頸椎動脈夾層

1、頭頸動脈夾層的診療策略,Ch. C. Eschenfelder , et al. Hamostaseologie . 2006 Nov;26(4):298-308,卒中的TOAST分型,5%,30%,20%,25%,20%,85%,急性卒中分型,,中華神經(jīng)科雜志，2010，43（2）146-152,急性缺血性卒中分型,,Ch. C. Eschenfelder , et al. Hamostaseologie . 2006 Nov;26(

2、4):298-308,4,腦動脈夾層：頸、椎動脈夾層；腦靜脈竇血栓形成；中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎：腫瘤、神經(jīng)梅毒、自身免疫性疾病等；煙霧病(Moyamoya)；腦動脈肌纖維發(fā)育不良（FMD）；腦動脈盜血綜合癥：鎖骨下動脈盜血、前循環(huán)盜血綜合癥等；血液?。赫嫘约t細胞增多癥、血小板增多癥；CADASIL病等。,少見原因引起的卒中,,中華醫(yī)學會 編著,臨床診療指南,心血管外科分冊。北京：人民衛(wèi)生出版社。2009.2.pp：133-13

3、9,動脈夾層,中華醫(yī)學會 編著,臨床診療指南,心血管外科分冊。北京：人民衛(wèi)生出版社。2009.2.pp：133-139,動脈夾層的模式圖,動脈夾層的模式圖,頭頸動脈夾層的分類,頸部動脈夾層（CAD）占首次腦梗死病因的2.5%。根據(jù)動脈夾層發(fā)生的部位不同， CAD可分為頸動脈夾層（ICAD)和椎動脈夾層（VAD)。ICAD較VAD發(fā)病率高。,中華醫(yī)學會 編著,臨床診療指南,心血管外科分冊。北京：人民衛(wèi)生出版社。2009.2.pp：13

4、3-139,頭頸動脈夾層,頸動脈夾層的模式圖,美國及法國以社區(qū)為基礎(chǔ)進行的研究發(fā)現(xiàn)，自發(fā)性頸動脈夾層（ICAD) 的年發(fā)病率約為2.5-3/100000；自發(fā)性椎動脈夾層（VAD)的年發(fā)病率1-1.5/100000。盡管自發(fā)性頸動脈及椎動脈夾層僅占所有缺血性卒中病因的2.5%；但卻是青年及中年缺血性卒中患者的重要病因，約占所有青年及中年缺血性卒中病因的10%-25%。包括兒童在內(nèi)的各年齡組患者均可發(fā)生自發(fā)性頸動脈及椎動脈夾層，但發(fā)病

5、年齡的高峰位于50歲-60歲。盡管自發(fā)性頸動脈及椎動脈夾層在男性與女性間的發(fā)病情況沒有差異；但女性發(fā)病年齡與男性相比，平均要早5年。,頭頸動脈夾層流行病學特點,N. Engl. J. Med., Mar 2001; 344: 898 - 906.,頭頸動脈夾層發(fā)病機制,遺傳因素 自發(fā)性頸動脈或椎動脈夾層患者的動脈壁被認為存在潛在的結(jié)構(gòu)缺陷，盡管大多數(shù)患者動脈病變的確切類型尚不清楚。使自發(fā)性頸動脈及椎動脈夾層發(fā)生的風險增加的遺

6、傳性結(jié)締組織病中，最主要的是IV型埃勒斯-當洛斯綜合征；其次包括馬凡綜合征、常染色體顯性遺傳性多囊腎病等。環(huán)境因素 自發(fā)性頸動脈或椎動脈夾層患者時?？梢宰穯柍鲆恍┎惶珖乐氐那膀?qū)誘發(fā)性事件病史；這些事件通常被賦予一些有趣生動的名稱，如“干杯卒中”、“美容院卒中（beauty-parlor stroke）”；其它的前驅(qū)誘發(fā)性事件包括某些突然的頸部活動，可以因機械性伸展而導致頸部動脈受損。,N. Engl. J. Med., Ma

7、r 2001; 344: 898 - 906.,頸動脈夾層（ICAD）,典型臨床表現(xiàn)：頭頸部疼痛（一側(cè)頭、面、頸部疼痛）；Horner綜合征（不完全性Horner綜合征，眼交感神經(jīng)麻痹）；腦缺血（數(shù)小時或數(shù)天后出現(xiàn)腦缺血或視網(wǎng)膜缺血）；至少1/3的頸動脈夾層患者會出現(xiàn)上述經(jīng)典的三聯(lián)癥；但當只出現(xiàn)上述三聯(lián)癥中的任何兩個癥狀時，高度提示頸動脈夾層的診斷。,N. Engl. J. Med., Mar 2001; 344: 898 -

8、 906.,,局灶性臨床表現(xiàn)（一）疼痛1/4的頸動脈夾層患者會出現(xiàn)一側(cè)頸部疼痛、且常局限于頸部上份前外側(cè)區(qū)域；1/2的頸動脈夾層患者會出現(xiàn)單側(cè)面痛或眼眶痛。約10%的頸動脈夾層患者僅表現(xiàn)為孤立性疼痛，但通常都會表現(xiàn)出同側(cè)頭痛；頭痛的發(fā)生通常呈漸進性，但也可以表現(xiàn)為與蛛網(wǎng)膜下腔出血相似的突發(fā)的劇烈“霹靂樣”頭痛；最為常見的頭痛表現(xiàn)為穩(wěn)定的持續(xù)性疼痛，但也可以呈搏動性頭痛、或穩(wěn)定的銳痛。疼痛常是頸動脈夾層的首發(fā)癥狀，自疼痛出現(xiàn)

9、至表現(xiàn)出其它癥狀的平均間隔為4天。,頸動脈夾層（ICAD）,N. Engl. J. Med., Mar 2001; 344: 898 - 906.,局灶性臨床表現(xiàn)（二）眼交感神經(jīng)麻痹眼交感神經(jīng)麻痹包括瞳孔縮小和上瞼下垂，曾長期被認為是頸動脈夾層的典型表現(xiàn)之一；但近來發(fā)現(xiàn)，只有不到半數(shù)的頸動脈夾層患者出現(xiàn)這一癥狀。頸動脈夾層患者不會出現(xiàn)一側(cè)面部無汗，因為面部汗腺是由頸外動脈周圍的交感神經(jīng)叢支配的。即使患者除單側(cè)眼交感神經(jīng)麻痹外、沒

10、有出現(xiàn)其它任何癥狀體征，除非證實系其它疾病所致，否則均應(yīng)考慮系頸動脈夾層所致。,N. Engl. J. Med., Mar 2001; 344: 898 - 906.,頸動脈夾層（ICAD）,局灶性臨床表現(xiàn)（三）顱神經(jīng)麻痹約12%的頸動脈夾層患者可以出現(xiàn)顱神經(jīng)麻痹下（后）組顱神經(jīng)最常受累、尤其是舌下神經(jīng)；動眼神經(jīng)、三叉神經(jīng)、面神經(jīng)也可受累。味覺受損可以作為首發(fā)癥狀出現(xiàn)，可見于10%的頸動脈夾層患者。搏動性耳鳴可見于1/4的頸

11、動脈夾層患者。下組顱神經(jīng)功能障礙及眼交感神經(jīng)麻痹，可能被臨床醫(yī)師錯誤地判斷為系腦干梗塞所致。,N. Engl. J. Med., Mar 2001; 344: 898 - 906.,頸動脈夾層（ICAD）,局灶性臨床表現(xiàn)（四）腦缺血50%-95%的自發(fā)性頸動脈夾層患者會出現(xiàn)腦缺血或視網(wǎng)膜缺血癥狀；但這一比例逐年減少，因為，越來越多的臨床表現(xiàn)不明顯的頸動脈夾層患者已經(jīng)可以得到診斷。與動脈粥樣硬化病變所致的頸動脈狹窄一樣，自發(fā)性頸

12、動脈夾層患者在發(fā)生缺血性卒中之前，常常會出現(xiàn)短暫性腦缺血發(fā)作或一過性單眼黑矇。僅1/5的頸動脈夾層患者在發(fā)生缺血性卒中前，未出現(xiàn)任何預(yù)警癥狀。缺血性視神經(jīng)病或視網(wǎng)膜動脈閉塞所致的永久性失明，非常罕見。,N. Engl. J. Med., Mar 2001; 344: 898 - 906.,頸動脈夾層（ICAD）,影像學表現(xiàn) 動脈不規(guī)則狹窄是最常見的動脈造影表現(xiàn)，嚴重時呈“線樣征”，起始于頸動脈竇遠端的漸進性阻塞是特異性較差的表現(xiàn)，

13、但可見于20％的病例。MRI:偏心性狹窄的管腔，及其相鄰的半月狀高信號（新月征）,MRI診斷動脈夾層的敏感性為84％，特異性為99％，而MRA的敏感性為95％。特異性為99％。CT：檢測頸內(nèi)動脈夾層方面具有較高靈敏性和特異性。,N. Engl. J. Med., Mar 2001; 344: 898 - 906.,頸動脈夾層（ICAD）,頸內(nèi)動脈顱內(nèi)段與大腦中動脈夾層不常見于報道，由于這些動脈夾層缺乏特異性血管造影和非侵襲性影像的表

14、現(xiàn)，對病理診斷的依賴導致其未被認識，尤其在一些非致死性病例。 發(fā)病年齡較頸部頸動脈夾層低，半數(shù)的病人在16歲以下。幾乎所有的病例均有同側(cè)頭痛，通常很嚴重，隨即或同時發(fā)生神經(jīng)功能缺失，在數(shù)日內(nèi)進展，多發(fā)生嚴重的卒中。癇性發(fā)作或暈厥可以是首發(fā)癥狀，半數(shù)病人有早期意識改變，1/5病人發(fā)生蛛網(wǎng)膜下腔出血。1/4的病例其顱內(nèi)動脈夾層與發(fā)病前的劇烈體力活動或輕微外傷有關(guān)。頸內(nèi)動脈顱內(nèi)段或大腦中動脈主干是好發(fā)部位，約占3/4病例。由于此部位在

15、頭部加速-減速運動時容易受到切力的損傷。,頸動脈夾層（顱內(nèi)段）,N. Engl. J. Med., Mar 2001; 344: 898 - 906.,頸動脈夾層（ICAD）,動脈血管造影顯示非特異性狹窄或阻塞，但動脈不規(guī)則、扇貝樣狹窄、串珠樣或繼發(fā)于不規(guī)則漸進性的阻塞，有時也提示動脈夾層。雙腔現(xiàn)象不常見，但對動脈夾層的診斷具有特異性。蛛網(wǎng)膜下腔出血、顱內(nèi)動脈狹窄和起源于非分叉部位動脈瘤同時出現(xiàn)高度提示顱內(nèi)頸動脈夾層。,N. Engl

16、. J. Med, Mar 2001; 344: 898 - 906.,頸動脈夾層（顱內(nèi)段）,頸動脈夾層（ICAD）,椎動脈夾層（VAD),典型表現(xiàn)：頸后部疼痛、或頭后部疼痛，隨后出現(xiàn)后循環(huán)缺血（腦干缺血或梗死）；但與頸動脈夾層相比，椎動脈夾層患者的首發(fā)癥狀常不明顯、且常被誤認為是頸部骨骼肌的自發(fā)性疼痛。（VAD有較高的死亡率和致殘率）,N. Engl. J. Med., Mar 2001; 344: 898 - 906.,,局灶

17、性臨床表現(xiàn)（一）疼痛1/2的椎動脈夾層患者會出現(xiàn)后頸部疼痛；2/3的椎動脈夾層患者會出現(xiàn)頭痛、且常位于枕部區(qū)域；但極少數(shù)的椎動脈夾層患者可以表現(xiàn)為整個半側(cè)頭部疼痛、或額部疼痛。頸痛及頭痛可以為雙側(cè)性。頭痛的性質(zhì)可以呈搏動性，也可以呈穩(wěn)定的銳痛。僅1/2的椎動脈夾層患者認為這種類型的頸痛或頭痛與其它類型的疼痛均不相同；,N. Engl. J. Med., Mar 2001; 344: 898 - 906.,椎動脈夾層（VAD)

18、,局灶性臨床表現(xiàn)（一）自頸痛出現(xiàn)至表現(xiàn)出其它癥狀的平均時間間隔為14天；然而，自頭痛出現(xiàn)至表現(xiàn)出其它癥狀的平均時間間隔為15小時。單側(cè)上臂疼痛或無力系頸神經(jīng)根受累所致，通常為頸5-頸6水平的神經(jīng)根受累。,N. Engl. J. Med., Mar 2001; 344: 898 - 906.,椎動脈夾層（VAD),局灶性臨床表現(xiàn)（二）缺血性臨床表現(xiàn)超過90%的椎動脈夾層患者會出現(xiàn)缺血性癥狀，且腦干尤其是延髓外側(cè)部（Wallenb

19、erg綜合征）、小腦半球、丘腦、大腦半球均可受累。孤立性頸髓缺血，是椎動脈夾層罕見但日益增多的癥狀。短暫性腦缺血發(fā)作，在椎動脈夾層患者中比頸動脈夾層患者少見。硬脊膜外血腫是椎動脈夾層的罕見臨床表現(xiàn)。,N. Engl. J. Med., Mar 2001; 344: 898 - 906.,椎動脈夾層（VAD),椎動脈（頸段）夾層：特點是突然發(fā)病的疼痛，常較嚴重，位于頸部或頭部，通常為枕部；繼而發(fā)生即刻的、延遲的或進行性的缺血癥狀，

20、幾乎所有病例均存在腦缺血。近4/5病程早期有延遲性或進展性梗死，最常見的表現(xiàn)是部分性或完全性延髓外側(cè)綜合癥。見于1/3的病例。小腦卒中是另一個最常見的癥狀，伴有枕葉、橋腦和中腦梗死。血管造影：典型表現(xiàn)不規(guī)則漸進性血管狹窄或閉塞和相伴的夾層動脈瘤。雙腔或內(nèi)膜瓣不常見。MRI和超聲檢測椎動脈夾層不如頸內(nèi)動脈夾層敏感，特征性表現(xiàn)為血管壁內(nèi)新月狀高信號。,N. Engl. J. Med., Mar 2001; 344: 898 - 906.

21、,椎動脈夾層（VAD),椎動脈（顱內(nèi)段）夾層：原發(fā)性基底動脈夾層少見；基底動脈夾層首發(fā)癥狀常為腦干缺血，1/3病人表現(xiàn)為腦干或小腦梗死，頭痛也是突出癥狀；頻繁發(fā)生的蛛網(wǎng)膜下腔出血，1/10病人既有蛛網(wǎng)膜下腔出血又有腦梗死；動脈夾層最常見部位在小腦后下動脈起源處或附近。,N. Engl. J. Med., Mar 2001; 344: 898 - 906.,椎動脈夾層（VAD),頭頸動脈夾層的治療,新近一期的《神經(jīng)病學》[Neur

22、ology]雜志報告卒中研究試驗中頸動脈夾層非隨機分組研究（CADISS-NR）的結(jié)果,研究針對一直以來有爭議的頸動脈夾層的治療，研究結(jié)果表明對于頸動脈和椎動脈夾層患者，抗凝或抗血小板治療對預(yù)后的影響無明顯統(tǒng)計學差異。,Neurology，2012，79 (8),2011年AHA對于顱外頸動脈和椎動脈夾層的治療推薦,,頭頸動脈夾層的治療,抗凝治療： 常推薦使用肝素或低分子肝素，繼以華法林抗凝治療。多數(shù)病人3個月內(nèi)恢復(fù)。（1）如果嚴重

23、的管腔不規(guī)則持續(xù)存在，抗凝繼續(xù)；（2）輕度的管腔異?；蜷]塞，抗血小板治療；（3）血管表現(xiàn)正常，則抗血小板治療或停用抗血栓治療。 外科手術(shù)：病灶局限，手術(shù)容易接近部位。,N. Engl. J. Med., Mar 2001; 344: 898 - 906.,頭頸動脈夾層的治療,抗栓治療的說明對所有急性期頸動脈及椎動脈夾層患者，不管其癥狀的類型如何，為了預(yù)防血栓栓塞性并發(fā)癥，建議先靜脈給予肝素、隨后改為華法林口服行抗凝治療；但顱內(nèi)延

24、伸部位的動脈夾層或顱內(nèi)動脈夾層有發(fā)生出血的傾向，是抗凝治療的禁忌癥。,頭頸動脈夾層的治療,抗栓治療的說明行抗凝治療并將INR值維持于2-3之間，應(yīng)該進行3-6個月。一種方法是，于抗凝治療3個月后行MRA檢查，如果發(fā)現(xiàn)動脈管腔仍不規(guī)則，則可以繼續(xù)行抗凝治療3個多月，然后再次復(fù)查MRA，如果動脈管腔仍不規(guī)則，則改用抗血小板藥物治療。這一方法背后的原理是：動脈夾層發(fā)生后的3個月內(nèi)，受累動脈再通的幾率很高；停止抗凝治療后發(fā)現(xiàn)，在動脈夾層發(fā)

25、生后的3-6個月內(nèi)，偶可出現(xiàn)癥狀復(fù)發(fā)，但動脈夾層發(fā)生的6個月后，癥狀則很少出現(xiàn)復(fù)發(fā)。,頭頸動脈夾層的治療,抗栓治療的說明對于那些盡管給予了適當?shù)目鼓委?、但仍持續(xù)出現(xiàn)缺血性癥狀的頸動脈及椎動脈夾層患者，應(yīng)當考慮外科治療或血管內(nèi)治療。外科治療手段包括：頸動脈或椎動脈結(jié)扎術(shù)、及原位動脈搭橋術(shù)或顱外動脈-顱內(nèi)動脈搭橋術(shù)，行聯(lián)合治療；這些外科手術(shù)操作在技術(shù)上要求較高、死亡率也較高。血管內(nèi)治療手段包括：經(jīng)皮球囊擴張血管成形術(shù)及支架置入術(shù)，可

26、以置入一根、也可以置入多根金屬支架；這些血管內(nèi)治療技術(shù)與外科手術(shù)治療相比，風險較低。,頭頸動脈夾層的治療,附：主動脈夾層的治療,內(nèi)科治療一般治療（1）監(jiān)護  監(jiān)測血壓、心率、尿量、意識狀態(tài)及神經(jīng)系統(tǒng)的體征，穩(wěn)定血液動力學，維護重要臟器的功能，保證患者安靜和休息。（2）建立靜脈通道和動脈通道 （3）鎮(zhèn)痛  疼痛本身可以加重高血壓和心動過速，及時靜注嗎啡或哌替啶止痛，也可選擇心血管副作用較

27、少的鎮(zhèn)靜藥，如安定、氟哌啶醇等。所用藥物均應(yīng)靜脈或肌內(nèi)注射，以便盡快發(fā)揮藥效。降低血壓是緩解疼痛的有效方法，血壓下降后，疼痛減輕或消失是夾層分離停止擴展的臨床指征之一。（4）飲食  內(nèi)科治療的第一日最好給予靜脈營養(yǎng)。治療2～3日，病情穩(wěn)定后可以開始進食。（5）加強心理護理,中華醫(yī)學會 編著,臨床診療指南,心血管外科分冊。北京：人民衛(wèi)生出版社。2009.2.pp：133-139,附：主動脈夾層的治療,降壓治療（1）降壓治療

28、的意義及目標值  應(yīng)嚴格控制血壓和心率，降低dp/dt，治療目標值是將收縮壓降至100～120mmHg、心率60～80次/分，血壓應(yīng)降至能保持重要臟器（心、腦、腎）灌注的最低水平，避免出現(xiàn)少尿 (<25 ml/h)、心肌缺血及精神癥狀等重要臟器灌注不良的癥狀。（2）選擇降壓藥物的原則  無論疼痛和收縮期高血壓存在與否，如無藥物使用的禁忌癥，均應(yīng)使用β-受體阻滯劑，當單用β受體阻滯劑降壓效果不佳時，

29、可加用硝普鈉。如果單獨使用硝普鈉，則可升高dP/dt，這一作用可能潛在的促進夾層分離的擴展。 有時為了控制血壓，必要時使用其他的降壓藥如α受體阻滯劑、血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑、利尿劑等藥物。,中華醫(yī)學會 編著,臨床診療指南,心血管外科分冊。北京：人民衛(wèi)生出版社。2009.2.pp：133-139,附：主動脈夾層的治療,早期處理中應(yīng)注意的問題（1）目前，溶栓和抗凝已普遍用于急性心肌梗死的治療，對急性胸痛的患者，如果懷疑有主動脈夾層的

30、可能，不要急于溶栓和抗凝治療。溶栓治療可促成主動脈夾層患者的主動脈破裂出血。抗凝治療不利于夾層假腔內(nèi)血栓形成，假腔內(nèi)血栓形成對阻止血腫擴大，防止主動脈破裂具有重要意義。因此，溶栓制劑、肝素、華法令、阿司匹林等藥物禁用于主動脈夾層。（2）根據(jù)血壓變化，隨時調(diào)整降壓藥的劑量，使收縮壓穩(wěn)定在100～120mmHg，避免較大的波動。如果患者有液體潴留，降壓藥效果將會削弱，此時應(yīng)給予利尿劑。如果出現(xiàn)難于控制的高血壓或需很大劑量降壓藥才能控制血壓