干燥綜合征課件

1、干燥綜合征的診斷和辨證施治,陜西省中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院 徐玲,概論,干燥綜合征又稱自身免疫性外分泌腺病，是一種全身性慢性、炎癥性自身免疫病。以淚腺和大小唾液腺分泌減少為主，也可累及其它器官而出現(xiàn)多種多樣臨床表現(xiàn)，約70%患者可有系統(tǒng)性表現(xiàn)。干燥綜合征 可單獨存在，稱為原發(fā)性干燥綜合征，也可繼發(fā)于其他自身免疫病，稱為繼發(fā)性干燥綜合征。,概論,原發(fā)性干燥綜合征屬全球性發(fā)病，我國發(fā)病率為0.3%—0.7%，男女之比為1：9～1:20，原發(fā)性

2、干燥綜合征的發(fā)生與遺傳因素、病毒感染、性激素水平等多種因素的綜合作用有關(guān)。,臨床表現(xiàn),原發(fā)性干燥綜合征起病隱匿，臨床表現(xiàn)多種多樣，病情輕重差異較大。,局部表現(xiàn),口干：（1）口干燥癥 （2）難以控制的齲齒,局部表現(xiàn),（3）間歇性腮腺腫痛（4）舌面干裂，舌乳頭萎縮,局部表現(xiàn),（5）反復發(fā)作口腔潰瘍,局部表現(xiàn),眼干：眼干澀，有異物感，淚少，嚴重者無淚，眼瞼緣反復化膿性感染，結(jié)膜炎，角膜炎等。,局部表現(xiàn),鼻、

3、硬腭、咽、氣管、陰道干澀。,系統(tǒng)表現(xiàn),患者自感全身疲乏無力或伴有低熱。1、皮膚：（1）過敏性紫癜樣皮疹； （2）結(jié)節(jié)紅斑 （3）雷諾氏現(xiàn)象,系統(tǒng)表現(xiàn),2、骨骼肌肉：關(guān)節(jié)痛較為常見，多不嚴重。3、腎臟損害導致：①低血鉀性麻痹②腎性尿崩③腎性軟骨病④尿系結(jié)石⑤亞臨床型腎小管性酸中毒。4、肺：大部分無明顯呼吸道癥狀，

4、輕者有干咳，重者出現(xiàn)氣短，主要病理表現(xiàn)為肺間質(zhì)性病變或出現(xiàn)彌漫性肺間質(zhì)纖維化。,系統(tǒng)表現(xiàn),5、消化系統(tǒng)：因粘膜層外分泌腺體病變而出現(xiàn)萎縮性胃 炎，胃酸減少，消化不良，慢性胰腺炎，或肝臟損害。6、神經(jīng)：以周圍神經(jīng)損害多見。7、血液系統(tǒng)：可出現(xiàn)血小板減少，嚴重者可有出血現(xiàn)象， 白細胞減少，血紅蛋白降低，或發(fā)生淋巴瘤。,診斷標準,1、口腔癥狀： （1）每日感口干燥持續(xù)三個月以上。

5、 （2）成人期后有腮腺反復腫大或持續(xù)腫大 （3）吞咽干性食物需飲水幫助 三項中有一項或一項以上者,診斷標準,2、眼部癥狀： （1）感到不能忍受的眼干繼續(xù)三個月以上 （2）有反復的沙子進眼或磨砂感 （3）每日需用人工淚液三次以上 三項中有一項或一項以上者,診斷標準,3、眼部體征： （1）濾試紙實驗（+）

6、 （2）角膜染色（+）,診斷標準,4、組織學檢查： 下唇線病理顯示淋巴細胞灶≥1,診斷標準,5、唾液腺受損 （1）唾液流率（+） （2）腮腺造影（+） （3）唾液腺放射性核素檢查（+）,診斷標準,6、自身抗體： 抗SSA或SSB（+）（雙擴散法）,治療,現(xiàn)代醫(yī)學認為本病目前尚無根治方法，主要是替代和對癥治療，目的是改善癥狀控制和延緩因免疫

7、反應引起的組織器官損害的進展以及繼發(fā)感染，臨癥中經(jīng)恰當治療可緩解，但停藥又會復發(fā)。,總結(jié),在自體免疫性疾病中，干燥綜合征是特別重要的，它發(fā)病率高，是一種良性、免疫性疾病，但惡性淋巴瘤的發(fā)生率在干燥綜合征中明顯增高，有人報道，國外資料表明，為正常人的44倍，因此，該病屬于一種交叉路口的疾病，千萬不可忽視。,中醫(yī)認識,干燥綜合征在古中醫(yī)學文獻中，無相似的病名記載，但其復雜的臨床表現(xiàn)卻有許多描述，“燥痹”病名由路志正大師提出，由全國中醫(yī)風濕病

8、專業(yè)委員會，國家中醫(yī)藥管理局醫(yī)政司2010年正式命名，即由燥邪損傷氣血津液而致陰津耗損，氣血虧虛，使機體失養(yǎng)，瘀血痹阻，脈絡(luò)不通，導致肢體疼痛，肌膚九竅枯澀，臟器損害的病證，稱為燥痹。一旦稱為 “燥痹” ，，則已深入臟腑，因其象在表，實為五臟之虛損。,主要病機,《靈樞·決氣篇》“腠理發(fā)泄，汗出溱溱，是謂津”，“谷入氣滿，淖澤注于骨，骨屬屈伸，泄?jié)裳a益腦髓，皮膚是謂液”，津液有滋潤，濡養(yǎng)機體的作用，有潤澤皮膚肌腠，滋潤五官孔竅，

9、滑利關(guān)節(jié)，充養(yǎng)血液，濡養(yǎng)臟腑器官，骨骼、腦髓等功能?？傊蛞菏菢?gòu)成人體和維持人體生命活動的基本物質(zhì)。,主要病機,燥痹，顧名思義，即津液虧虛，輸布障礙，導致一系列病理變化變現(xiàn)于外的病證，《素問·六節(jié)藏象論》“燥勝則干”其下注文為“干于外則皮膚皴折，干于內(nèi)則精血枯涸，干于氣及津液，肌肉干而皮著于骨”，津液代謝失常，非一臟一腑的病變，而是累及多臟腑，多系統(tǒng)為內(nèi)在病理基礎(chǔ)，“以五官九竅、肢節(jié)病變?yōu)橥庠诒憩F(xiàn)，燥痹之患，起因多端，機理復

10、雜”，近幾年的研究表明，中醫(yī)藥對燥痹的治療，主要采用了分型辯治，其近期療效肯定，遠期療效穩(wěn)定，在減少西藥毒副作用，降低復發(fā)率，改善癥狀方面，具有獨特優(yōu)勢。,主要病因,祖國醫(yī)學認為燥痹的成因多由：1、先天因素：素屬陰虛體質(zhì)，津液虧少，內(nèi)有郁熱，血中伏火，易從燥化。2、天行燥烈之氣，人居其間，身受燥毒，治津虧液涸，發(fā)為燥痹。3、外感溫熱之邪，熱毒熾盛，耗液傷津，發(fā)為燥痹。4、過服辛辣香燥之品，損傷脾胃致津不輸布或因病誤治，

11、 過用剛烈燥熱藥物，致熱毒內(nèi)生，耗液傷津。,辨證治療,一、陰虛津虧證 癥候：兩目干燥，唇、口、咽干，皮膚干燥，干咳少痰，五心煩熱， 頭暈耳鳴，腰膝酸軟，關(guān)節(jié)煩痛，夜尿頻數(shù)，舌紅少苔少津，脈細數(shù)。 分析：津液虧損，正常輸布運行障礙，外不能濡養(yǎng)五官孔竅，皮膚，內(nèi)不能灑陳于臟腑，四肢筋脈。,辨證治療,治法：養(yǎng)陰生津方藥：沙參麥冬湯合麥味地黃湯 沙參 麥冬

12、玉竹 生地 五味子 山萸肉 白芍 云苓 丹皮 石斛 雞血藤,辨證治療,二、氣陰兩虛證 癥候：眼鼻干澀，口燥咽干，皮膚少澤或不仁，肌肉瘦削，食少納呆，倦怠乏力，關(guān)節(jié)肌肉酸楚疼痛，時有心悸氣短，舌淡少苔少津，脈細弱。,辨證治療,分析：津液是陽氣生成的物質(zhì)基礎(chǔ)，而陽氣又是脾胃生化津液的動力，津液的敷布和陽氣的生成相輔相成，

13、燥邪過盛或患病日久，必然出現(xiàn)氣陰兩虛之證，肌膚孔竅，失于濡養(yǎng)，則出現(xiàn)干燥失榮，燥邪伏于筋骨關(guān)節(jié)，則關(guān)節(jié)肌肉酸楚疼痛，氣血不足，則心悸氣短，倦怠乏力。,辨證治療,治法：益氣養(yǎng)陰，生津潤燥方藥：玉液湯加減 生山藥 黃芪 雞內(nèi)金 五味子 花粉 生地 白術(shù) 雞血藤 麥冬 葛根,辨證治療,三、陰虛熱毒證

14、 證候：口干口糜，牙齦腫痛，牙齒枯暗少澤，眼干，目赤多眵，鼻干鼻衄，咽干聲嘶，發(fā)頤，瘰疬，關(guān)節(jié)周出現(xiàn)紅色結(jié)節(jié)，熱、痛、屈伸不利，身煩熱或低熱羈留，口渴多飲，大便干結(jié)，小便黃赤，舌質(zhì)干紅或有裂紋，少苔甚或無苔，脈弦細數(shù)。,辨證治療,分析：陰津不足，燥邪滯久，虛熱內(nèi)生，又反過來耗灼津液，燥邪更甚《醫(yī)學入門》說：“燥邪能偏助火邪，消灼血液”，燥熱熾盛，醞釀成毒，交織于孔竅，則口、鼻、眼、咽干，內(nèi)犯臟腑。元陰損傷則齒脆色枯，小便

15、黃赤，傷及脾胃則牙齦腫痛，膚干肌削，低熱羈留，口渴多飲。大腸津枯則便干，津燥質(zhì)稠，則流布不利，澀滯凝聚，易結(jié)成形而為發(fā)頤，燥毒流注關(guān)節(jié)則現(xiàn)紅色結(jié)節(jié)，關(guān)節(jié)痛，舌紅無苔，脈細弦數(shù)，均為燥毒內(nèi)犯之證。,辨證治療,治法：清燥解毒，養(yǎng)陰增液方藥：養(yǎng)陰清肺湯加減 生地 沙參 元參 麥冬 貝母 赤芍 白花 蛇舌草

16、 黃芩 雙花 甘草 丹皮 白扁豆,辨證治療,四、陰虛血瘀證 證候：口干咽燥，眼干目澀，面色晦黯，肌膚甲錯，四肢關(guān)節(jié)疼痛麻木，肢端陣發(fā)性白、紫交替，牙齒脆燥，毛發(fā)不榮，皮膚干燥或有紫癜，女子經(jīng)少或閉經(jīng)，舌紅暗干，少苔，脈細澀。,辨證治療,分析：燥邪所害日久，陰津耗傷，經(jīng)脈失充，氣血運行澀滯瘀阻，燥瘀互結(jié)，蘊于臟腑，阻滯氣機，不能升發(fā)津液，燥象愈熾，《血證論》“有瘀血，

17、則氣為血阻，不得上升，水津因不得隨氣上升”，氣血津液不能上承、內(nèi)養(yǎng)、外布，肌膚孔竅失養(yǎng)則干而色暗，四肢關(guān)節(jié)失于溫煦濡養(yǎng)，則疼痛麻木而出現(xiàn)肢端白紫交替等。,辨證治療,治法：活血化瘀，滋陰潤燥方藥：桃紅四物湯合增液湯加減 當歸 生熟地 赤芍 桃仁 紅花 雞血藤 麥冬 元參 石斛 丹參 牛膝