【標準與討論】中國多發(fā)性骨髓瘤診治指南(2017年修訂)

1、【標準與討論】中國多發(fā)性骨髓瘤診治指南(2017年修訂)作者：中國醫(yī)師協(xié)會血液科醫(yī)師分會中華醫(yī)學會血液學分會中國醫(yī)師協(xié)會多發(fā)性骨髓瘤專業(yè)委員會本文刊于：中華內科雜志201756(11):866870多發(fā)性骨髓瘤(multiplemyeloma，MM)是一種克隆性漿細胞異常增殖的惡性疾病，在很多國家是血液系統(tǒng)第2位常見惡性腫瘤，多發(fā)于老年，目前仍無法治愈。隨著新藥不斷問世及檢測手段的提高，MM的診斷和治療得以不斷改進和完善，每兩年一次的中

2、國MM診治指南的更新對于提高我國MM的診治水平具有重要意義。臨床表現MM常見的癥狀包括骨髓瘤相關器官功能損傷的表現，即CRAB癥狀[血鈣增高(calciumelevation)，腎功能損害(renalinsufficiency)，貧血(anemia)，骨病(bonedisease)，詳見診斷標準]，以及淀粉樣變性等靶器官損害等相關表現。診斷標準、分型、分期一、診斷所需的檢測項目(表1)[12]對于臨床疑似MM的患者，針對MM疾病要完成基

3、本檢查項目的檢測，有條件者可進行對診斷病情及預后分層具有重要價值的項目檢測。二、診斷標準參考美國國立綜合癌癥網絡(NCCN)及國際骨髓瘤工作組(IMWG)的指南[3]，診斷無癥狀骨髓瘤(冒煙型骨髓瘤)和有癥狀骨髓瘤(活動性骨髓瘤)的標準見表2，表ISS主要用于預后判斷(表5)。此外，Mayo骨髓瘤分層及風險調整治療(MayoStratificationofMyelomaRiskadaptedTherapy，mSMART)分層系統(tǒng)也較為廣

4、泛使用，以此提出基于危險分層的治療(表6)。治療反應的深度和微小殘留病(MRD)水平對MM預后有明顯影響。療效評判標準參考2016年IMWG療效標準[9]，分為傳統(tǒng)的療效標準和MRD療效標準，建議僅在有條件單位開展MRD檢查進行療效評價。傳統(tǒng)療效標準包括嚴格意義的完全緩解(sCR)、完全緩解(CR)、非常好的部分緩解(VGPR)、部分緩解(PR)、微小緩解(MR)、疾病穩(wěn)定(SD)、疾病進展(PD)。MRD療效評價標準包括持續(xù)MRD陰性

5、、流式MRD陰性、測序MRD陰性和原有影像學陽性的MRD陰性。MRD檢測在CR的基礎上進行。下文各療效評判標準中，連續(xù)兩次檢測是指在開始新的治療方案之前的任意時間點進行的兩次檢測。一、傳統(tǒng)的IMWG療效標準1sCR(嚴格意義的完全緩解)：滿足CR標準的基礎上加上血清游離輕鏈(FLC)比值正常以及經免疫組化證實骨髓中無克隆性漿細胞。骨髓克隆性漿細胞的定義為應用免疫組化方法檢測連續(xù)兩次κλ4∶1或2CR(完全緩解)：血清和尿免疫固定電泳陰性