小兒干燥綜合征

1、小兒干燥綜合征一概述干燥綜合征是一種自身免疫性外分泌腺體慢性炎癥性疾病。它可同時累及其他器官，造成多種多樣的臨床表現(xiàn)，但以眼干燥和口腔干燥為主要癥狀。二病因1.遺傳因素（1）組織相容性抗原近年來通過免疫遺傳研究測定，某些主要組織相容性復(fù)合體基因的頻率在干燥綜合征患者中增高。人的主要組織相容性復(fù)合體（MHC）也稱人類白細胞抗原（HLA），與干燥綜合征相關(guān)的為HLADR3、HLAB8。這種相關(guān)性可因種族的不同而不同。我國干燥綜合征與HLAD

2、R8相關(guān)。男性患者則與DRW52相關(guān)。研究發(fā)現(xiàn)HLA基因與干燥綜合征自身抗體的產(chǎn)生和臨床表現(xiàn)也有相關(guān)性，如具有HLADR3、DQ1DQ2的干燥綜合征都具有高滴度的抗SSA、SSB抗體，臨床癥狀較重，且都有血管炎的表現(xiàn)。這些均說明某些Ⅱ類HLA基因可能為干燥綜合征易感性遺傳標志，它們在干燥綜合征的發(fā)病、臨床表現(xiàn)與疾病持續(xù)中都起了重要作用。然而在逆轉(zhuǎn)錄病毒）感染者亦出現(xiàn)干燥綜合征樣癥狀，因此有人認為HIV感染可能是干燥綜合征的病因。然而HI