醫(yī)學(xué)腎病綜合征病例討論

1、患者：男性，16歲，廣東信宜人。主訴：反復(fù)雙下肢、顏面浮腫，解泡沫尿5月。,,基本信息,,,1,,病史,2,現(xiàn)病史： 患者2010.5.7無(wú)明顯誘因出現(xiàn)顏面、雙下肢浮腫，伴有泡沫尿、腹脹，遂到當(dāng)?shù)卦\所就診，予中藥治療（旱蓮草、女負(fù)子、澤瀉等），癥狀改善，停藥后反復(fù)，1周后到信宜人民醫(yī)院就診，查尿蛋白4+，ALB18.9g/L,肌酐170umol/L,考慮腎病綜合征，予潑尼松60mg qd 治療1周療效欠佳，

2、遂于2010.5.21到廣東醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院就診，行腎穿病理檢查為IGA腎?。ㄝp度系膜增生型），繼續(xù)予潑尼松 60mg qd，調(diào)脂、利尿等治療，治療效果不明顯，2010.7.24就診于高州市人民醫(yī)院，復(fù)查尿蛋白未見(jiàn)減少，,,病史,3,2010.8.22患者著涼后出現(xiàn)發(fā)熱，體溫最高可達(dá)39.6℃，并出現(xiàn)尿頻尿急，無(wú)尿痛，再次到廣東醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院就診，具體治療不詳，發(fā)熱癥狀緩解。后因雙下肢浮腫進(jìn)行性加重，雙上肢、陰囊漸出現(xiàn)腫脹，在2010.0

3、9.24廣東醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院再次復(fù)診后又開(kāi)始服用潑尼松50mg qd至今、并行利尿、超濾3次治療后，浮腫稍減輕?，F(xiàn)為進(jìn)一步治療到我院就診，擬“腎病綜合征”收入我科。患者時(shí)有頭暈、腰痛、乏力、脫發(fā)，無(wú)頭痛、暈厥，無(wú)口腔瘍潰、皮疹，無(wú)尿痛、肉眼血尿，無(wú)骨痛，發(fā)病以來(lái)，精神、睡眠欠佳，納差，二便減少，體重增加約11kg。,既往史：既往否認(rèn)腎炎病史，2010.9行頸靜脈置管行超濾治療。個(gè)人史：出生地廣東，余無(wú)異常。家族史：無(wú)腎病家族史。,

4、,基本信息,,,4,,體查,5,T36’C P82次/min R18次/min BP136/96mmHg，滿月臉，顏面及胸部可見(jiàn)痤瘡，未見(jiàn)蝶形紅斑，背部及下肢皮膚可見(jiàn)較多紫紋，眼瞼結(jié)膜水腫，口腔未見(jiàn)潰瘍，雙中下肺呼吸音減弱，未聞及干濕性啰音，心臟未見(jiàn)明顯異常，肝頸靜脈回流征（-），腎區(qū)叩痛陽(yáng)性，移動(dòng)性濁音（+），上肢水腫（+） ，陰囊包皮水腫（+），雙下肢水腫（++++），皮膚緊張發(fā)亮。,2010-10-01我院門診示 血常規(guī)：

5、WBC 19*10^9/L，HGB110g/L，PLT 561*10^9/L NEUT 84.9%2010-10-01我院門診示 尿常規(guī)：管型9.46/ul，WBC51.2/ul，RBC229/ul，ALB(++++)。,,輔助檢查,,,6,,,,請(qǐng)總結(jié)該病例的病例特點(diǎn),,實(shí)驗(yàn)室檢查,8,,技診檢查,9,,,,,,,,,,心電圖,,,,,胸部正、側(cè)位片,心臟彩超,腹部B超(肝膽+雙腎輸尿管),10,,,,,,,,,,,,實(shí)驗(yàn)室檢查

6、,11,,,實(shí)驗(yàn)室檢查,,,,,,,10月04日 生化急診八項(xiàng),12,氯 103.1mmol/L；。尿素氮 10.1mmol/L；葡萄糖 4.68mmol/L；。二氧化碳結(jié)合力 28.1mmol/L；肌酐. 132.5umol/L；。鈣 1.91mmol/L；鈉 139.6mmol/L；。 鉀 3.72mmol/L；。,,,,,10月04日,13,丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶 9U/L；門冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶 15U/L；總膽紅素 5

7、.5umol/L；總蛋白 30.8g/L；膽堿酯酶 12516U/L；結(jié)合膽紅素 2.51umol/L,,10月04日,14,乙肝兩對(duì)半：HBsAg (-) ；抗HBs (-)；HBeAg (-); 抗-HBe (-)；抗-HBc (-)。,,10月5日補(bǔ)體測(cè)定,15,C3含量測(cè)定 656mg/L；C4含量測(cè)定 173mg/L；10月05日 D-二聚體(比濁法) 326ug/L； 10月05日 抗核抗體/抗雙鏈DNA: 陰

8、性 抗ds-DNA定量 10IU/ml；10月05日 CA-125(電發(fā)光法) 1355U/ml；CA19-9(電發(fā)光法) 25.14U/ml；,,,,,10月5日,16,2010年10月04日 凝血指標(biāo)，血漿魚精蛋白副凝試驗(yàn):魚精蛋白副凝試驗(yàn) 陰性 －；活化部分凝血活酶時(shí)間 40.4sec；血漿纖維蛋白原含量 7.56g/L；血漿凝血酶原時(shí)間測(cè)定 13.2sec；凝血酶原活動(dòng)度 97%；凝血酶

9、原比值 ；國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)化比值 1.02；2010年10月08日 血需氧菌+血真菌培養(yǎng):上瓶時(shí)間(不打印) ；真菌培養(yǎng)/鑒定 無(wú)真菌生長(zhǎng)；血培養(yǎng)及鑒定 無(wú)需氧菌生長(zhǎng)；,,10月5日,17,中段尿培養(yǎng)：,,左下肺感染，左膈升高，左下肺積液。,,,18,心彩超：輕度三尖瓣返流卵圓孔未閉少量心包積液腹部B超：肝大。腹盆腔積液。膽、脾、胰未見(jiàn)明顯異常。,19,,檢查,,,,你的診斷有哪些？,主訴: 浮腫浮腫特點(diǎn)：發(fā)展迅速 全身

10、性 對(duì)稱性 凹陷型 全身性水腫病因？,,1.腎臟??？非腎臟?。?,,21,,1.腎臟?。糠悄I臟??？,22,心源性水腫肝源性水腫 腎源性水腫營(yíng)養(yǎng)不良性水腫 其他（粘液性水腫、經(jīng)前期緊張綜合征等）,,1.腎臟病？非腎臟??？,23,,1.腎臟??？非腎臟??？,24,肝源性水腫：肝功能異常營(yíng)養(yǎng)不良性水腫：慢性消耗性疾病，水腫前有消瘦、體重下降,腎小球疾?。捍罅康鞍啄?，≥3g/24h腎小球疾病的可能性大；腎小球性血尿

11、腎小管、間質(zhì)疾病：尿蛋白定量一般<1.5g/24h，定性±～+，多為小分子蛋白（β2微球蛋白、溶菌酶、輕鏈蛋白）,,2.腎小球疾?。磕I小管、間質(zhì)疾??？,,,25,急性腎小球腎炎急進(jìn)性腎小球腎炎慢性腎小球腎炎無(wú)癥狀性蛋白尿和（或）血尿腎病綜合征,,3.腎小球病的臨床分型 ？,,,26,,,,腎病綜合征,,,,腎病綜合征,是指一組由多種病因、病理和臨床疾病所引起的臨床癥候群，包括： （1）大量蛋白尿

12、：尿蛋白＞3.5g/d （2）低蛋白血癥：血漿白蛋白＜30g/L （3）水腫 （4）高脂血癥 其中（1）、（2）兩項(xiàng)為診斷所必需，即： （1）（2）（3） （1）（2）（4） NS診斷成立 （1）（2）（3）（4）,,29,,,檢查,,,,,,,4.原發(fā)性？繼發(fā)性？,,,30,NS常見(jiàn)病因及好發(fā)年齡分布

13、 兒童 青少年 中老年原發(fā)性 微小病變型腎病 系膜增生性腎小球腎炎 膜性腎病 系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎

14、 局灶性節(jié)段性腎小球硬化繼發(fā)性 過(guò)敏性紫癜腎炎 系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎 糖尿病腎病 先天性腎病綜合征 過(guò)敏性紫癜腎炎 腎淀粉樣變性 乙肝相關(guān)性腎炎 乙肝相關(guān)性腎炎 骨髓瘤性腎病

15、 淋巴瘤或?qū)嶓w瘤性腎病,,5.病理類型？,,,31,32,,,5.病理類型？,PASM-1,PASM-2,PASM-1、2兩片：銀染提示系膜增生交輕。,33,,,5.病理類型？,Masson-1,Masson-2,Masson-1、2兩片提示：Masson三色染色提示系膜區(qū)嗜復(fù)紅物質(zhì)沉

16、積。,,,,結(jié)論,輕度系膜增生性腎小球腎炎（結(jié)合病史診斷為Ig-A型）,,并發(fā)癥,,,35,感染血栓、栓塞并發(fā)癥（高凝狀態(tài)和靜脈血栓形成）急性腎衰竭蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂,,1.感染,,,36,呼吸道1.本院2010.10.1血常規(guī)：WBC 9.13X109/L,NEUT% 84.9% 。2.胸片提示：左下肺感染、左膈抬高、左側(cè)胸腔積液； 泌尿系？尿常規(guī)：管型9.46/ul，白細(xì)胞51.20/ul,紅細(xì)胞229/ul，白蛋白

17、4+，血液3+,,2.血栓、栓塞并發(fā)癥（高凝狀態(tài)和靜脈血栓形成）,,,37,本院2010.10.1 PLT 561x109/L ；10.4 凝血指標(biāo)，血漿魚精蛋白副凝試驗(yàn):魚精蛋白副凝試驗(yàn) 陰性；活化部分凝血活酶時(shí)間 40.4sec；血漿纖維蛋白原含量 7.56g/L；血漿凝血酶原時(shí)間測(cè)定 13.2sec；凝血酶原活動(dòng)度 97%；凝血酶原比值 ；國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)化比值 1.02；10.5 D-二聚體(比濁法) 326ug/L；,,3.急性腎衰

18、竭？,,,38,10月04日 生化急診八項(xiàng):氯 103.1mmol/L；。尿素氮 10.1mmol/L；葡萄糖 4.68mmol/L；。二氧化碳結(jié)合力 28.1mmol/L；肌酐. 132.5umol/L；。鈣 1.91mmol/L；鈉 139.6mmol/L；。 鉀 3.72mmol/L；。,,,,腎前性氮質(zhì)血癥,有效循環(huán)血量↓→腎血流量↓→GFR↓ 擴(kuò)容、利尿后可恢復(fù),,4.蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂,,,40

19、,,,,,,,思路,是否腎臟病是否腎小球疾病是否NS是否原發(fā)性NS 除外繼發(fā)性NS5. 是哪種腎小球病引起的NS 宜進(jìn)行腎活檢作出病理診斷6. 有否并發(fā)癥,,,,診斷,腎病綜合征（系膜增生性腎小球腎炎 IgA腎病）呼吸道感染 急性腎衰竭？,,,,鑒別診斷,引起全身性水腫的疾病可繼發(fā)腎小球損害的全身性疾病,,,,腎病綜合征治療原則,嚴(yán)重水腫、低蛋白血癥者需臥床休息。優(yōu)質(zhì)蛋白飲

20、食，熱量要保證充分，（30~35kcal/kg）。低鹽飲食(<3g/d),低脂飲食。,,一般治療,,,45,糖皮質(zhì)激素：潑尼松1mg/kg·d。 激素用藥： ①起始足量：潑尼松1mg/kg·d用藥8~12周； ②緩慢減藥；足量治療后每2~3周減原用量10% ③長(zhǎng)期維持以最小有效劑量（10mg/d）維持半年左右。細(xì)胞毒藥物：常用環(huán)磷酰胺200mg qod,,主要治療——抑

21、制免疫與炎癥反應(yīng),,,46,利尿消腫： ①噻嗪類利尿劑； ②潴鉀利尿劑； ③袢利尿劑； ④滲透性利尿劑； ⑤提高血漿膠體滲透壓，如輸注血漿或白蛋白減少尿蛋白： 血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑或血管緊張素II受體拮抗劑,,對(duì)癥治療,,,47,感染：一旦感染及時(shí)治療。血栓及栓塞并發(fā)癥：ALB<20g/L時(shí)一般認(rèn)為存在高凝狀態(tài)。肝素鈉皮下注射，阿司匹林等?？鼓话愠掷m(xù)半年。急性

22、腎衰竭：①袢利尿劑②血液透析③堿化尿液④原發(fā)病治療蛋白質(zhì)及脂肪代謝混亂：ACEI，ARB，洛伐他汀等。,,并發(fā)癥防治,,,48,一般治療：臥床休息；低脂低鹽普食主要治療：甲強(qiáng)龍針40mg iv qd；預(yù)防并發(fā)癥及對(duì)癥治療：速尿 40mg po qid; 氯沙坦鉀50mg po qd;頭孢地嗪鈉1000mg iv bid；蘭索拉唑片（蘭悉多）15mg po qd;鈣爾奇D片600mg po bid；低分子肝素0.4ml 皮下注射；透

23、析脫水。,,患者入院治療,,,49,一般治療：臥床休息；低脂低鹽普食主要治療：甲強(qiáng)龍針40mg iv qd；環(huán)磷酰胺200mg iv qod,,確診合并急性腎功能不全后治療：,,,50,速尿 40mg po qid; 辛伐他汀20mg po bid；苯磺酸氨氯地平5mg po qd;奧美拉唑20mg po bid; 低分子肝素0.4ml 皮下注射;鈣爾奇D片600mg po bid；阿法骨化醇較晚0.25ug po qd;左卡尼丁20

24、00mg iv qd;V佳林2amp iv qd；還原型谷胱甘肽針1200mg iv qd；透析脫水；輸注血漿、丙種球蛋白。,,預(yù)防并發(fā)癥及對(duì)癥治療：,,,51,一般治療：臥床休息；低脂低鹽普食主要治療：甲潑尼龍40mg po qd；速尿40mg po tid;抗凝：華法林2mg po qn。,,病情穩(wěn)定后鞏固治療：,,,52,血透激素中草藥,,其他：,,,53,,,,血液透析,血液透析單純超濾和序慣透析血液濾過(guò)高通量透析

25、和高效透析連續(xù)性腎臟替代療法腹膜透析血液灌流血漿置換,,血液凈化療法,,,55,,,,激素,使用原則及一般方案：①起始足量：潑尼松1mg/(kg·d)，8~12w②緩慢減藥：-10%/2~3w，20mg/d減緩減藥速度③長(zhǎng)期維持：以最小有效劑量(10mg/d)維持6m±激素用法：頓服或隔日頓服。激素選擇： 水腫嚴(yán)重/效果不佳→甲潑尼龍(po/iv)。地塞米松,,激素治療,,,57,,,,

26、,中草藥,,患者使用的中藥方劑之一,,,59,研究證明,馬兜鈴酸對(duì)家兔、山羊、大鼠等動(dòng)物和人體均有毒害作用,特別是對(duì)嚙齒類動(dòng)物有強(qiáng)致癌作用;藥代動(dòng)力研究發(fā)現(xiàn)馬兜鈴在人體內(nèi)有蓄積作用;對(duì)腎臟損害存在量-毒依賴關(guān)系,主要特征是腎小管壞死。含有馬兜鈴成分的中藥包括我國(guó)馬兜鈴屬藥用植物馬兜鈴、天仙藤、關(guān)木通、青木香、廣防己(木防己),以及朱砂蓮、漢防己、尋骨風(fēng);德國(guó)的鐵線蓮狀馬兜鈴;美洲的蛇根馬兜鈴;印度馬兜鈴等。,,馬兜鈴酸-腎毒性中藥成