海綿竇血栓形成

1、【概述】海綿竇血栓形成(cavernoussinusthrombosis，CST)早在1821年由Duncan首先描述，是中樞神經系統(tǒng)（CNS）罕見的致死性的感染性疾病，在抗生素應用之前病死率可高達80%，目前因診斷延誤等仍有13.6%患者死亡。因此，早期診斷及強化治療非常重要。[編輯本段]【海綿竇的解剖】海綿竇是一個復雜的解剖結構，臨床上可引起多樣和多變的癥狀與體征。為了更好地理解本病的臨床特點及鑒別診斷，先簡要地介紹海綿竇的解剖。海

2、綿竇位于蝶鞍兩側，是由多間隔的硬膜外靜脈間隙即海綿竇靜脈叢構成。兩側相通，并與顱內硬膜竇及面部深靜脈叢相通。海綿竇包含許多重要的結構，其內側是S型的頸內動脈虹吸部，外側是第Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ1、Ⅴ2和第Ⅵ對腦神經。海綿竇接受來自于眼上靜脈、眼下靜脈及蝶頂竇的血液，引流入巖上竇或巖下竇。[編輯本段]【病因及發(fā)病機制】海綿竇血栓形成常由于耳源性、鼻竇和眶面部化膿性感染(如中耳炎、乳突炎、鼻竇炎)以及全身性感染所致，極少因腫瘤、外傷、動靜脈畸形阻塞等

3、非感染性病因導致。一側或兩側CST也可由其他硬腦膜竇感染擴散而來?；撔匝ㄐ纬稍诓〕醭＠奂耙粋群＞d竇，可通過環(huán)竇迅速波及對側。[編輯本段]【臨床表現(xiàn)】海綿竇化膿性血栓形成通常起病急驟，伴有高熱、眼眶部疼痛及眶部壓痛，常伴劇烈頭痛、惡心和嘔吐，并可出現(xiàn)意識障礙。眼靜脈回流受阻使球結膜水腫、患側眼球突出、眼瞼不能閉合和眼周軟組織紅腫。動眼神經常與滑車、外展及三叉神經第1支，有時為三叉神經第2支同時受累；出現(xiàn)眼瞼下垂、眼球運動受限、眼球固定

4、和復視等，有時因眼球突出可使眼瞼下垂不明顯?；颊呖刹l(fā)腦膜炎、腦膿腫。若頸內動脈海綿竇段出現(xiàn)炎性改變和血栓形成，可有頸動脈觸痛，出現(xiàn)對側中樞性偏癱及偏身感覺障礙。如波及垂體可引起膿腫、壞死，導致水及電解質代謝紊亂。腦脊液（CSF）檢查可見白細胞增高。如因化膿性栓子導致血栓形成進展速度較快，使腦深部靜脈或小腦靜脈受累，則患者可出現(xiàn)昏迷。真菌是最常見的病原體(占55.6%)，如患者年齡過大或患兒年齡過小均提示預后不良，住院病例病死率可高達4

5、4.4%[6]。如果血栓形成出現(xiàn)再血管化，則病情可能緩解。CST具有高病死率，且血培養(yǎng)陽性率很低，因此在具有由一側眼向另側眼進展的為動脈瘤擴張，如進行性動眼神經麻痹，尤其引起瞳孔擴大，可能為后交通動脈瘤擴張的體征，或可反映顱內壓增高和腦疝早期。2.3海綿竇感染和炎癥骨髓炎可為免疫受損狀態(tài)、糖尿病、乳突炎及副鼻竇感染的致命性并發(fā)癥。糖尿病及其他免疫系統(tǒng)缺陷患者可表現(xiàn)累及海綿竇和矢狀竇區(qū)的無痛性感染。糖尿病患者出現(xiàn)非特異性復視和頭痛應想到真

6、菌或其他類型感染。免疫受損患者常合并真菌感染如白色念珠菌、新型隱球菌屬等，并常引起海綿竇血栓形成。球后蜂窩織炎或膿腫向后擴散也可累及海綿竇，這些患者通常有感染體征和眼球運動時劇烈疼痛，且有累及視神經的高度風險。2.4糖尿病性眼肌麻痹常見孤立的動眼、滑車或外展神經麻痹，CT或MRI檢查常無異常。動眼神經病變的特征是瞳孔回避，伴或不伴疼痛。瞳孔未受累常因神經的中央部梗死而位于周圍的瞳孔收縮纖維未受累所致。2.5痛性眼肌麻痹可出現(xiàn)于CST時，

7、但須與TolosaHunt綜合征、原發(fā)性或轉移性腫瘤、頸動脈海綿竇瘺和動脈瘤等海綿竇其他病變鑒別。TolosaHunt綜合征是影響海綿竇的特發(fā)性肉芽腫性炎癥，主要表現(xiàn)為眼肌麻痹、復視伴眼球后疼痛[3]。CST還須與眶部病變如眶部假瘤、鼻竇炎、腫瘤(原發(fā)性或轉移性)、感染(細菌或真菌)鑒別。與海綿竇病變不同，累及動眼神經的眼眶病變常伴視神經受累和突眼。眼眶病變與海綿竇病變臨床上有時難以區(qū)分，除非借助于MRI或CECT檢查[2]。檢查時應注

8、意突眼的眼球望診和觸診(有助于確定眼眶或海綿竇前部病變)、眼球雜音聽診(可確定頸動脈海綿竇瘺)以及評價糖尿病等。TolosaHunt綜合征對皮質類固醇，如潑尼松60~100mgd口服反應頗佳。2.6復視的鑒別CST可出現(xiàn)復視，常見動眼、滑車、外展及三叉神經第1支，有時第2支同時受累。復視的病因很多，以下體征有助于病變定位和病因確定?？赡艿脑\斷特點海綿竇前部病變、眶上裂綜合征眼肌麻痹、Hner綜合征、V1感覺受損海綿竇后部病變眼肌麻痹、H

9、ner綜合征、V1V2和（或）V3感覺受損Duane退縮綜合征(Duaneretractionsyndrome)內收與外展不全時瞼裂變窄重癥肌無力眼瞼或眼外肌疲勞，頸屈肌和延髓肌無力[編輯本段]【治療】1特效治療由于CST是致命性疾病，早期確診和及時治療非常重要。與腦靜脈竇血栓形成通常采用抗凝、溶栓和抗血小板聚集等治療不同，CST作為感染性疾病，早期應聯(lián)合用藥，如能獲得病原體培養(yǎng)及藥物敏感試驗結果，可再對原方案進行優(yōu)化；但由于血培養(yǎng)陽性