26例噬血細胞綜合征患者臨床資料分析.pdf

1、目的：
　　了解噬血細胞綜合征（hemophagocytic syndrome，HPS）的臨床特征和實驗室檢查特征。
　　方法：
　　回顧性分析我院2010年9月至2015年9月初診HPS患者的臨床資料。
　　結(jié)果：
　　本組資料共納入符合標(biāo)準(zhǔn)的患者26例，其中男性14例，女性12例，男：女=1.17：1。中位年齡16.5歲（0.4～86歲）。26例患者中，5例為原發(fā)性，21例為繼發(fā)性。原發(fā)性HPS患者中位

2、年齡為：2歲，平均年齡為（4.74±4.835）歲；繼發(fā)性 HPS患者中位年齡為31歲，平均年齡為（32.87±25.555）歲；繼發(fā)性HPS中，繼發(fā)于感染者人數(shù)最多76.19％（16/21），其中EB病毒感染6例（37.5%），真菌感染3例（18.75%），杜氏利什曼原蟲感染3例（18.75%）。繼發(fā)于淋巴瘤者占19.05%（4/21）。常見臨床表現(xiàn)為發(fā)熱（96.15%），脾大（65.38%），肝臟腫大（38.46%），出血（19.2

3、3%），淋巴結(jié)腫大（19.23%）和皮疹（15.38%）。實驗室檢查結(jié)果中，以血細胞減少≧2系（100%）和谷草轉(zhuǎn)氨酶升高（92.31%）發(fā)生率最高。其次為谷丙轉(zhuǎn)氨酶升高（80.77%），鐵蛋白升高（90.91%），白蛋白降低（69.23%），纖維蛋白原降低（53.85%），乳酸脫氫酶升高（46.15%），總膽紅素升高（42.31%），甘油三酯升高（30.77%)。骨髓可見噬血現(xiàn)象者占69.57%。血細胞中位數(shù)值：WBC：1.37（0.

4、41～11.25×109），HB：85（46～147）g/L，PLT：37（1～250×109）。各診斷指標(biāo)的陽性率以發(fā)熱（96.15%）和脾大（65.38%）最高。26例患者中，10例病情好轉(zhuǎn)出院，16例病情惡化死亡，死亡：存活=1.6：1。5例原發(fā)性HPS患者，死亡4例，病死率為80%；21例繼發(fā)性HPS患者，死亡12例，病死率為57.14%。總病死率為61.54%。死亡組和存活組血象、轉(zhuǎn)氨酶、甘油三酯、纖維蛋白原、膽紅素、鐵蛋白、

5、乳酸脫氫酶水平差異無統(tǒng)計學(xué)意義（P>0.05）。
　　結(jié)論：
　　1. HPS起病急，病情兇猛、進展快，死亡率高，若患者臨床為持續(xù)性發(fā)熱、肝脾腫大、淋巴結(jié)腫大；實驗室檢查表現(xiàn)為血細胞減少、肝功能損害、纖維蛋白原降低、甘油三脂升高時，應(yīng)考慮 HPS可能，可進一步完善骨髓穿刺術(shù)、鐵蛋白、乳酸脫氫酶、可溶性CD25、NK細胞活性等檢測，及早明確診斷及治療。
　　2.初診時，患者血象、轉(zhuǎn)氨酶、甘油三酯、纖維蛋白原、膽紅素、鐵蛋