血尿 ppt課件

1、血 尿,血尿是指尿中紅細胞排泄異常增多,微小血尿是指尿檢RBC＜20個/HP 無癥狀血尿，表現(xiàn)可為一過性、持續(xù)性或間斷性，其病因復雜，既可是腎臟本身病變癥狀，亦可繼發(fā)于全身性疾患, 可見于正常人，也可能是某些腎臟疾病信號。,1、血尿的定義,2,肉眼血尿,鏡下血尿,肉眼即能辨別,因尿液酸堿度不同,尿液可呈洗肉水樣,咖啡色尿直至灰煙樣尿,肉眼看上去尿液無殊,顯微鏡下能見到紅細胞,2、分類,還可以分為：,,3,3、發(fā)病機制,1、免疫反應導致

2、基底膜損傷循環(huán)免疫復合物（或原位免疫復合物）沉積在腎小球基底膜，加上補體激活，血管活性物質(zhì)參與，導致基底膜損傷，通透性增加，紅血球濾出增加，產(chǎn)生血尿。,2、血管的直接破壞如高鈣尿癥的鈣微結晶，腎結石或腫瘤等直接破壞血管壁的完整性，血液漏出進入尿液，造成血尿,3、濾過膜通透性增加腎靜脈血栓，腎動脈硬化，左腎靜脈壓迫綜合征等引起腎小球缺血缺氧，腎臟淤血，壓力增高，腎小球濾過膜通透性增加，出現(xiàn)血尿,4、其它出血性疾病血友病，血小板減小

3、性紫癜，新生兒自然出血癥等，由于出凝血機制障礙，可造成全身性出血，包括血尿,4,4、病因,血尿的病因很多,一旦血尿診斷明確,應尋找血尿的病因。有關小兒血尿的病因見附表,5,進一步檢查明確病因,1. 血紅蛋白尿.肌紅蛋白尿 外觀尿液呈紅色,鏡檢無紅細胞,隱血強陽性.2. 藥物影響 如苯妥因鈉.利福平.大黃等藥物,可以使尿液呈紅色,詢問病史可資鑒別.3. 食物 如服食了含有人造色素的食品 ,影響尿液顏色.

4、4. 新生兒尿液可呈紅色 尿中草酸鹽含量過高之故。,5、診斷程序,5-1、真性血尿和假性血尿,確診為真性血尿,假性血尿的病因：,排除假性血尿,6,伴隨癥狀,1. 尿路刺激癥狀尿頻、尿急、尿痛，多由泌尿系統(tǒng)感染所引起。2. 腰腹痛首先考慮尿路結石，特別是輸尿管結石常引起腰腹部劇烈疼痛，如沿輸尿管方向放射至下腹部、外生殖器或股內(nèi)側，稱為腎絞痛。而持續(xù)性鈍痛者可見于腎孟腎炎、腎腫瘤、多囊腎等病。3. 血尿伴腰腹部腫塊

5、單側腰部腫塊應考慮為腎腫瘤、腎積水；雙側腰部腫塊應注意多囊腎。4. 血尿伴水腫、高血壓血尿伴水腫、高血壓、尿液中發(fā)現(xiàn)管型和蛋白尿或全身癥狀，應考慮原發(fā)性或繼發(fā)性腎小球疾病,①新近有皮膚感染、咽喉炎后出現(xiàn)血尿，首先要考慮急性鏈球菌感染后腎小球腎炎；②伴有出血點、貧血、黃疽、腎功能不全應考慮血尿毒綜合征；③伴有水腫、大量蛋白尿應考慮腎病綜合征；④伴有皮膚紫癜，應考慮紫癜性腎炎;⑤伴有皮疹、貧血、發(fā)熱等應考慮狼瘡性腎炎；⑥

6、伴有原因不明發(fā)熱、消瘦、貧血及咯血史，應考慮肺出血腎炎綜合征；⑦發(fā)熱伴顏面、頸、上胸部潮紅，熱退后出現(xiàn)低血壓、休克、少尿時應考慮流行性出血熱；⑧伴耳聾、貧血、腎功能進行性惡化，尤其男孩，應考慮遺傳性腎炎(Alport綜合征)。,,7,5-2、腎小球性血尿和非腎小球性血尿,尿液實驗室檢查：,1) 尿RBC形態(tài)檢測最常用相差顯微鏡,沉渣固定后染色油鏡檢查。尿中紅細胞大小不一.血紅蛋白含量不一,形態(tài)不一則提示屬腎小球性.符合率可達90%以

7、上。有作者強調(diào)尿中RBC呈面圈形(即G-1型細胞)>5%即有診斷意義.凡畸形RBC>60%即可視為腎小球性血尿;反之,畸形RBC<30%則為非腎小球性血尿。,2) 尿中RBC平均容積測定(MCV)采用自動血細胞計數(shù)儀,測定尿中RBC的平均體積.腎小球源性者較小,非腎小球源者偏大，一般以75fl為界。,3) 尿中RBC容積分布曲線亦采用血細胞自動分析儀。腎小球源者高峰在低容積（50fl）且呈偏態(tài)分布；非腎小球源者

8、高峰在高容積區(qū)（100fl）多呈正態(tài)分布。,4) 尿RBC電泳觀察尿中紅細胞往返一定距離所需的時間，此與細胞表面負電荷狀態(tài)有關。腎小球性者20.64±1.72min，非腎小球性者27.27±1.66min。,5) 尿液其它檢查尿中出現(xiàn)紅細胞管型，或者尿中蛋白>500mg/24h，都應視作腎小球性血尿。,8,血尿診斷流程圖（圖一）,血尿,假性/污染血尿,真性血尿,鏡下,肉眼,全程,非全程,多形性,混合性,均

9、一性,光鏡或位相顯微鏡,腎活檢,尿蛋白定量,放射檢查,超聲檢查,膀胱鏡,細胞學,腎功能檢查,逆行腎盂造影,腹部平片,排泄法,,,,,,,,,,,,,,,9,血尿診斷流程圖（圖二）,病史（家族史、藥物史、乙肝病史、過去史）,腎小球性血尿(尿RBC >3000～5000/cc）,非腎小球性血尿（尿RBC <3000～5000/cc）,主要疾病,免疫性腎炎,遺傳性腎炎,薄基膜腎病,高鈣尿癥,左腎靜脈壓迫癥,草

10、酸鹽腎病,檢查,腎活檢免疫熒光為主,腎活檢電鏡為主,尿鈣尿Ca/Cr鈣負荷,B超彩超CT,OX/Cr,尿紅細胞形態(tài)檢查,,,,,,,,,,,,,,,,,10,血尿診斷流程圖（圖三）,腎小球性血尿,,,,,,,,,,,,,,,,,,11,6-1、引起腎小球性血尿的常見疾病,2. lgA腎病此病在兒童多數(shù)表現(xiàn)為復發(fā)性血尿，20%左右表現(xiàn)為腎病綜合征。起病多在學齡期，表現(xiàn)為血尿者預后良好。腎活檢光鏡以系膜增生為常見，免疫熒光

11、檢查有不同程度1gA沉積，也可見補體C3和少量其他免疫球蛋白沉積。診斷須靠腎活檢。,1．腎小球疾病恢復期急性腎炎、急進性腎炎和過敏性紫癱腎炎等恢復期可殘留少量鏡下血尿遷延不愈。故追詢急性期癥狀和體征頗為重要。這些疾病經(jīng)詢問病史后多數(shù)能明確診斷。,引起腎小球性血尿的常見疾?。?．腎小球疾病恢復期2. lgA腎病3、薄基底膜病4、Alport's綜合征,12,IgA腎?。簭浡韵的ぜ毎錾|(zhì)增寬，IgA或IgA為主的I

12、C沉積,13,IgA腎病 (Lee分級),14,IgA腎病 (Haas分類),15,6-1、引起腎小球性血尿的常見疾病,3、薄基底膜腎病 又名家族性良性再發(fā)性血尿。發(fā)病率報告不一，占單純性 血尿10～25％ 本病特征是常染色體顯性或隱性遺傳，任何年齡均可發(fā) 病，多在5歲以前起病，女性略多于男性 約50% 的TBMN患者可檢出COL4A3或COL4A4雜合子突變，共近30種 TBMN患者可看作是常染色體隱性遺傳型Alpor

13、t綜合征基因的攜帶者,16,腎臟病理： 光鏡和免疫熒光檢查無特殊特征改變: 電鏡下腎小球基底膜廣泛均勻變薄 基底膜厚度 <200－250nm,17,薄基底膜腎病,18,主要表現(xiàn)為間歇性或持續(xù)鏡下血尿可因感冒和運動后誘發(fā)肉眼血尿無或輕微蛋白尿，無高血壓腎功能正常,臨床表現(xiàn):,19,診斷標準：1) 反復發(fā)作的單純性血尿；2) 有家族性血尿史；3) 尿紅細胞形態(tài)學檢查等屬腎

14、小球源性血尿；4) 腎活檢光鏡為非特異性輕微病變或系膜增寬，免疫 熒光檢查無免疫球蛋白及補體沉積。若光鏡及免疫 熒光檢查伴有其它腎小球疾病，其第一級親屬應有 鏡下血尿者；5) 電鏡檢查GBM彌漫性變薄，厚度<200－250nm可伴致 密層簡單分層；（該項為確診必備依據(jù)）6) 排除Alport's綜合征及其它全身性疾患所致腎損害,薄基底膜腎病,20,預后好極少發(fā)生腎衰定期隨訪，可不必治療,薄

15、基底膜腎病,治 療:,21,6-1、引起腎小球性血尿的常見疾病,,遺傳方式:,4、Alport's綜合征,X連鎖顯性遺傳：占85％常染色體隱性遺傳型和常染色體顯性遺傳型較少見另有18％的Alport 綜合征沒有家族史,22,近年研究發(fā)現(xiàn)，GBM主要由Ⅳ型膠原組成，后者是由三條α鏈形成的一種三螺旋網(wǎng)狀結構，構成Ⅳ型膠原的α鏈有α1～6 6種，分別位于3條不同染色體上。用不同α鏈單克隆抗體檢測發(fā)現(xiàn)，Alport綜合征患兒突變

16、基因為COL4A5，其編碼產(chǎn)物Ⅳ型膠原α5鏈表達亦異常，即抗α5(Ⅳ)鏈單抗在GBM和皮膚基底膜上男性染色陰性，女性呈不連續(xù)沉積。Alport綜合征GBM中α3～5（Ⅳ）鏈及皮膚基膜中α5（Ⅳ）鏈染色陰性。 .,23,,基底膜Ⅳ型膠原的基因突變,,Alport 綜合征,,24,臨床表現(xiàn),腎臟損害：血尿、蛋白尿腎病綜合征,聽力障礙：50％伴有雙側感音神經(jīng)性耳聾,血液系統(tǒng)病變：巨血小板減少癥等,眼部病變：

17、15－30％在眼科裂隙燈下可見前圓錐形晶狀體,彌漫性平滑肌瘤：常見于食管、氣管和女性生殖道,男性患兒幾乎全部發(fā)展至終末期腎臟病,Alport 綜合征,男性早期即有進行性血尿，學齡期出現(xiàn)神經(jīng)性耳聾，20歲前后出現(xiàn)眼異常（白內(nèi)障，圓錐形晶狀體）及腎功能不全,女性則輕重懸殊，輕者可至老年無癥狀，重者與男性相同，中年進入腎功能不全。,25,病理特點,Alport 綜合征,26,Alport disease: Electron micro

18、graph showing a thickened, lamellated glomerular basement membrane with the characteristic split and splintered appearance (×4000).,27,Hereditary nephritis (Alport syndrome). Electron micrograph of glomerulus with i

19、rregular thickening of the basement membrane, lamination of the lamina densa, and foci of rarefaction. CL, capillary lumen; Ep, epithelium,28,,,診斷標準：,Alport's綜合征診斷標準,29,治 療,Alport 綜合征,30,6-2、引起非腎小球性血尿的常見疾病,1、左腎靜脈壓

20、迫綜合征（胡桃夾現(xiàn)象）此病系左腎靜脈在腹主動脈與腸系膜上動脈之間受擠壓，淤積的靜脈血在靜脈竇與腎盞之間形成異常交通而發(fā)生血尿。,特點： 一般發(fā)生于學齡期的大兒童，身材較瘦者。 血尿活動后比較明顯。 常伴左側腹痛。 男性可見精索靜脈曲張。,31,診斷：B超或CT 擴張部位的左腎靜脈比狹窄部位相比達2倍以上即可診斷。,“胡桃夾綜合征”二維聲像圖特點：腸系膜上動脈段左腎靜脈橫切圖像，可見腹主動脈與腸系膜上動脈之間的"V

21、"字形間隙明顯變小，腸系膜上動脈幾乎貼在腹主動脈前壁上，使得左腎靜脈明顯變扁。左腎靜脈縱切圖像，可見左腎靜脈遠心端即腹主動脈與腸系膜上動脈左側的左腎靜脈明顯擴張，而位于腹主動脈和腸系膜上動脈之間段的左腎靜脈明顯變窄。多數(shù)患者臥位時，左腎靜脈擴張部位內(nèi)徑較狹窄部位寬2倍以上，在脊柱后伸位20min后寬4倍以上。,,32,6-2、引起非腎小球性血尿的常見疾病,2、 尿路感染尿路感染早期可先有血尿，而后出現(xiàn)膿尿。炎癥使尿路粘膜發(fā)生

22、充血水腫，粘膜糜爛出血。尤其是小兒膀胱粘膜固有層毛細血管豐富，發(fā)炎時很易出血,3、 藥物感冒通可致肉眼血尿，服藥數(shù)小時至30小時出現(xiàn)肉眼血尿，尿紅細胞形態(tài)呈均一型。停藥后血尿迅速消失。體檢和各項化驗檢查均無異常。發(fā)生機理是該藥含有雙氯滅痛，后者可抑制前列腺素的合成與釋放，導致腎血管強烈收縮，或由于過敏反應使毛細血管通透性增加。,33,4、特發(fā)性高鈣尿癥多認為系常染色體顯性遺傳。肉眼血尿發(fā)生率高，有時伴腹痛。其血尿發(fā)生機理是鈣結晶（

23、微結石）引起尿路損傷所致。確診有賴于實驗室檢查，若空腹2小時尿鈣/肌酐>0.21，或24小時尿鈣>0.1mmol/kg(4mg/kg)可診斷。鈣負荷試驗可幫助區(qū)分腎漏型和腸吸收型。,5、草酸鹽腎病草酸是體內(nèi)甘氨酸及抗壞血酸代謝產(chǎn)物，隨尿液經(jīng)腎臟排出體外。高草酸尿可導致腎臟損害，主要為： 對腎小管上皮細胞的直接毒性作用。 腎小管管腔及腎間質(zhì)草酸鈣沉積引起腎小管間質(zhì)損害 誘發(fā)上尿路結石。,6-2、引起非腎小球性血尿的常見