噬血細(xì)胞綜合征21例臨床分析并文獻(xiàn)復(fù)習(xí).pdf

1、目的：
　　回顧性總結(jié)分析噬血細(xì)胞綜合征（Hemophagocytic Syndrome，HPS）患者的臨床特征，結(jié)合國內(nèi)外文獻(xiàn)進(jìn)行綜述及討論，旨在提高各級各專業(yè)臨床醫(yī)師對該病的認(rèn)識和診斷水平。
　　方法：
　　選取21例近5年（2011.1-2015.12）山西醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院診治的HPS患者，總結(jié)其病歷資料（病因、臨床表現(xiàn)、實驗室化驗指標(biāo)、主要治療策略及轉(zhuǎn)歸），對可能影響該病預(yù)后的因素進(jìn)行初步探討。
　　結(jié)果

2、：
　　患者總數(shù)21例，其中男性9例（42.86％)，女性12例(57.14%)，男女二者之比是3:4；總體年齡分布區(qū)間為[18-76]歲，中位年齡為43歲。21例HPS患者最常見的病因是感染（14例），其中以單純EBV感染最多見（10例）；淋巴瘤及病因不明者分別為2例及5例。臨床表現(xiàn)主要為：發(fā)熱及脾大（19例），肺部感染（16例），肝大（12例），淋巴結(jié)腫大及漿膜腔積液分別為11例及10例；此外少見的有黃染、瘀點、瘀斑、皮疹，少

3、數(shù)合并中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀、心功能不全、腎功能不全及消化道出血。實驗室檢查常見為：二系或三系血細(xì)胞減少（21例），20例行鐵蛋白（SF）檢查中有19例升高，肝功能損害（18例），骨髓噬血現(xiàn)象（17例），18例行NK細(xì)胞活性檢查中有13例NK細(xì)胞活性下降/缺失；高甘油三脂血癥（10例），低纖維蛋白原血癥及凝血功能異常各占14例，3例合并DIC；1例行sCD25檢查明顯升高。治療方法，積極控制原發(fā)病，主要治療是激素、依托泊苷（VP16）和/或環(huán)

4、孢素(CSA)治療；選用CHOP方案化療的是淋巴瘤患者（2例）；4例患者應(yīng)用大劑量甲強龍（500mg-1g/日）沖擊治療，1例血栓性血小板減少性紫癜（TTP）聯(lián)合使用血漿置換。轉(zhuǎn)歸方面，9例患者早期好轉(zhuǎn)出院，12例因病情加重死亡；死亡患者中，1例合并消化道出血，合并肺部感染及凝血功能異常各10例，3例合并DIC，5例臟器功能衰竭。比較早期好轉(zhuǎn)組與死亡組患者的基本情況,包括初診時的年齡、性別、主要并發(fā)癥及實驗室指標(biāo)，發(fā)現(xiàn)兩組在初診時差異有

5、統(tǒng)計學(xué)意義的指標(biāo)為血紅蛋白、SF、白細(xì)胞（WBC）及血小板（Plt）計數(shù)（所有P<0.05）。
　　結(jié)論：
　　感染及腫瘤為繼發(fā)性HPS常見病因。臨床特征主要為發(fā)熱、肝脾/淋巴結(jié)腫大、二系或三系血細(xì)胞減少、SF升高、NK細(xì)胞活性下降或缺失、骨髓噬血現(xiàn)象、低纖維蛋白原（FIB）血癥，合并肝功能損害、肺部感染、凝血功能異常者占多數(shù)。早期診斷并及時治療對改善疾病預(yù)后大有裨益。早期患者的WBC計數(shù)和Plt計數(shù)減少、貧血及SF明顯升高