煙霧病結(jié)合病歷+圖文_第1頁
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文檔簡介

1、煙霧病,縣某醫(yī)院外三科--邵,定義,煙霧病(moyamoya disease,MMD)又腦底異常血管網(wǎng),是一組以頸內(nèi)動脈虹吸部及大腦前、中動脈起始部(前循環(huán))狹窄或閉塞,腦底出現(xiàn)異常的小血管網(wǎng)為特點的腦血管病。因在腦血管管造影時呈現(xiàn)許多密集成堆的小血管影似吸煙吐出的煙霧故名。,定義,1955年,日本學者首先報道了MMD的腦血管造影情況1969年,Suzuki和Takaku根據(jù)腦血管造影所表現(xiàn)出來的形態(tài)將其命名為Moyamoya

2、病日語中“moyamoya”一詞的含有“煙霧彌漫”、“模糊”的意思,患者腦底異常血管網(wǎng)在造影中顯示正如“煙霧”一樣全世界國家均有發(fā)現(xiàn),主要發(fā)生在日本及亞洲國家。,病因,遺傳和環(huán)境因素 炎癥后的自身免疫性反應(yīng)可能 導(dǎo)致腦血管的閉塞性病變,病理及病因,病變血管血管內(nèi)膜明顯增厚,內(nèi)彈辦層彎曲,間質(zhì)萎縮變薄,血管壁上出現(xiàn)附壁血栓及脂質(zhì)沉積等現(xiàn)象。病因:不明,發(fā)病機制--病理解剖學,主要有以下三種改變。 (1)大腦基底部的大血

3、管閉塞或極度狹窄:頸內(nèi)動脈分叉部,大腦前動脈和大腦中動脈起始部,腦底動脈環(huán)管腔狄窄,閉塞,受損的動脈表現(xiàn)為細小,內(nèi)皮細胞增生,內(nèi)膜明顯增厚,內(nèi)彈力層增厚而致使動脈管腔狄窄或閉塞,中膜肌層萎縮,薄弱與部分消失,可有淋巴細胞浸潤,狄窄閉塞的頸內(nèi)動脈病理改變?yōu)?內(nèi)彈力層高度屈曲,部分變薄,部分斷裂,部分分層,部分增厚;內(nèi)膜呈局限性離心性增厚,內(nèi)膜內(nèi)有平滑肌細胞,膠原纖維和彈力纖維;中層明顯變薄,多數(shù)平滑肌細胞壞死,消失。,發(fā)病機制--病理解

4、剖學,(2)異常血管網(wǎng):主要位于腦底部及基底節(jié)區(qū),表現(xiàn)為管壁變薄,擴張,數(shù)量增多,易破裂出血等,異常血管網(wǎng)為來自Willis環(huán)前,后脈絡(luò)膜動脈,大腦前動脈,大腦中動脈和大腦后動脈的擴張的中等或小的肌型血管。 隨著年齡的增大,擴張的血管可進行性變細,數(shù)量減少,狹窄 動脈增加。,頸內(nèi)動脈系,椎-基底動脈系,頸外動脈,發(fā)病機制-

5、-病理解剖學,(3)腦實質(zhì)內(nèi)繼發(fā)血液循環(huán)障礙的變化:表現(xiàn)為出血性或缺血性及腦萎縮等病理改變。電鏡下觀察證明煙霧病是一種廣泛的影響腦血管的疾病,最明顯的變化就是平滑肌細胞的變性,壞死,消失和內(nèi)彈力層的破壞。,病理生理學,當血管狹窄,閉塞發(fā)生時,側(cè)支循環(huán)也在逐漸形成,側(cè)支循環(huán)增多并相互吻合成網(wǎng)狀,管腔顯著擴張形成異常血管網(wǎng),異常血管網(wǎng)作為代償供血的途徑,當腦底動脈環(huán)閉塞時,腦底動脈環(huán)作為一個有力的代償途徑己失去作用,因此,只有靠閉塞部位

6、近端發(fā)出的血管,通過擴張,增生進行代償供血,這些代償作用的異常血管網(wǎng)可延續(xù)形態(tài)及走行大致正常的大腦前、中動脈,如果血管閉塞的部位繼續(xù)向近側(cè)端發(fā)展,就可能使異常血管網(wǎng)的起源處閉塞,從而導(dǎo)致異常血管網(wǎng)的消失,因此,異常血管網(wǎng)的形成是特定部位閉塞的特殊代償供血的形式,而不是本質(zhì)的東西,它可見于Willis環(huán)的前部,也可見于其后部,如果閉塞繼續(xù)發(fā)展而閉塞了異常血管網(wǎng)的起始點,或閉塞部位在起點的近端,那么可沒有異常血管的出現(xiàn)。,病理生理學,增生

7、的平滑肌細胞及血栓形成,臨床表現(xiàn),文獻報告發(fā)病年齡最小2歲,最大65歲,平均29.25歲,多數(shù)文獻報告本病以兒童及青少年多見,15歲以下占30%一45%。本病患者中罕有血壓增高者,一般無發(fā)熱,常以卒中形式起病,可出現(xiàn)腦缺血或腦出血兩組癥狀,分述如下:,臨床表現(xiàn),1.缺血組(1)發(fā)病年齡扣對較輕,平均年齡18.4歲,多見于兒童及少年,多呈急性發(fā)病。(2)臨床表現(xiàn) a.腦梗塞 b.TIA c.以上病變引起的頭暈、肢

8、體麻木、偏癱、癲癇等癥狀,臨床表現(xiàn),2.出血組(1)發(fā)病年齡多較缺血組為晚,平均發(fā)病年齡33.1歲,以青壯年為多。(2)血壓多正常,發(fā)病突然。 a.蛛網(wǎng)膜下腔出血 b.原發(fā)性腦室出血 c.腦葉出血,臨床表現(xiàn),值得提出的是MMD病引起原發(fā)性腦室出血較多,是原發(fā)性腦室出血的主要原因,該處容易出血除腦室壁的異網(wǎng)血管及粟粒型動脈瘤破裂出血外,很重要的原因是梗死性出血,因腦室周圍的血液是由一組從腦室表面向腦實質(zhì)方向擴展

9、的,由脈絡(luò)膜前,后動脈末梢分支組成的,離腦室分布的血管,和另一組由穿過腦實質(zhì)向腦室周圍分布的末梢動脈所供應(yīng),兩組血管均為終末支,基本上不發(fā)生吻合,即構(gòu)成邊緣帶,同時這些末梢支距離心臟最遠,又是在Willis動脈干血管出現(xiàn)病變后增生,代償?shù)募毿用},故腦室壁缺血軟化,發(fā)生梗死性出血。,診斷,影像學檢查在確診方面,數(shù)字減影血管成像(DSA)仍然是最準確可靠的診斷方法磁共振成像/磁共振血管成像(MRI/MRA)可以對大部分煙霧病患者做出明

10、確的診斷,診斷,DSA表現(xiàn)病程Ⅰ期 單純的頸內(nèi)動脈、大腦中動脈和大腦前動脈的狹窄,無其他異常(頸內(nèi)動脈分叉部狹窄期)Ⅱ期 在狹窄血管附近出現(xiàn)煙霧血管(異常血管網(wǎng)初發(fā)期)Ⅲ期 煙霧加重,在腦底出現(xiàn)典型的煙霧血管(異常血管網(wǎng)增多期)Ⅳ期 煙霧減少,血管狹窄更加明顯(異常血管網(wǎng)變細期)Ⅴ期 煙霧更加減少,顱內(nèi)頸內(nèi)動脈系統(tǒng)主要腦血管全部消失(異常血管網(wǎng)縮小期)Ⅵ期 煙霧消失,頸內(nèi)動脈系統(tǒng)主要血管和煙霧血管一起消失(異常血

11、管網(wǎng)消失期,只從頸外動脈來的側(cè)支循環(huán)),診斷,診斷,治療,內(nèi)科治療主要是對癥處理,對于缺血性起病可應(yīng)用血管擴張藥抗凝藥,對腦出血患者應(yīng)用止血藥物和抗纖維蛋白溶解藥等,對于癲癰患者和不隨意運動宜做相應(yīng)的對癥治療,腦出血患者伴顱內(nèi)高壓應(yīng)適當控制顱內(nèi)壓力。,治療,外科治療目的:在腦組織出現(xiàn)不可逆神經(jīng)功能障礙前,通過手術(shù)方法增加腦的側(cè)支循環(huán),改善腦供血,恢復(fù)正常神經(jīng)功能。手術(shù)方法:可分為直接和間接的血管重建手術(shù)。1、直接血管重建術(shù)

12、 a.穎淺動脈一大腦中動脈吻合術(shù) b.枕動脈一大腦中動脈吻合術(shù) c.枕動脈一大腦后動脈吻合術(shù),治療,外科治療2、間接血管重建術(shù): a.腦一硬腦膜一動脈血管融合術(shù)。 b.腦一肌肉一血管融合術(shù)。 c.腦一肌肉一動脈血管融合術(shù)。 d.腦一硬腦膜一動脈一肌肉一血管融合術(shù)。 e.環(huán)鋸鉆洞,硬腦膜和蛛網(wǎng)膜切開術(shù)。 f.大網(wǎng)膜移植術(shù)。 3、聯(lián)合

13、重建,治療,手術(shù)方法的選擇:取決于腦缺血部位、性質(zhì)以及外科醫(yī)生對某種手術(shù)方法的喜好。,手術(shù)時機:一旦煙霧病確診盡早手術(shù)治療!,預(yù)后,本病的預(yù)后多數(shù)情況下取決于疾病的自然發(fā)展,即與發(fā)病年齡,原發(fā)病因,病情輕重,腦組織損害程度等因素有關(guān),治療方法是否及時恰當,亦對預(yù)后有一定影響,一般認為其預(yù)后較好,死亡率較低,后遺癥少,小兒死亡率為1.5%,成人為7.5%,30%的小兒患者可遺有智能低下,成人顱內(nèi)出血者死亡率高,若昏迷期較快度過,多數(shù)不留

14、后遺癥,從放射學觀點來看,其自然病程多在一至數(shù)年,一旦腦底動脈環(huán)完全閉塞,當狽11支循環(huán)已建立后,病變就停止發(fā)展,因此,總的來說,其預(yù)后尚屬樂觀。,病歷講解,鄭某,女,37歲,因“突發(fā)意識喪失1小時”于2016-03-05入院?;颊呒韧w健。入院急診查體:患者處于深度昏迷狀態(tài),壓眶反應(yīng)消失,查體不合作。左側(cè)瞳孔直徑4.0mm,右側(cè)瞳孔3.0mm,對光反應(yīng)均消失。頸部抵抗感。四肢肌力無法查,肌張力稍高。角膜反射、腹壁反射等生理反射消失,雙

15、側(cè)巴氏征陽性。急診顱腦CT:左側(cè)外囊區(qū)及額顳葉示團片狀高密度血腫影,密度均勻,邊緣清晰,最大截面約5.4×6.5×7.0cm,周圍見環(huán)狀近水樣低密度灶環(huán)繞,明顯占位效應(yīng),左右側(cè)腦室受壓,中線結(jié)構(gòu)明顯向右移位。左側(cè)外囊區(qū)及額顳葉腦出血。診斷:左側(cè)外囊區(qū)及額顳葉腦出血并腦疝,病歷講解,入院后經(jīng)家屬同意并簽字后即刻術(shù)前準備行:左側(cè)外囊區(qū)及額顳葉腦出血并腦疝開顱血腫清除并去骨瓣減壓術(shù)。,病歷講解,術(shù)后6天,基本生命體征穩(wěn)定后

16、行顱腦MRI及MRA檢查:于左側(cè)基底節(jié)區(qū)外囊雙側(cè)腦室枕角及左顳骨內(nèi)板下示不規(guī)則形等及稍短T1稍長T2異常信號,病灶邊界清楚,左顳葉腦組織輕度水腫,T2-FLAIR為高信號,DWI(b=1000)呈異常略高信號,左側(cè)腦室輕度受壓變窄,中線結(jié)構(gòu)向右輕度偏移.雙側(cè)頸內(nèi)動脈、大腦前及中動脈管壁僵硬,管腔狹窄,部分閉塞。左側(cè)基底節(jié)區(qū)外囊出血破入腦室內(nèi)術(shù)后所見;左顳硬膜下出血。腦部MRA示腦動脈血管異常;考慮煙霧病。,病歷講解,患者住院38天,查房

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