成人獲得性噬血細(xì)胞綜合征22例臨床分析.pdf

1、目的：通過對(duì)22例獲得性成人噬血細(xì)胞綜合征患者臨床特征進(jìn)行分析，提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)，早期診治，提高生存率。
　　方法：對(duì)我院近4年收治的22例噬血細(xì)胞綜合征患者的病因、臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果及轉(zhuǎn)歸進(jìn)行回顧性分析。
　　結(jié)果：22例患者男性13人，女性9人，平均年齡41(16～83)歲，原發(fā)病為血液系統(tǒng)疾病(n=7)，風(fēng)濕免疫疾病(n=7)，病毒感染(n=8)。從就診到確診的中位時(shí)間11(1-41)天。本組患者主要臨床表現(xiàn)為持

2、續(xù)高熱(n=22)、脾腫大(n=16)、肝腫大(n=6)、漿膜腔積液(n=12)、淋巴結(jié)腫大(n=17)、黃疸(n=7)、皮疹(n=5)、出血傾向(n=7)，伴中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀(n=3)。實(shí)驗(yàn)室檢查中:兩系或三系血細(xì)胞減少(n=20)、鐵蛋白增高（n=22例），乳酸脫氫酶增高(n=21)，肝酶升高(n=16)凝血功能異常(n=22)，甲功甲炎異常(n=12)，EB病毒感染(n=16)，巨細(xì)胞病毒感染(n=3)，首次骨髓中查見噬血現(xiàn)象(n

3、=16)，二次及多次骨髓檢查中見骨髓見噬血現(xiàn)象(n=4)，骨髓壞死(n=1)。對(duì)22例患者的存活組(n=10)及死亡組(n=12)的血常規(guī)、凝血四項(xiàng)、肝功、甘油三酯等進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)分析，發(fā)現(xiàn)存活組白細(xì)胞(P=0.034)及纖維蛋白原(P=0.006)水平高于死亡組。最常用的治療藥物為激素和環(huán)孢素，其他用藥包括依托泊苷、丙種球蛋白、環(huán)磷酰胺及化療等。病死率為54.5％。
　　結(jié)論：成人噬血綜合征起病兇險(xiǎn)，進(jìn)展迅速，預(yù)后極差，早期診斷，查