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文檔簡介
1、目的:
回顧性收集和分析骨髓增生異常綜合征(myelodysplastic syndrome, MDS)轉(zhuǎn)化為AML(acute myeloid leukemia, AML)患者的臨床特征,評價高危分子或細(xì)胞遺傳學(xué)特征、地西他濱治療與MDS轉(zhuǎn)AML之間的關(guān)系。
方法:
1.收集2011年1月至2016年12月山西醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院收治的MDS轉(zhuǎn)AML的病例,統(tǒng)計(jì)其年齡、性別、臨床表現(xiàn)、血象、骨髓象、染色體核型
2、、FISH、基因突變、IPSS評分等資料;分析其臨床特征及實(shí)驗(yàn)室資料包括血象、骨髓象、基因突變、染色體、FISH、治療方案等與MDS轉(zhuǎn)化為AML之間的關(guān)系。
2.將患者按照治療方案分組,即含地西他濱組和傳統(tǒng)治療組,比較兩組的轉(zhuǎn)白血病時間有無統(tǒng)計(jì)學(xué)差異;(轉(zhuǎn)白血病時間:按照從確診MDS到轉(zhuǎn)化為AML的時間)
結(jié)果:
1.MDS轉(zhuǎn)AML患者總數(shù)51例,其中男性31例(60.78%),女性20例(39.22%),
3、男女比例為3:2,總體年齡分布區(qū)間[14-82]歲,中位年齡為59歲。51例患者中最常見的MDS類型為MDS-EB-2,轉(zhuǎn)白血病的中位時間為6[0.5-36]個月,白血病類型包括:AML-M4、AML-M5、AML-M6、未分型AML。
2.臨床表現(xiàn):貧血(50例),發(fā)熱(12例),出血表現(xiàn)(6例),3例出現(xiàn)髓外浸潤,包括中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病(Central nervous system leukemia, CNSL)2例和皮膚
4、浸潤1例。
3.51例患者中共檢測到21例伴有染色體核型異常,7例伴有基因突變(TET2、DNMT3A、ASXL1、ASXL2、RUNX1、P53、NPM1突變);其中6例轉(zhuǎn)AML后出現(xiàn)新的染色體核型,5例出現(xiàn)新的基因突變。
4.經(jīng)統(tǒng)計(jì)學(xué)分析,性別和年齡與MDS向AML轉(zhuǎn)化無顯著性統(tǒng)計(jì)學(xué)差異(P>0.05);而血細(xì)胞減少系列數(shù)、MDS分型、染色體核型異常的類型和數(shù)量與MDS向AML轉(zhuǎn)化密切相關(guān),且差異均具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義
5、。
5.預(yù)后及轉(zhuǎn)歸:51例患者在MDS階段的治療方案,分為:含地西他濱組和傳統(tǒng)治療組;經(jīng)統(tǒng)計(jì)學(xué)分析,含地西他濱組的平均轉(zhuǎn)白血病時間為10.7個月,傳統(tǒng)治療組為6.6個月,但t檢驗(yàn)分析,兩組轉(zhuǎn)白血病時間的差異并無統(tǒng)計(jì)學(xué)差異(P>0.05),這與文獻(xiàn)報道并不一致。
結(jié)論:
1.MDS患者極易向AML轉(zhuǎn)化,且預(yù)后極差,病死率高;
2.MDS轉(zhuǎn)AML患者中,白血病類型多為AML-M4,多以血細(xì)胞減少所致的
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