會(huì)診中的出凝血問題

1、會(huì)診中的出凝血問題,王書杰北京協(xié)和醫(yī)院 血液內(nèi)科2015-09-11,BLEEDING,THROMBOSIS,NORMALHEMOSTASIS,FibrinolysisAnticoagulants,? Procoagulant activity? Anticoagulant activity,? Procoagulant activity? Anticoagulant activity,PlateletsCoagulan

2、t Factors,Blood Vessels,,,,,生理性止血過程,血小板的止血作用,PT、APTT、TT測定原理,凝血因子水平與出血風(fēng)險(xiǎn)、凝血試驗(yàn),如何解讀篩查試驗(yàn)結(jié)果？,拿到結(jié)果，首先分析其準(zhǔn)確性和可靠性：勿憑一次結(jié)果確認(rèn)異常，尤其結(jié)果與病史和臨床表現(xiàn)不相符時(shí)確認(rèn)異常后分析原因，選擇性進(jìn)行相關(guān)確證試驗(yàn)，做出正確診斷。,會(huì)診中常見的出凝血問題,與出血相關(guān)：止凝血指標(biāo)異常，伴/或不伴出血不明原因的出血圍手術(shù)期處理與血栓形

3、成相關(guān)：血栓形成：原因分析、抗栓治療圍手術(shù)期處理：出血風(fēng)險(xiǎn)與血栓復(fù)發(fā)？,出血原因的篩查： 血管（包括創(chuàng)傷/手術(shù)） 血小板異常（數(shù)量/功能） 凝血或纖溶系統(tǒng)異常 復(fù)合因素？,,確證試驗(yàn) / 檢查 ? 病因診斷,,提出治療方案,出血相關(guān)問題的會(huì)診思路,基本篩查試驗(yàn),CBC血涂片BT，或PFAPTAPTTTTFbg,特殊實(shí)驗(yàn)室測定,血小板疾病 ?血小板聚集試驗(yàn)骨髓穿刺+活檢PAIg電鏡：血小板形態(tài)凝血異常 ?

4、混合（糾正）試驗(yàn)?zāi)蜃铀紹ethesda法: 凝血因子抑制物D-Dimer，F(xiàn)DPELTLA等,,出血/凝血指標(biāo)異常的原因分析,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,出血 ? 凝血指標(biāo)異常,PLT計(jì)數(shù) ?,PLT計(jì)數(shù) ─,APTT─PT ─,APTT ?PT ?,APTT─PT ─,APTT─PT ?,APTT ?PT ─,APTT ?PT ?,血小板減少癥

5、 #免疫性: ITP、 CTD、HIT.. #非免疫性: 藥 物、感染..,#嚴(yán)重肝病#+Fg.?: DIC#稀釋性凝血 障礙？,#血小板功 能缺陷#血管因素# XIII ?,# VII ?# VKA,#vWD#VIII/IX/XI ?#APS#肝素,#多因子 ? (VKA、鼠藥等)#V/X/II ?#+TT ?: Fg.??,糾正試驗(yàn)：凝血抑制物 ？,Thrombophilic

6、 factors - 易栓因素,會(huì)診案例,Case 1,女性，20歲，月經(jīng)過多5年。無其它伴隨癥狀。無類似病患家族史。就診于婦科。CBC；Hb 101g/L，MCV 79fl，WBC和Plt正常。婦科B-U未發(fā)現(xiàn)異常。,血涂片：RBC中心淡染區(qū)擴(kuò)大，余未見異常。鐵四項(xiàng)：SI、TS、SF均減少，TIBC正常。APTT 42.3s，PT、Fg、TT正常ANA、ds-DNA、ENA、ACL、LA均(-),IVY-BT 15mins

7、APTT糾正試驗(yàn)：即刻–30.0s、2h–29.2sFVIII、IX、XI、XII均正常如何確診？,vWF:Ag 26%診斷：vWD（2A型？）,Case 2,男性12歲，學(xué)生，反復(fù)黑便伴皮膚瘀斑、牙齦出血2月。既往體健。PT 90.2s，APTT 74.3s，TT 14.0s，F(xiàn)g 3.3g/L。血常規(guī)：WBC、Hb、Plt.均正常。如何著手明確診斷？,追問病史：否認(rèn)藥物服用史，但是……1：1正漿糾正：PT 12.1s

8、，APTT 29.9s如何進(jìn)一步確診？,因子活性：II 8.1% V 103%VII 5.1%VIII 156% IX 6%X 7.4%XI 172% XII 63%毒物檢測：溴敵隆,Case 3,男性50歲，發(fā)熱、寒戰(zhàn)、神志恍惚2h被送到急診室?；颊甙l(fā)病前6小時(shí)曾屠宰一頭不明原因的病死豬。查體：BP 90/50mmHg，神志欠清，全身皮膚多處瘀斑。血WBC 16.2?109/L，Hb 127g/L，

9、PLT 21?109/L。PT 17s，F(xiàn)g 0.75g/L，APTT 68s，D-D 3.15mg/L。抽取血培養(yǎng)，輸注頭孢他定、FFP、PLT和輸液。患者皮膚瘀斑逐漸增多，入院12h無尿…會(huì)診（住院后2天）：,Case 4,女性40歲。皮膚瘀斑2周、血尿1周住院。WBC 3.7?4.2?109/L，Hb 98?42g/L，Plt 235?94 ?109/L。PT 14?20s，APTT 35?57s，F(xiàn)g 0.70 ?0.3

10、g/L，D-D和FDP ??；PT、APTT均可1:1糾正。輸注FFP、Fg、RBC，并予止血藥物，但凝血功能難以糾正。會(huì)診：追問病史：近2月余胃部不適、納減，偶有黑便。查體：貧血貌，多部位皮膚瘀斑。淺表淋巴結(jié)（-），胸骨壓痛（-）。上腹部深壓痛（+），肝、脾（-）。建議及結(jié)果：,Case 5,女性54歲。乙肝20余年、脾臟切除1月余、黑便11天。1月前因肝硬化、食道靜脈曲張、脾功能亢進(jìn)行脾臟切除術(shù)，手術(shù)順利，血象恢復(fù)正常。

11、出院后服用阿司匹林0.1g/d（預(yù)防血栓？），3d后出現(xiàn)上腹隱痛、黑便，2010-11-22再次住院?；?yàn)Hb 81g/L，WBC和Plt正常；凝血（PT、APTT、Fg等）、肝功正常，大便OB（+）。輸注RBC、FFP×2d →D3起PCC 900U/d→D4起黑便加重、且出現(xiàn)多處皮膚瘀斑。復(fù)查：Hbmin 56g/L，Pltmin 23?109/L。PT 37.2s，APTT 89.5s，F(xiàn)g 0.2g/L，D-D 2

12、.16mg/L。2010-12-1會(huì)診：,Case 6,男66歲，“血尿半月，皮膚淤斑4天”，05-10-19住外院泌尿外科。出血史及家族史（-）。膀胱鏡+活檢術(shù)后血尿加重、梗阻，皮膚多發(fā)淤斑，休克。急查PT 13.4s，APTT 100.0s。Hb降至56g/L。先后輸注FFP、PCC和卡洛璜鈉等無明顯好轉(zhuǎn)。,會(huì)診：查APTT糾正試驗(yàn)：0h-53.2s、2h-96.5s。FVIII:C 2%，抗FVIII-Ab 25BU/ml

13、，診斷“獲得性血友病甲”。治療：rhFVIIa首劑120 ug/kg，繼之60 ug/kg，Q3h?14次。同時(shí)激素+CTX治療。 出血逐漸停止，APTT、FVIII:C漸正常， 抗FVIII-Ab滴度漸降為0。,Case 7,女性63歲，因結(jié)腸癌擬行手術(shù)，因APTT延長請會(huì)診。既往體健，無出血傾向。APTT 68.2s，1:1糾正：即刻39.2s，2h 64.5s；PT、Fg、TT正常。FXII、XI、IX、VIII正常，v

14、WF 180%，LA 1.7，ACL（-）。會(huì)診建議：考慮患者APTT延長由LA所致。老年人和腫瘤患者LA發(fā)生率較高，可能為非特異性，對手術(shù)應(yīng)無影響，且術(shù)后需警惕血栓并發(fā)癥。,Case 8,女性34歲，妊娠10月、腹痛半天收住外院產(chǎn)科。之前定期產(chǎn)前檢查未發(fā)現(xiàn)異常。G2P1，第一胎順產(chǎn)。住院后出現(xiàn)宮縮，給予催產(chǎn)素后宮口不能開全，遂行剖宮產(chǎn)。術(shù)前化驗(yàn)血常規(guī)、凝血功能（PT、APTT、Fbg、TT）正常。術(shù)后持續(xù)引流出血性液體伴尿血

15、，血壓有下降趨勢。先后輸注大量RBC、FFP、血小板、Fg和液體。,術(shù)后12h和24h化驗(yàn)：Hb 70 → 58g/L，Plt. 80 → 32?109/L；PT 20 → 34s，APTT 62 → 78s，F(xiàn)g 2.2 → 0.43g/L，D-D 4.26mg/L。產(chǎn)科和ICU醫(yī)生考慮DIC，遂于d2請會(huì)診。會(huì)診意見：考慮膀胱或子宮損傷、縫合不佳引起產(chǎn)后大出血，而止凝血異常因失血和血液稀釋所致，建議再次手術(shù)。術(shù)中發(fā)現(xiàn)：腹、

16、盆腔大量不凝血性液體，膀胱后壁有一處裂口并滲血，遂予縫合止血。術(shù)后患者出血情況逐漸好轉(zhuǎn)，血象、凝血指標(biāo)逐漸恢復(fù)正常。,Case 9,女性75歲，腰背痛、右腎占位3年。腹部CT：右腎實(shí)質(zhì)內(nèi)見4.5cm?5.0cm軟組織密度影，有明顯強(qiáng)化。2012-06-11住院擬行手術(shù)。1996和2009年分別因AMI和心絞痛植入冠脈支架2枚和5枚，規(guī)律服用阿司匹林0.1 qn及波立維75mg qd。血常規(guī)、凝血指標(biāo)正常，肝腎功能正常。會(huì)診建議

17、：手術(shù)前5天停用雙抗，給予克賽6000U Q12h皮下注射，術(shù)前12h停用克賽、查血小板聚集功能，術(shù)后24h恢復(fù)阿司匹林治療。手術(shù)順利，1周后出院。另一個(gè)病例：男性81歲，腦出血后手術(shù)…,Case 10,女性77歲，腹痛、腹脹3周，伴惡心、嘔吐，加重1周。就診于我院急診。CBC：WBC 13.13 x109 /L；Hb 165 g/L；PLT 450 x109/L。CTV：門脈系統(tǒng)（門靜脈、腸系膜上下靜脈、脾靜脈）廣泛血栓形成；第

18、2、3組小腸缺血改變。,會(huì)診：查BM、JAK2V617基因突變給予克賽6000 U，SC Q12h抗凝治療后腹痛一度減輕，但D6腹痛再度加重，且出現(xiàn)胸悶、憋氣和右下肢腫脹。問題所在？,Case 11,女性32歲，2008-11診斷宮頸癌，行手術(shù)，術(shù)后給予放、化療。2009-6復(fù)發(fā)、廣泛轉(zhuǎn)移，再予多程化療和放療，療效欠佳。2010-3-3下午：子宮+盆腔腫物切除和淋巴結(jié)清掃手術(shù)，關(guān)閉腹腔時(shí)患者右下肢進(jìn)行性腫脹（DVT），遂縫