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文檔簡(jiǎn)介
1、目的:
嗜血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增生癥(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)又稱嗜血細(xì)胞綜合征(hemophagocytic syndrome,HPS)是一組因遺傳或獲得性免疫缺陷導(dǎo)致的過度炎癥反應(yīng)綜合征,病情進(jìn)展迅速,死亡率高。本文的研究目的是通過分析HLH患兒的臨床表現(xiàn),診斷標(biāo)準(zhǔn),治療以及預(yù)后情況,探討影響HLH預(yù)后的危險(xiǎn)因素。
方法:
回顧性分析2005年1月-
2、2013年12月我院收治的65例HLH患兒臨床特征,實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果,治療方案及預(yù)后。
結(jié)果:
本組65例HLH患兒,男性41例,女性24例,男女之比為1.71∶1,發(fā)病年齡11天至12歲,中位年齡26個(gè)月。病因以EB病毒相關(guān)性嗜血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增生癥(EBV-HLH)最為常見,共35例,占53.85%;風(fēng)濕免疫性疾病相關(guān)的嗜血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增生癥2例,占3.08%;原發(fā)性嗜血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增生癥(prim
3、ary hemophagocytic lymphohistiocytosis,PHLH)2例,占3.08%。臨床表現(xiàn)為發(fā)熱65例(100%),肝臟腫大63例(96.92%),脾臟腫大54例(83.08%),淋巴結(jié)腫大48例(73.85%),漿膜腔積液39例(60.00%),皮疹25例(38.46%),出血17例(26.15%),黃疸15例(23.08%),中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀11例(16.92%)。實(shí)驗(yàn)室檢查以肝功能異常最為明顯,丙氨酸氨基
4、轉(zhuǎn)移酶(ALT)>40U/L52例(80.00%),天門冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(AST)>40U/L57例(87.70%),乳酸脫氫酶(LDH)>240U/L60例(92.31%),低白蛋白血癥54例(83.08%),其他有鐵蛋白升高65例(100%),外周血兩系以上細(xì)胞減少55例(84.62%),纖維蛋白原降低55例(84.62%),高甘油三酯血癥47例(72.31%),骨穿發(fā)現(xiàn)嗜血細(xì)胞39例(60.94%),高膽紅素血癥36例(55.38
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