嬰幼兒噬血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增生癥115例臨床分析.pdf

1、目的：
　　分析嬰幼兒噬血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增生癥(hemophagocytic lymphohistocytosis, HLH)患兒的病歷資料，掌握該病的臨床特征規(guī)律。
　　方法：
　　回顧性分析2011年9月至2016年9月在我院診治的115例3歲以下HLH患兒的臨床資料，并按年齡分為新生兒期（＜1月）、嬰兒期（1月-1歲）、幼兒期（1歲-3歲）三組，按病因分為EBV感染組和非EBV感染組，按治療方案分為HLH-2

2、004治療方案組和非HLH-2004治療方案組，探討患兒的預(yù)后因素、以及治療方案的選擇。
　　結(jié)果：
　　本組患者總數(shù)115例，其中男性患兒66例（57.39％），女性患兒49例（42.61%），男女之比為1.35:1。新生兒（＜1月）14例（12.17%），嬰兒（1月-1歲）34例（29.57%），幼兒（1歲-3歲）67例（58.26%），幼兒期為該年齡段患兒的發(fā)病高峰期。感染引起 HLH的患兒共66例，是最常見的病因，其

3、中EBV感染49例；腫瘤相關(guān)性5例；原發(fā)性9例；風(fēng)濕免疫相關(guān)性1例；原因不明性34例。臨床表現(xiàn)主要為發(fā)熱、脾大、呼吸道癥狀、肝大，此外可見皮膚黏膜蒼白、漿膜腔積液、淋巴結(jié)腫大、水腫、黃染、出血癥狀、皮疹，少數(shù)可合并腎功能不全、循環(huán)系統(tǒng)癥狀、中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。實驗室結(jié)果主要有兩系或三系減低（108例）、血清鐵蛋白升高（106例）、谷草轉(zhuǎn)氨酶升高（106例）、谷丙轉(zhuǎn)氨酶升高（97例）、乳酸脫氫酶升高（93例）、纖維蛋白原減低（92例）。除此

4、之外，電解質(zhì)失衡、骨髓噬血現(xiàn)象、血清白蛋白含量減少、總膽紅素值增加、甘油三酯增多等也較常見。通過對早期緩解組與未緩解組患者的相關(guān)實驗室及臨床指標(biāo)進(jìn)行比較，兩組在初診時WBC、PLT、APTT、 PT、TG、DBIL有明顯差別，具有統(tǒng)計學(xué)意義。比較HLH-2004治療方案與非HLH-2004方案治療HLH的早期緩解情況的差異具有統(tǒng)計學(xué)意義。比較EB病毒感染組患者采用HLH-2004方案與非HLH-2004方案治療HLH的早期緩解情況的差異