內(nèi)科（肝硬化ppt課件

1、肝硬化,華潤武鋼總醫(yī)院消化內(nèi)科 鄭亞萍2014.11,肝臟的血管,肝臟的血管,肝硬化定義,定義：一種或多種原因引起的、以肝組織彌漫性纖維化、假小葉和再生結(jié)節(jié)為組織學(xué)特征的進行性慢性肝病。臨床特征：肝功能減退和門脈高壓，常并發(fā)上消化道出血、肝性腦病、繼發(fā)感染等死亡。,病因,病毒性肝炎酒精膽汁淤積循環(huán)障礙藥物或化學(xué)毒物免疫疾病,寄生蟲感染遺傳和代謝性疾?。和x紊亂（肝豆狀核變性） 血色?。ㄨF沉積） a1-抗胰蛋白酶缺乏癥

2、營養(yǎng)障礙原因不明,病理改變,發(fā)展基本特征：肝細胞壞死、再生、肝纖維化和肝內(nèi)血管增殖、循環(huán)紊亂。典型病理形態(tài)：假小葉,臨床表現(xiàn)（代償期）,癥狀：無癥狀，或癥狀輕微，勞累誘發(fā)，休息緩解，腹部不適、乏力、食欲下降、消化不良、腹瀉等。體征：營養(yǎng)狀態(tài)一般；肝腫大或縮小、質(zhì)地較硬；脾輕、中度大。檢查：肝功正?；蜉p度異常。,臨床表現(xiàn)（失代償期）,肝功能減退門靜脈高壓,臨床表現(xiàn)（失代償期）：肝功能減退,消化吸收不良營養(yǎng)不良黃疸出血

3、和貧血不規(guī)則低熱低白蛋白血癥,臨床表現(xiàn)（失代償期）：肝功能減退,1.性激素代謝：雌激素↑，雄激素↓ → 男性女乳；女性不孕、閉經(jīng)；肝掌、蜘蛛痣。,臨床表現(xiàn)（失代償期）：肝功能減退,2.腎上腺皮質(zhì)功能：膽固醇酯↓→腎上腺皮質(zhì)激素↓，促黑素細胞激素↑→肝病面容肝病面容---色素沉著，面色黑黃，晦暗無光,臨床表現(xiàn)（失代償期）：肝功能減退,3.抗利尿激素---腹水4.甲狀腺激素---TT3、FT3↓；FT4正常或↑，嚴重者T4↓。

4、甲狀腺激素改變與肝病嚴重程度具有相關(guān)性。,臨床表現(xiàn)（失代償期）：門靜脈高壓,腹水門—腔側(cè)支循環(huán)開放脾功能亢進及脾大,門靜脈高壓：腹水,門靜脈高壓腎血流減少低白蛋白血癥繼發(fā)性醛固酮增多和抗利尿激素增多肝淋巴液生成增多,臨床表現(xiàn)（失代償期）：門靜脈高壓,腹水門—腔側(cè)支循環(huán)開放脾功能亢進及脾大,門靜脈高壓：門—腔側(cè)支循環(huán)開放,門靜脈高壓：門—腔側(cè)支循環(huán)開放,食管胃底靜脈曲張腹壁靜脈曲張痔靜脈擴張腹膜后吻合支曲張脾腎

5、分流,1.食管胃底靜脈曲張,胃冠狀靜脈----食管靜脈、奇靜脈,2.腹壁靜脈曲張,臍靜脈、臍旁靜脈----腹壁靜脈,3.痔靜脈擴張,腸系膜下靜脈的直腸上靜脈------ 髂內(nèi)靜脈的直腸中、下靜脈,臨床表現(xiàn)（失代償期）：門靜脈高壓,腹水門—腔側(cè)支循環(huán)開放脾功能亢進及脾大,門靜脈高壓：脾功能亢進及脾大,脾功能亢進： 血常規(guī)：三系↓ 白細胞減少貧血 血小板減少 易并發(fā)：

6、感染出血,臨床表現(xiàn)（失代償期）,肝功能減退消化吸收不良營養(yǎng)不良黃疸出血和貧血內(nèi)分泌失調(diào)不規(guī)則低熱低白蛋白血癥,門靜脈高壓腹水門—腔側(cè)支循環(huán)開放脾功能亢進及脾大,九大并發(fā)癥,上消化道出血膽石癥感染門靜脈血栓形成或海綿樣變,電解質(zhì)和酸堿平衡紊亂肝腎綜合征肝肺綜合征原發(fā)性肝癌肝性腦病,診斷,有無肝硬化：尋找肝功能減退證據(jù)+門靜脈高壓證據(jù)尋找病因評估肝功能,診斷具體思路,臨床癥狀及體征實驗室檢查：

7、 血常規(guī)、尿常規(guī)、肝功能、腎功能、電解質(zhì)、血糖、血清蛋白、血脂、凝血象、甲功全套、乙肝五項、乙肝DNA、丙肝抗體及RNA、血吸蟲抗體、ENA全套、肝纖維化全套、血AFP影像學(xué)檢查：腹部彩超、肝脾CT平掃及增強、門靜脈CTV、肝脾MRI胃鏡,Child-pugh分級 觀測指標 1 2 3肝性腦?。ㄆ冢?無

8、 I-II III-IV腹水 無 少 多 膽紅素（μmol/L） 51白蛋白（g／L） > 35 28-35 6注：根據(jù)5項的總分判斷分級 A級5- 6 分 B級7-9分

9、 C級10-15分1-2年存活率100-85 80-60 45-35,鑒別診斷,引起腹水和腹部膨隆的疾?。航Y(jié)核性腹膜炎、腹腔內(nèi)腫瘤、腎病綜合征、縮窄性心包炎、巨大卵巢囊腫。肝大：原發(fā)性肝癌、慢性肝炎、血吸蟲病、血液病。肝硬化并發(fā)癥：上消化道出血（消化性潰瘍、胃癌）、肝性腦?。ǖ脱恰⑻悄虿⊥Y酸中毒、尿毒癥）、肝腎綜合征（慢性腎小球腎炎、急性腎小管壞死）、肝肺綜合征（肺部感染、哮喘）,治療,肝

10、硬化不能逆轉(zhuǎn)。（慢性進展性疾?。┐鷥斊冢貉泳徃喂δ苁Т鷥?、預(yù)防肝癌。失代償期：改善肝功能、治療并發(fā)癥、延緩或減少對肝移植需求。,保護或改善肝功能,去除或減輕病因：抗病毒、戒酒。慎用肝毒性藥物。維護腸內(nèi)營養(yǎng)。保護肝細胞。（熊去氧膽酸、多烯磷脂酰膽堿、水飛薊賓、還原型谷胱甘肽、甘草酸二銨）,腹水治療,限鹽限水（氯化鈉1.2-2.0g/d，水〈1000/d）利尿（螺內(nèi)酯:呋塞米 100mg : 40mg）TIPS：經(jīng)頸

11、靜脈肝內(nèi)門腔分流術(shù)放腹水+補充白蛋白（1000ml 80g）自發(fā)性腹膜炎（療程2周以上，抗生素，腸道益生菌，控制腹水）注意：電解質(zhì)紊亂、肝腎綜合征、肝性腦病,一、上消化道出血（為最常見并發(fā)癥）,食管胃底靜脈曲張破裂出血消化性潰瘍和急性出血性糜爛性胃炎門靜脈高壓性胃病,食管胃底靜脈曲張破裂出血的防治,一級預(yù)防對因治療PPI或H2受體拮抗劑非選擇性β受體拮抗劑，5-單硝酸異山梨酯內(nèi)鏡結(jié)扎治療(套扎治療),二級預(yù)防

12、首次出血后的再出血率60%，死亡率33%。出血后第6天開始。急性出血期已行TIPS：3-6月超聲隨訪。急性出血期未行TIPS：藥物（生長抑素及類似物）內(nèi)鏡介入,內(nèi)鏡下曲張靜脈套扎治療（endoscope band ligation, EBL）,套扎器,套扎器,內(nèi)鏡下食管靜脈曲張硬化治療（EIS）,靜脈內(nèi),靜脈旁,胃底靜脈曲張,內(nèi)鏡下胃底靜脈曲張組織黏合劑治療,注射組織黏合劑,治療6個月后復(fù)查,,經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門腔分流術(shù),出血治

13、療需綜合考慮,貧血加重肝功能損害加重：凝血功能、白蛋白。腹水加重電解質(zhì)紊亂加重誘發(fā)肝腎綜合征誘發(fā)肝性腦病,二、膽石癥,膽汁酸減少→膽紅素、膽固醇析出庫普弗細胞減少→易發(fā)感染→結(jié)石核心脾亢→慢性溶血→膽汁游離膽紅素↑ →結(jié)石核心雌激素滅火減少→抵抗縮膽囊素→膽囊排空障礙內(nèi)科保守治療為主，C級應(yīng)盡量避免手術(shù)。,三、感染,易發(fā)原因：腸菌移位細胞免疫嚴重受損脾功能亢進或全脾切除糖代謝異常,易發(fā)部位：自發(fā)性細菌性腹膜

14、炎膽道感染肺部、腸道、尿路感染,自發(fā)性細菌性腹膜炎,癥狀：緩慢起病者：低熱、腹脹、頑固性腹水進展快者：腹痛明顯、腹水迅速增長可誘發(fā)肝性腦病、中毒性休克。體征：輕重不等的全腹壓痛、腹膜刺激征,腹水檢查：外觀渾濁，滲出性，培養(yǎng)出致病菌治療：疑診即用抗生素廣譜、足量、足療程（2周以上），肝腎毒性小首選三代頭孢+舒巴坦依據(jù)藥敏選擇窄譜敏感抗生素。保持大便通暢，維護腸道菌群，平時控制腹水,四、門靜脈血栓形成、海綿樣變,部

15、位：門脈主干 腸系膜上下靜脈 脾靜脈脾切除后更易發(fā)生臨床表現(xiàn)：緩慢形成者，無明顯癥狀，影像學(xué)發(fā)現(xiàn)。急性發(fā)病者，腹脹加劇、突發(fā)劇烈腹痛、頑固性腹水、腸壞死、消化道出血、肝性腦病、血性腹水。治療：抗凝 溶栓 TIPS門靜脈海綿樣變：栓后代償，實為門靜脈海綿狀血管瘤,五、電解質(zhì)和酸堿平衡紊亂,原因：低鹽飲食、利尿劑、放腹水、腹瀉、繼發(fā)性醛固酮增多低鉀、低鈉、低氯、堿中毒易誘發(fā)肝性腦病、肝腎綜合征低鈉血癥治療：（

16、重度＜125mmol/l，預(yù)后差）限水血管加壓素V2受體拮抗劑（托伐普坦）補充3%氯化鈉（可能加重腹水、不推薦）,六、肝腎綜合征,內(nèi)臟高動力循環(huán),體循環(huán)血流量↓擴血管物質(zhì)滅活減少：前列腺素一氧化氮胰高血糖素心房利鈉肽內(nèi)毒素降鈣素基因相關(guān)肽,診斷標準：肝硬化合并腹水急進型：少見，Cr（2周內(nèi)）↑2倍基線值，或＞226umol/l。緩進型：多見，Cr＞133umol/l。停利尿劑2天以上，并白蛋白擴容（1g/kg.

17、d，最大量100g/d），Cr＞133umol/l排出休克無腎毒性藥物或擴血管藥物治療排除腎實質(zhì)性疾病,肝腎綜合征治療,重在預(yù)防：消化道出血一、二級預(yù)防，正確限鹽限水、使用利尿劑、放腹水等。治療：補充白蛋白、血管加壓素、血液透析、人工肝、TIPS、肝移植。,七、肝肺綜合征,排除原發(fā)心肺疾病，肝病基礎(chǔ)，肺內(nèi)血管擴張（肺CT及肺血管造影），動脈血氧合功能障礙（血氣分析）肝硬化伴呼吸困難、發(fā)紺及杵狀指必備條件：PaO2＜10KP

18、a疑診：PaO2 ＜ 6.7KPa治療：吸氧、高壓氧艙、肝移植。,八、原發(fā)性肝癌,九、肝性腦?。ㄗ畛Ｒ娝劳鲈颍?肝硬化外科治療,分流、斷流、限流術(shù)脾切除術(shù)肝移植,分流術(shù),斷流術(shù),患者教育,休息酒精及藥物進食食物鈉、水攝入避免感染,病因治療，隨訪監(jiān)測肝性腦病不宜駕車及高空作業(yè)避免傳染并發(fā)肝癌時家屬及病患知情及配合。,拓展復(fù)習(xí),肝臟大體解剖肝臟組織學(xué)肝臟生化膽紅素代謝，腸肝循環(huán)，黃疸分類診斷學(xué)，肝大，脾大，