外周血細(xì)胞淋巴亞群檢測(cè)對(duì)噬血細(xì)胞綜合征患者免疫功能評(píng)估的方法

1、外周血細(xì)胞淋巴亞群檢測(cè)對(duì)噬血細(xì)胞綜合征患者免疫功能外周血細(xì)胞淋巴亞群檢測(cè)對(duì)噬血細(xì)胞綜合征患者免疫功能評(píng)估的方法評(píng)估的方法[摘要]目的探討外周血細(xì)胞淋巴亞群檢測(cè)對(duì)噬血細(xì)胞綜合征（hemophagocyticsyndrome，HPS）患者免疫功能狀態(tài)評(píng)估的意義，為臨床正確診斷、及早干預(yù)HPS進(jìn)展提供依據(jù)。方法對(duì)本院2001年1月～2012年5月出院診斷為HPS的患者82例的外周血細(xì)胞亞群結(jié)果進(jìn)行回顧性分析。結(jié)果HPS患者NK細(xì)胞百分比明顯低

2、于健康對(duì)照組，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P0.05）；感染相關(guān)性HPSCD4、CD4CD8比值較非感染相關(guān)性HPS及健康對(duì)照者明顯降低、CD8明顯升高，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P0.05）。結(jié)論HPS患者NK細(xì)胞活性下降，存在細(xì)胞和體液免疫功能異常，臨床檢測(cè)HPS患者外周血淋巴亞群水平對(duì)HPS免疫功能狀態(tài)的正確評(píng)估和早期干預(yù)有重要價(jià)值。[關(guān)鍵詞]外周血淋巴細(xì)胞亞群；噬血細(xì)胞綜合征；免疫功能[中圖分類號(hào)]R446.11[文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼]B[文章編號(hào)]167

3、39701（2012）28003002噬血細(xì)胞綜合征（hemophagocyticsyndrome，HPS）亦稱噬血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增生癥，又稱噬血細(xì)胞性網(wǎng)狀細(xì)胞增生癥，于1979年首先由Risdall等報(bào)道[1]。是一種多器官、多系統(tǒng)受累，并進(jìn)行性加重伴免疫功能紊亂的巨噬細(xì)胞增生性疾病，代表一組病原不同的疾病，其特征是發(fā)熱、肝脾腫大、全血細(xì)胞減少、肝功能異2.1病因分析通過(guò)82例HPS病因進(jìn)行回顧性分析可知，感染相關(guān)性HPS53例（

4、64.6%），其中EB病毒IgM陽(yáng)性者33例（40.2%），巨細(xì)胞病毒IgM陽(yáng)性者14例（17.1%），非感染相關(guān)性HPS13例（15.9%），不明原因HPS患者16例（19.5%）。見(jiàn)表1。2.2HPS患者與健康對(duì)照者外周血淋巴亞群結(jié)果分析A組患者較B組、C組CD4、CD4CD8明顯降低（P0.05），CD8明顯升高，差異均有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P0.05）；A組、B組較C組CD3CD16CD56明顯下降，差異均有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P0.05），而

5、A組與B組CD3CD16CD56相比較，差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P0.05）。見(jiàn)表2，圖1～4。表2HPS患者與健康對(duì)照者外周血淋巴亞群結(jié)果分析（xs，%）3討論HPS是一種由感染、腫瘤及自身免疫性疾病引起的單核巨噬細(xì)胞異常增生性疾病，根據(jù)病因不同可分為遺傳性和繼發(fā)性。遺傳性HPS為染色體隱性遺傳病，90%在2歲以下發(fā)病，有70%～80%患者在1歲以內(nèi)發(fā)病，大多有家族史，病死率高，預(yù)后極差，確診需進(jìn)行相關(guān)基因（如SH2D1A、MUN134及S