教材8狼瘡性腎炎

1、六、狼瘡性腎炎六、狼瘡性腎炎六、狼瘡性腎炎六、狼瘡性腎炎六、狼瘡性腎炎六、狼瘡性腎炎一、病史及癥狀一、病史及癥狀多見于中、青年女性，輕者為無癥狀蛋白尿（2.5gd）或血尿，無水腫、高血壓；多數(shù)病例可有蛋白尿、紅白細胞尿、管型尿或呈腎病綜合征表現(xiàn)，伴有浮腫、高血壓或腎功能減退，夜尿增多較常見；少數(shù)病例起病急劇，腎功能迅速惡化。多數(shù)腎受累發(fā)生于發(fā)熱、關(guān)節(jié)炎、皮疹等腎外表現(xiàn)之后，重型病例病變常迅速累及漿膜、心、肺、肝、造血器官和其它臟器組織，

2、并伴相應(yīng)的臨床表現(xiàn)。約14的病人以腎臟損害為首發(fā)表現(xiàn)。對于生育年齡婦女有腎臟疾病時應(yīng)常規(guī)檢查與本病有關(guān)的免疫血清學指標。本病診斷大多參照美國風濕病學會1982年制定的系統(tǒng)性紅斑狼瘡診斷標準。二、體檢發(fā)現(xiàn)二、體檢發(fā)現(xiàn)急性期發(fā)熱較常見；多數(shù)病人有貧血貌；面部蝶形紅斑為特征性改變。可伴有關(guān)節(jié)紅腫、脫發(fā)、皮疹、心臟雜音或心包積液、肝脾腫大、淋巴結(jié)腫大及不同程度浮腫或胸腹水等。三、輔助檢查三、輔助檢查（一）尿常規(guī)檢查可有不同程度的尿蛋白、鏡下血尿

3、、白細胞、紅細胞及管型尿。（二）多數(shù)有中度貧血，偶呈溶血性貧血、血白細胞下降，血小板多數(shù)少于100109L，血沉較快。（三）免疫學檢查：血清多種自身抗體陽性，γ球蛋白顯著增高，血循環(huán)免疫復合物陽性，低補體血癥，尤其在活動期。血紅斑狼瘡細胞陽性，皮膚狼瘡帶試驗陽性。（四）重型活動性狼瘡性腎炎伴有可逆性的Ccr不同程度下降、血尿素氮和肌酐升高、血白蛋白降低或肝功轉(zhuǎn)氨酶增高；終末期狼瘡性腎炎Ccr明顯下降和血肌酐、尿素氮顯著升高。（五）影象學

4、檢查：B超示雙腎增大提示急性病變；部分病人合并肝、脾腫大或心包炎。（六）腎活檢可了解病理類型、病變活動性和決定治療方案。以腎臟損害為首發(fā)表現(xiàn)的系統(tǒng)性紅斑狼瘡，腎活檢有助于確診。[四、鑒別診斷以腎病綜合征起病而無明顯系統(tǒng)性紅斑狼瘡表現(xiàn)者，應(yīng)排除原發(fā)性腎病綜合征；伴有肺出血者應(yīng)與Goodpasture綜合征及小血管炎鑒別。【治療措施】【治療措施】一、狼瘡性腎炎的治療基于臨床表現(xiàn)、實驗室和腎活檢資料。對于輕癥系統(tǒng)性紅斑狼瘡（如僅有皮疹、低熱或

5、關(guān)節(jié)癥狀等）和免疫血清學檢查異常，若尿檢正常、腎活檢顯示腎小球正?；蜉p微病變者，酌情用非甾體類抗炎藥改善癥狀，一般無需用糖皮質(zhì)激素或細胞毒藥物，密切追蹤病情變化；若尿檢異常、腎活檢顯示腎小球局灶節(jié)段性系膜增生伴有節(jié)段性壞死、新月體形成及局灶性腎小球硬化者，用中、小劑量糖皮質(zhì)激素（如強的松20～40mgd），酌情加用細胞毒藥物或雷公藤制劑。二、重型系統(tǒng)性紅斑狼瘡（如高熱、關(guān)節(jié)痛、無力和或病變迅速累及漿膜、心、肺、肝、造血器官和其它臟器組織

6、）伴急性腎炎綜合征或急進性腎炎綜合征，腎活檢顯現(xiàn)，如蛋白尿、紅白細胞尿，管型尿及腎小管和小球濾過功能的變化。腎臟受累表現(xiàn)與腎外器官受累有明顯的腎病綜合征或腎功能損害卻無明顯的多系統(tǒng)受累。根據(jù)一般病理檢查，SLE時腎臟受累者約占90%，加上電子顯微鏡及免疫熒光檢查，則幾乎所有SLE均有程度不同的腎臟病變。腎臟病變直接影響LN的預后。狼瘡腎炎主要癥狀有三方面：1全身表現(xiàn)：間斷發(fā)熱；顴部紅斑，由于形狀似蝴蝶，又稱蝶形紅斑；無痛性口腔潰瘍；多個

7、關(guān)節(jié)腫痛；發(fā)生癲癇或精神異常；手足遇冷變得蒼白，溫暖后轉(zhuǎn)為紫紅，繼之恢復常色，又稱雷諾氏現(xiàn)象。2腎臟表現(xiàn)：單純性血尿或蛋白尿；血尿、蛋白尿伴浮腫、腰酸或高血壓，即腎炎樣表現(xiàn)；大量蛋白尿、低蛋白血癥、浮腫，即腎病綜合征樣表現(xiàn)；血尿、蛋白尿伴腎功能急劇減退，呈急進性腎炎表現(xiàn)；慢性腎功能衰竭表現(xiàn)。生活中可表現(xiàn)為其中一種情況。3化驗異常：血常規(guī)出現(xiàn)白細胞減少（4.0109L），或貧血，或血小板減少（100109L）；血沉快；補體C3低；抗核抗體

8、及自身抗體陽性。腎活檢不僅有助于確診狼瘡腎炎，更能明確腎臟受損的嚴重程度，有利于判斷病情和正確的治療。狼瘡腎炎癥狀有時并不典型，僅有腎臟異常時，常被誤診為腎炎、腎病綜合征或慢性腎衰，錯過最佳治療時機，病情不能得到及時改善，帶來尿毒癥、心衰或敗血癥等不良后果。因此早期診斷和早期治療非常重要。對于女性腎病患者應(yīng)自查是否存在上述全身癥狀，如果存在，應(yīng)進一步做相應(yīng)的化驗檢查。狼瘡性腎炎的用藥原則1.早期可以口服激素為主加輔助藥物。2.標準量激素

9、無效可改用激素沖擊療法。3.標準量激素加硫唑嘌呤加雷公藤片。4.有感染者加用抗生素。5.血漿置換或透析療法。6.腎移植。7.有條件者應(yīng)當腎活檢，在病理基礎(chǔ)上指導用藥。狼瘡腎炎的藥物治療狼瘡腎炎是一種免疫復合物介導性腎炎。一般認為腎小球結(jié)構(gòu)正?；蜉p微病變、輕度系膜增生者可用抗瘧藥、乙酰水楊酸或非甾體類抗炎藥等治療可同時加用小劑量腎上腺皮質(zhì)激素口服。膜型狼瘡腎炎多用激素加細胞毒性藥物治療但要注意尿蛋白不易陰轉(zhuǎn)且有藥物的不良反應(yīng)。影響狼瘡性腎

10、炎預后的因素狼瘡性腎炎的預后與下列因素有關(guān)：①年輕男性發(fā)生腎衰的危險性高；②氮質(zhì)血癥緩慢進展預示慢性不可逆腎衰的來臨，而腎功能迅速惡化，表示存在活動性或潛在可逆性；③持續(xù)低補體血癥對狼瘡腎炎發(fā)生慢性腎衰有一定參考價值；④及時控制系統(tǒng)性紅斑狼瘡活動可明顯改善狼瘡性腎炎預后；⑤腎活檢標本慢性指數(shù)與慢性腎衰有等級相關(guān)?？偟膩碚f，系統(tǒng)性紅斑狼瘡的預后近年來有所改善，這與及時發(fā)現(xiàn)輕型病例、激素和細胞毒藥物，中醫(yī)中藥為主的中西醫(yī)結(jié)合合理治療有關(guān)。狼