脊髓神經(jīng)鞘瘤

1、脊髓神經(jīng)鞘瘤一概述脊髓神經(jīng)鞘瘤（NerveSheathNeoplasmsofSpinalCd）也稱椎管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤，在脊髓椎管腫瘤中的發(fā)生率居首位，以胸段和頸段最為常見，約占80%。患者多為中年人，性別差異不大。二病因具體病因不詳。部分多發(fā)性神經(jīng)鞘瘤為神經(jīng)纖維瘤病的椎管內(nèi)表現(xiàn)。神經(jīng)纖維瘤病可分為神經(jīng)纖維瘤1型（NF1）和神經(jīng)纖維瘤2型（NF2）兩個生物學(xué)和臨床亞組：1.NF1（外周型神經(jīng)纖維瘤病，vonRecklinghausen?。┌l(fā)生

2、率為14000，為常染色體顯性遺傳，基因缺失位點為17號染色體長臂11.2位點；臨床特征包括皮膚神經(jīng)纖維瘤（75%，6塊以上1.5cm以上的咖啡斑）、虹膜Lisch結(jié)節(jié)（95%）、骨骼系統(tǒng)的異常、合并顱內(nèi)膠質(zhì)瘤（視神經(jīng)膠質(zhì)瘤、2.感覺障礙多以根痛為首發(fā)癥狀，表現(xiàn)為短暫的、自發(fā)性、陣發(fā)性、反復(fù)發(fā)作的、沿一側(cè)神經(jīng)根分布區(qū)的放射性疼痛，呈刺痛、灼痛或絞痛，夜間或平臥時加重，被迫坐位睡眠，咳嗽、噴嚏、體位改變、用力排便等靜脈壓增高的因素可誘發(fā)疼

3、痛發(fā)作或使其加重，此癥狀可作為髓外腫瘤的定位癥狀。有時還可出現(xiàn)雙側(cè)根性疼痛或局部的脊柱痛，偶可伴有傳導(dǎo)束性疼痛或感覺異常，表現(xiàn)為肢體麻木、燒灼感、蟻走感、寒冷或發(fā)癢感等。上述感覺障礙多從肢體遠(yuǎn)端向近端發(fā)展。3.運(yùn)動障礙早期因根痛出現(xiàn)局部肌肉或肌群的活動受限，隨后出現(xiàn)特定肌肉或肌群的無力、癱瘓，嚴(yán)重者出現(xiàn)脊髓半切綜合征表現(xiàn)，即累及脊髓半側(cè)的病變使同側(cè)脊髓上、下行傳導(dǎo)束的功能障礙，出現(xiàn)損傷平面以下的同側(cè)上運(yùn)動神經(jīng)元癱瘓（肢體痙攣性癱瘓、腱反