胸腔積液和胸膜增厚為本病最常見表現(xiàn)兩肺斑片狀、大片狀實變陰影廣泛的間質(zhì)性肺炎與纖維化在本病罕見,www.themegallery.com,F-39Y 系統(tǒng)性紅斑狼瘡,胸腔積液、胸膜增厚,www.themegallery.com,www.themegallery.com,M-54

23、Y RA合并SLE,www.themegallery.com,干燥綜合征口咽干燥、角膜干燥、氣道干燥磨玻璃影，線網(wǎng)狀陰影，蜂窩狀影少數(shù)可表現(xiàn)為廣泛囊狀影和結(jié)節(jié)影,www.themegallery.com,干燥綜合征,www.themegallery.com,外源性過敏性肺泡炎,又稱過敏性肺炎系吸入過敏原后發(fā)生的一種以肺泡炎為主要病變的炎性疾?。ɑǚ?、鴿子糞等）急性期，呼吸困難、干咳、胸悶并頭痛、惡心亞急性期，癥狀非特異慢

24、性期，呼吸困難加重，可出現(xiàn)發(fā)紺,www.themegallery.com,,CT表現(xiàn)急性期；斑片狀氣腔性磨玻璃影或?qū)嵶冇埃ńM織細胞的滲出），小結(jié)節(jié)影（活動肉芽腫）亞急性期：磨玻璃影，兩側(cè)對稱分布，中下肺野占優(yōu)勢；微結(jié)節(jié)影（直徑小于5mm），兩側(cè)性，呈小葉中心分布，多位于中下肺野,www.themegallery.com,,慢性期：磨玻璃影+微結(jié)節(jié)影+明顯的纖維化 ?不規(guī)則線條狀影，呈胸膜下分布，累及中肺野多見 ?蜂窩狀影，中

25、央與外圍均可受累,www.themegallery.com,鑒別診斷急性期：與浸潤性肺結(jié)核，細菌性肺炎鑒別 主要靠過敏史慢性期：與特發(fā)性肺纖維化鑒別 前者 兩下肺及胸膜下 后者 彌漫分布,,,過敏性肺炎,過敏性肺炎57歲 女性 有養(yǎng)鳥病史,Head－cheese,www.themegallery.co

26、m,塵肺,是由于長期大量吸入游離二氧化矽、鈣酸鹽等無機粉塵與棉塵、麻塵、茶塵等有機粉塵而導致的一種肺部發(fā)生彌漫性纖維性變的職業(yè)病病理：由各種粉塵引起的塵結(jié)節(jié)和雙肺彌漫性間質(zhì)纖維化呼吸困難、心悸，咳嗽、咳痰，可并發(fā)肺結(jié)核、肺炎,www.themegallery.com,,CT表現(xiàn)團塊影：上肺野中帶或外圍，向肺門遷移，團塊與胸膜之間有過度膨脹的氣腫性間隙肺門淋巴結(jié)腫大，伴蛋殼樣鈣化（見于5%病例）結(jié)節(jié)愈大，數(shù)目愈多，病情愈重,ww

27、w.themegallery.com,塵肺,a,www.themegallery.com,鑒別診斷結(jié)節(jié)病共同征象：結(jié)節(jié)中央性分布；與肺門周圍血管和支氣管相關(guān)；病灶見正常肺區(qū)域鑒別：病史；分布（塵肺均勻，雙側(cè)對稱性）；網(wǎng)狀陰影（塵肺較結(jié)節(jié)病少見得多）；小葉間隔增厚（看不到串珠樣改變）肺淋巴管轉(zhuǎn)移癌 鑒別：病史；癌性淋巴管炎（—）,www.themegallery.com,M-44Y縱隔多發(fā)淋巴結(jié)病理：結(jié)節(jié)病可能性大,www