成人朗格漢斯細胞組織細胞增生癥4例報道并文獻復(fù)習(xí).pdf

1、目的：朗格漢斯細胞組織細胞增生癥(LCH)是病理性朗格漢斯細胞在組織器官內(nèi)增生聚集造成的組織細胞/網(wǎng)狀細胞增殖性疾病，其發(fā)病機制不清，生物學(xué)行為多樣。目前國內(nèi)外文獻報道主要為兒童病例。成人LCH由于發(fā)病率低、臨床報道較少，導(dǎo)致對該病認識不足。本文旨在總結(jié)成人LCH患者的臨床特征及診治，以期提高對該病的認識及診療水平。
　　方法：報道4例經(jīng)病理學(xué)證實的成人朗格漢斯細胞組織細胞增生癥患者的臨床資料;檢索中國期刊全文數(shù)據(jù)庫(CNKI)、

2、萬方數(shù)據(jù)庫等中文期刊數(shù)據(jù)庫近年來發(fā)表的成人朗格漢斯細胞組織細胞增生癥病例報道，對其中資料較完整的62例病例，加上述4例共66例進行分析，并結(jié)合復(fù)習(xí)相關(guān)文獻，探討LCH的發(fā)病機制、診斷標準、治療方案及預(yù)后。
　　結(jié)果：本文報道的4例患者均為成年發(fā)病，其中3例為多系統(tǒng)疾病，均由淋巴結(jié)活檢確診，分別給予不同療程的化療后均達到部分緩解，臨床癥狀好轉(zhuǎn)或影像學(xué)表現(xiàn)改善;另1例患者為單系統(tǒng)單灶性，以骨質(zhì)破壞為主要癥狀，經(jīng)手術(shù)切除病灶并化療后隨訪

3、1年病情至今穩(wěn)定。66例患者中，男39例，女27例，平均年齡37.5歲。SS-LCH14例，MS-LCH52例。累及器官包括骨骼28例(42.4％)、淋巴結(jié)28例(42.4％)、皮膚24例(36.4％)、肺22例(33.3％)、垂體19例(28.8％)、軟組織12例(18.2％)、肝脾17例(25.8％)、骨髓7例(10.6％)、甲狀腺7例(10.6％)、眼6例(9％)、耳3例(4.5％)、頜下腺1例(1.5％)、腎臟1例(1.5％)。