先天性膽管囊狀擴張

1、先天性膽管囊狀擴張一概述先天性膽管囊狀擴張是一種伴有膽汁淤積的外科膽道疾病。1723年Vater報告了首例膽總管囊腫，此后被相繼報告。先天性膽管囊狀擴張癥可發(fā)生于除膽囊外的肝內(nèi)，外膽管的任何部位。Caroli于1958年詳細描述了肝內(nèi)膽管的囊狀改變，所以先天性膽總管囊腫等名稱已經(jīng)不能包括此類病的全部，學(xué)者們認(rèn)為統(tǒng)稱為囊狀擴張或膽管囊腫為宜。二病因1.先天性因素（1）膽管上皮異常增殖學(xué)說1936年Yotsuyanagi提出的先天因素學(xué)說為

2、多數(shù)人接受。他認(rèn)為胚胎時期膽管發(fā)生過程中其上皮增殖異常，導(dǎo)致膽管各處的上皮增生速度不均勻，下部入十二指腸段狹窄，使膽管壓力增高，上部膽管發(fā)育不良處擴張。（2）胰、膽管合流異常學(xué)說人們已通過各種手段發(fā)現(xiàn)該病幾乎都存在著胰膽管合流異?，F(xiàn)象。本病的典型臨床表現(xiàn)為腹痛、黃疸和腹部包塊，部分患者無特異性臨床表現(xiàn)。1.腹痛一般多表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的上腹、右上腹部或臍周圍陣發(fā)性鈍痛、脹痛或絞痛，發(fā)作時患兒非常痛苦，過后又如正常兒。有時高脂肪或多量飲食可誘

3、發(fā)腹痛發(fā)生。幼小病兒因不會訴說，常易誤診。有的腹痛反復(fù)發(fā)作，持續(xù)數(shù)月乃至數(shù)年，疼痛發(fā)作時常伴有黃疸，并可同時有惡心、嘔吐、厭食等消化道癥狀。如腹痛變?yōu)槌掷m(xù)性，同時伴有發(fā)熱、黃疸，提示膽管炎的表現(xiàn)；如突發(fā)急性腹痛并有腹膜刺激癥狀，常見膽總管穿孔，繼發(fā)腹膜炎。2.腹部包塊多于右上腹部或腹部右側(cè)有一囊性包塊，上界多為肝邊緣所覆蓋，大小不一。有時因膽總管下端炎癥水腫的消退或膽總管末端瓣狀皺襞的活瓣作用，膽汁排出則囊腫變小，黃疸亦漸消退，因此造成