成人與兒童噬血細(xì)胞淋巴細(xì)胞增生性組織細(xì)胞癥臨床特征分析.pdf

1、目的分析總結(jié)成人與兒童噬血細(xì)胞淋巴細(xì)胞增生性組織細(xì)胞病(HLH)的臨床特點(diǎn)，進(jìn)一步加強(qiáng)臨床醫(yī)師對(duì)本病的認(rèn)識(shí)，提高早期診斷率及減少誤診。
　　方法回顧性分析近5年(2008年至2013年)山東大學(xué)第二醫(yī)院及臨沂市人民醫(yī)院收治的共50例確診為HLH病人的臨床資料，包括人口學(xué)特征、病因分類、臨床表現(xiàn)和體征、主要實(shí)驗(yàn)室檢查、影像學(xué)資料及相關(guān)治療反應(yīng)。根據(jù)年齡分為成人組和兒童組。
　　結(jié)果HLH臨床特點(diǎn)如下:
　　(1)病因分類

2、:成人組非病毒相關(guān)性HLH比例較高，兒童組EB病毒相關(guān)性HLH所占比重高。
　　(2)以持續(xù)或間斷發(fā)熱、脾臟腫大、肝臟腫大、呼吸系統(tǒng)癥狀、黃疸、出血及漿膜腔積液為主要臨床表現(xiàn)。
　　(3)實(shí)驗(yàn)室檢查以血清鐵蛋白明顯升高、肝功能受損、外周血血細(xì)胞減少、骨髓噬血現(xiàn)象、乳酸脫氫酶顯著升高及C反應(yīng)蛋白升高為主要特點(diǎn)，其次為纖維蛋白原降低、低鈉血癥、低鈣血癥以及高甘油三酯血癥等。
　　(4)成人組與兒童組組間分析比較:兒童組肝臟

3、腫大(P=0.002)、脾臟腫大(P=0.011)及黃疸(P=0.002)的發(fā)生率較成人組明顯升高;兒童組在血紅蛋白的減少(P=0.002)、血清總膽紅素的升高(P=0.001)、谷丙轉(zhuǎn)氨酶(P=0.023)及乳酸脫氫酶的升高(P=0.018)等實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)的變化較成人組更為嚴(yán)重。
　　(5)對(duì)相關(guān)治療的反應(yīng):治療2～3周后，免疫化療組和非化療組血清鐵蛋白水平和乳酸脫氫酶水平均較治療前明顯下降（P均≤0.01）;免疫化療組還表現(xiàn)出化