164例噬血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增生癥臨床分析.pdf

1、目的：
　　回顧性分析不同疾病相關(guān)HLH的臨床特點、研究H-score對于HLH診斷的價值、評估不同治療方案的療效，并探索影響轉(zhuǎn)歸的因素。
　　方法：
　　收集武漢同濟醫(yī)院2007年1月至2016年12月之間確診并進行治療的164例HLH和66例最初懷疑為HLH但最終診斷為全身炎癥反應(yīng)綜合征（SIRS）的患者的完整臨床資料，1）根據(jù)病因?qū)LH病人分為感染相關(guān)組（Ⅰ-1組）、EB病毒相關(guān)組（Ⅰ-2組）、惡性腫瘤相關(guān)組（

2、Ⅰ-3組）、自身免疫相關(guān)組（Ⅰ-4組），對比分析四組患者臨床特征；2）對比分析71例成人HLH（Ⅱ-1組）與66例非HLH患者（Ⅱ-2組）初始H-score；3）根據(jù)治療方案將142例rHLH患者分為免疫抑制治療組（Ⅲ-1組）和化療組（Ⅲ-2組），對比分析兩組療效；4）將142例rHLH患者的臨床資料進行多因素Logistic回歸分析，分析與早期死亡的相關(guān)因素。應(yīng)用SPSS22.0軟件進行統(tǒng)計學(xué)分析。
　　結(jié)果：
　　1、Ⅰ

3、-1、Ⅰ-2組較Ⅰ-3、Ⅰ-4組肝大比例高（p<0.001），I-4組較其他組脾大比例低（p=0.033）、而出現(xiàn)皮疹的比例高（p=0.001）。Ⅰ-1、Ⅰ-4組患者WBC、NEUT、PLT較其余兩組高，Ⅰ-2組TG較其余三組高，Ⅰ-4組GLO、ESR較其余三組高。Ⅰ-3組LDH偏高（p均<0.001）。
　　2、Ⅱ-1組H-score明顯高于Ⅱ-2組（210.23±47.02VS.105.8±27.53），成人初始H-score

4、以138作為診斷臨界值，敏感度為94.37％，特異度為93.94%。
　　3、治療2周后Ⅲ-2組患者有效率為80.5%（Ⅲ-1組為55.4%）、4周CR率為53.2%（Ⅲ-1組為13.8%）。而Ⅲ-2組早期死亡率為7.8%（Ⅲ-1組為47.7%），p均<0.001。
　　4、多因素回歸分析顯示，入院至治療HLH的時間（OR=1.304）、AST（OR=1.005）、白蛋白（OR=1.409）、鐵蛋白下降幅度(OR=0.005

5、)為可能影響轉(zhuǎn)歸的因素。
　　結(jié)論：
　　1、不同病因引起的rHLH各有特點，了解其特點可幫助我們在臨床工作中早期識別原發(fā)病因。
　　2、H-score具有提示HLH發(fā)生風(fēng)險的意義，成人初始H-score＞138作為診斷臨界值的敏感性和特異性均較高。
　　3、應(yīng)用包括VP-16的化療治療HLH可提高患者CR率、有效率及早期存活率。
　　4、入院至治療的時間、AST顯著升高、低白蛋白血癥、鐵蛋白下降幅度可能是