非典型模型腎病

1、不典型膜性腎病,2012年1月,什么是不典型膜性腎病？,膜性腎病 是一種針對正常腎小球上皮細(xì)胞膜的抗原成分產(chǎn)生的自體抗體介導(dǎo)的腎小球損害，免疫復(fù)合物由上皮細(xì)胞膜上脫落到基底膜的上皮細(xì)胞形成典型的免疫復(fù)合物沉同意免疫損傷是其發(fā)病的基本機(jī)制。,病因： 確切病因尚未明確因其常伴隨一些 自身免 疫疾患如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、乙型及丙型肝炎的發(fā)生，現(xiàn)普遍認(rèn)為本病存在自身免疫異常。,發(fā)病年齡:可患于任何年齡，但最 ?；加?0~50歲

2、的成人，男性起患者數(shù)多于女性，,臨床現(xiàn)象,(1)臨床現(xiàn)象多樣性，可現(xiàn)象為沒有現(xiàn)象蛋白尿或(和)血尿、慢性腎炎及腎臟病綜合征。        (2)血尿患率較高，約70% ～90%病例有血尿，多為鏡下血尿，約30%病例為重復(fù)發(fā)作的肉眼血尿。        (3)蛋白尿多呈非選擇性。   

3、0;    (4)約30%的病例出現(xiàn)輕度高血壓；20%的病例出現(xiàn)腎臟功能減退；小個(gè)別病患IgM上升，IgG正?；驕p低。,非典型膜性腎病特征,多是無選擇性尿蛋白，4份之1患者伴有間斷或不斷性鏡下尿中帶血，1般現(xiàn)象無肉眼尿中帶血，1部份患者可有血壓高，后發(fā)展是腎衰竭有的末階段腎臟功能不全、尿毒癥。,不典型膜性腎病并發(fā)癥,1.腎靜脈血栓形成：在病程中，膜性腎病患者會(huì)突然出現(xiàn)尿蛋白增加，或腎功能惡化的癥狀，這可能合

4、并有腎靜脈血栓形成的征兆。誘發(fā)因素包括血清白蛋白過低(<2.0～2.5g/dl)、強(qiáng)力過度利尿、長期臥床等。2.急性間質(zhì)性腎炎、腎小管壞死或新月體性腎炎等為膜性腎病的常見合并癥。3.腎功能衰竭：晚期患者腎功能惡化，尿量減少，尿肌酐、尿素氮升高，易發(fā)生腎功能衰竭。4.感染：由于免疫球蛋白從尿中大量丟失，機(jī)體抵抗力下降，病程中常合并各種感染。,常用的治療方法,1)糖皮質(zhì)激素治療：強(qiáng)的松2mg/kg，隔日一次，晨服，連續(xù)8周，然后

5、于4周內(nèi)減量至停用。        (2)糖皮質(zhì)激素與細(xì)胞毒類免疫抑制劑的聯(lián)合應(yīng)用：特別是苯丁酸氮芥與大劑量糖皮質(zhì)激素交替使用，可望提高療效，并減少副作用。         ①糖皮質(zhì)激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺治療：強(qiáng)的松1mg/kg，隔日頓服8周，然后4周內(nèi)撤完，加環(huán)磷酰胺0.5～1.0g/m2，每月一次靜脈點(diǎn)滴，共6個(gè)月。

6、,②糖皮質(zhì)激素聯(lián)合苯丁酸氮芥治療：甲基強(qiáng)的松龍沖擊3天，改強(qiáng)的松0.5mg/kg?d服27天，再以苯丁酸氮芥0.2mg/kg?d服用1月，如 此交替使用，共用藥半年。據(jù)報(bào)道該治療方法療效較。,(3)中醫(yī)治療：安徽·中腎醫(yī)院獨(dú)創(chuàng)的中醫(yī)云火活腎特色療法，能使藥物的有效成分迅速進(jìn)入病灶部位，形成極高的血藥濃度，發(fā)揮強(qiáng)大的活血通絡(luò)，生新修復(fù)作用，使腎小球內(nèi)的有效血液循環(huán)趨于正常，受損的腎小球?yàn)V過膜得到修復(fù)，腎小球功快速恢復(fù)正常。,

7、治療注意以下幾點(diǎn),1．休息：在水腫腎病綜合征時(shí)，宜休息改善腎血流。 2．飲食管理：①對尿少而血容量偏多時(shí)，應(yīng)限制水量攝入。②熱量：腎病綜合征水腫患者，每日攝入熱量應(yīng)達(dá)7530～8370kJ（1800～2000kcal），足夠的熱量攝入，以防止蛋白質(zhì)分解增加。③限鈉：水腫主要原因之一為水、鈉潴留，因此低鹽飲食為基本治療措施之一，成人每日攝鈉2～3g，兒童適當(dāng)減少。,,④蛋白質(zhì)：由于近年來許多報(bào)告證實(shí)高蛋白飲食可致腎小球高負(fù)荷、

8、高濾過造成損害。我們認(rèn)為在明顯低白蛋白血癥，而腎功能無損害時(shí)，可適當(dāng)補(bǔ)充蛋白質(zhì)攝入，以1～1．5g／（kg·d）為宜，含必需氨基酸的優(yōu)質(zhì)蛋白為主。必要時(shí)適當(dāng)靜脈輸入白蛋白，以提高膠體滲透壓，提高循環(huán)血漿量，增進(jìn)利尿作用，以緩解癥狀。       3．在明顯水腫，又無低血容量，尿量減少，限制鈉鹽無效時(shí)應(yīng)用利尿劑，適當(dāng)應(yīng)用利尿劑對緩解病情有利。,預(yù)后預(yù)防,膜性腎病進(jìn)展緩

9、慢，甚至可靜止，兒童自然緩解率30%～50%，成人約15%～20%。但有15%患者起病5～10年后發(fā)展為尿毒癥，約50%病人15～20年進(jìn)入終末期腎衰。其預(yù)后與多種因素有關(guān)：①年齡：兒童較。②性別：女性比男性。,③就診時(shí)的臨床表現(xiàn)：大量蛋白尿，尤其＞10g/d，早期出現(xiàn)高血壓及腎功能損害者往往預(yù)后不良。④腎活檢病理分期：Ｉ期多可緩解，甚至恢復(fù)，Ⅱ期也較，Ⅲ～Ⅳ期或有明顯小管間質(zhì)及血管病變者預(yù)后不佳。⑤有嚴(yán)重合并癥者預(yù)后差。,飲食選擇是不

10、典型膜性腎病患者身體恢復(fù)的保證,食選擇包括以下幾個(gè)方面1.攝入質(zhì)優(yōu)的蛋白質(zhì)：為了減輕腎臟之負(fù)擔(dān)，蛋白質(zhì)的量宜每天每公斤體重1～1。2克，攝取質(zhì)優(yōu)生理價(jià)值高的動(dòng)物性蛋白質(zhì)食物，如：鮮奶、蛋類、肉類。,2. 攝取足夠的熱量：在限制蛋白質(zhì)攝取時(shí)，為了避免熱量攝取的不足，會(huì)增加含氮廢物之產(chǎn)生，可多食用熱量高而蛋白質(zhì)極低的食物來補(bǔ)充。高熱量的食物包括：低蛋白淀粉、植物油、糖類，以制作各種可口點(diǎn)心，其熱量的攝取以每天每公斤體重30～40大卡，以免