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1、第五十五章 大皰性皮膚病病人的護(hù)理,學(xué)習(xí)目標(biāo),識(shí)記:復(fù)述大皰性皮膚病、天皰瘡的概念列舉天皰瘡的臨床分型敘述尋常型天皰瘡的臨床表現(xiàn)理解:闡述天皰瘡的處理原則運(yùn)用:運(yùn)用相關(guān)知識(shí)指導(dǎo)天皰瘡病人進(jìn)行局部用藥護(hù)理,主要內(nèi)容,概述概念病因與發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)處理原則護(hù)理評(píng)估常見(jiàn)護(hù)理診斷/問(wèn)題護(hù)理措施,概 述,大皰性皮膚?。╞ullous dermatosis)常為是指一組發(fā)生在皮膚黏膜以大皰為基本皮損的皮膚病有自
2、身免疫性及遺傳性、原發(fā)性及繼發(fā)性之分,概 念,天皰瘡(pemphigus)是一組累及皮膚粘膜、以表皮內(nèi)水皰為主要特征的大皰性皮膚病,病因和發(fā)病機(jī)制,天皰瘡抗體與抗原結(jié)合后,通過(guò)細(xì)胞信號(hào)傳導(dǎo)途徑激活一系列蛋白水解酶,導(dǎo)致細(xì)胞間連接結(jié)構(gòu)水解,從而引起表皮棘層細(xì)胞互相分離、棘層松解及表皮內(nèi)水皰形成,臨床表現(xiàn),分型尋常型天皰瘡:多數(shù)增殖型天皰瘡落葉型天皰瘡紅斑型天皰瘡皰疹樣天皰瘡藥物誘導(dǎo)性天皰瘡副腫瘤性天皰瘡IgA型天皰瘡,臨
3、床表現(xiàn),臨床表現(xiàn)好發(fā)年齡:中年人部位:口腔、胸、背、頭頸部,重者可泛發(fā)全身;約60%患者初發(fā)損害在口腔黏膜皮損特點(diǎn)水皰和糜爛尼氏征陽(yáng)性預(yù)后:最差,死亡率75%,,天皰瘡,臨床表現(xiàn),其他類型臨床表現(xiàn)增殖型天皰瘡免疫力較低的年輕人好發(fā)腋窩、乳房下、腹股溝、外陰、肛門周圍、鼻唇溝及四肢等部位,口腔黏膜損害出現(xiàn)較遲皮損最初為薄壁的水皰,尼氏征陽(yáng)性,潰后在糜爛面出現(xiàn)乳頭狀的肉芽增殖病程慢性,預(yù)后較好,臨床表現(xiàn),其他類型臨床表
4、現(xiàn)落葉型天皰瘡中老年人頭面及胸背上部,口腔黏膜受累少見(jiàn)紅斑基礎(chǔ)上水皰,尼氏征陽(yáng)性,皰壁薄易裂,糜爛面上覆有黃褐色、油膩性、疏松的剝脫表皮、 痂和鱗屑,如落葉狀,臨床表現(xiàn),其他類型臨床表現(xiàn)紅斑型天皰瘡頭面及胸背上部早期皮損類似紅斑狼瘡的蝶形紅斑,大小不等淺表性水皰,尼氏征陽(yáng)性,壁薄易破發(fā)展緩慢,水皰時(shí)愈時(shí)發(fā),日曬后可加重,偶可轉(zhuǎn)化為落葉型天皰瘡,臨床表現(xiàn),其他類型臨床表現(xiàn)特殊型天皰瘡藥物誘導(dǎo)性天皰瘡副腫瘤性天皰瘡多
5、IgA型天皰瘡:中老年女性,皮膚皺褶部位皰疹樣天皰瘡:中老年人,軀干及四肢近端發(fā)生,尼氏征陰性,瘙癢明顯,處理原則,原則控制新皮損,防止繼發(fā)病變;治療關(guān)鍵在于免疫抑制劑的準(zhǔn)確應(yīng)用,防止并發(fā)癥一般治療給予高蛋白、高維生素飲食。注意維持水、電解質(zhì)平衡。全身衰竭者可給予白蛋白、血漿或全血,應(yīng)少量多次應(yīng)用,處理原則,內(nèi)用藥物治療糖皮質(zhì)激素 首選免疫抑制劑丙種球蛋白靜注療法及血漿置換療法抗感染藥物,處理原則,局部護(hù)理及外用藥物
6、治療皮損廣泛者 暴露療法感染性皮損 抗生素軟膏疼痛明顯無(wú)感染皮損 糖皮質(zhì)激素軟膏口腔黏膜皮損 10%甘草水或朵貝氏液漱口,護(hù)理評(píng)估,健康史評(píng)估疾病相關(guān)因素:是否與使用某些藥物身體狀況評(píng)估皮損情況:部位、特點(diǎn)、面積、程度、有無(wú)感染。不同分型皮膚損害評(píng)估黏膜受損程度評(píng)估疼痛程度、特點(diǎn)、時(shí)間評(píng)估全身癥狀,護(hù)理評(píng)估,輔助檢查組織病理:表皮內(nèi)因棘層松解出現(xiàn)大皰,液內(nèi)及真皮淺層可見(jiàn)淋巴細(xì)胞和嗜酸粒細(xì)胞浸潤(rùn)免疫熒光檢
7、查:直接免疫熒光,顯示IgG、IgA、IgM或C3在角質(zhì)形成細(xì)胞間隙內(nèi)呈網(wǎng)狀沉積;間接免疫熒光顯示血清中存在天皰瘡抗體心理-社會(huì)狀況焦慮、恐懼、抑郁、絕望等不良心理,常見(jiàn)護(hù)理診斷/問(wèn)題,局部黏膜受損 與疾病導(dǎo)致口腔、眼、外生殖器等黏膜受損害有關(guān)急性疼痛 與大面積糜爛面或繼發(fā)感染有關(guān)有感染的危險(xiǎn) 與皮膚產(chǎn)生大量糜爛面和服用糖皮質(zhì)激素類藥物有關(guān)營(yíng)養(yǎng)失調(diào) 低于機(jī)體需要量 ,與疾病慢性消耗有關(guān),護(hù)理措施,一般護(hù)理隔離,病室溫濕度適
8、宜;被服高壓蒸氣滅菌,干燥整潔無(wú)皺折;無(wú)菌操作重癥臥床休息,每日換藥,防止壓瘡發(fā)生嚴(yán)格探視人員管理,避免交叉感染,護(hù)理措施,局部護(hù)理隔眼部黏膜護(hù)理: 遵醫(yī)囑合理使用眼藥水口腔黏膜護(hù)理 :口腔護(hù)理。吞咽困難者食用流食,避免過(guò)熱和過(guò)冷頭部護(hù)理:結(jié)痂處理外陰部護(hù)理,護(hù)理措施,心理護(hù)理用藥與瘡面護(hù)理外觀察瘡面情況,加強(qiáng)換藥重癥患者注意保暖,保護(hù)裸露面換藥時(shí)使用支被架保護(hù)創(chuàng)面、減少摩擦換藥后及時(shí)更換床單及衣物,用物應(yīng)嚴(yán)格消
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