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文檔簡介
1、背景與目的:
原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤(Primary central nervous system lymphoma, PCNSL)是指原發(fā)于腦實質(zhì)、腦室、軟腦膜、脊髓等部位的較少見的具有高度侵襲性的結(jié)外非霍奇金淋巴瘤(non-hodgkin lymphoma, NHL)。近年來研究顯示, PCNSL發(fā)病率在持續(xù)升高。PCNSL發(fā)病隱匿,臨床及影像學(xué)特征不具有特異性,且該病的治療方案及生存預(yù)后與普通的膠質(zhì)瘤及腦膜瘤有很大不同
2、。因此, PCNSL的正確診斷及其分型對后續(xù)的治療及患者的生存預(yù)后評估都有著重要的臨床意義。
本文主要通過病例收集回顧性分析免疫功能正常人群中PCNSL患者的臨床病理特征,分析其可能的預(yù)后影響因素,希望為該病的臨床病理研究及診療進(jìn)一步積累資料。
方法:
1.收集鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院病理科2009年6月至2015年12月經(jīng)常規(guī)染色及免疫組化確診的79例PCNSL患者的臨床及病理資料。
2.對79例診
3、斷PCNSL患者的臨床及病理資料進(jìn)行回顧性分析。
3.采用 SPSS17.0統(tǒng)計軟件進(jìn)行數(shù)據(jù)分析?;颊呖傮w生存期的計算是從患者確診罹患PCNSL到因本病而死亡或者最后一次隨訪的時間,以月為單位,采用Kaplan-Meier方法進(jìn)行單因素的分析,并以Log-rank檢驗方法進(jìn)行生存曲線間比較,總體生存期的多預(yù)后因素分析采用 COX回歸模型。以P<0.05為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。
結(jié)果:
1.79例PCNSL患者中
4、,男性38例,女性41例,男女比例1:1.1,年齡6-74歲,中位年齡58歲?;颊叽蠖嘁跃植康纳窠?jīng)功能損害或者顱內(nèi)壓增高為主要的臨床癥狀表現(xiàn)。
2.本組病例中,78例歸類為B細(xì)胞性淋巴瘤,1例歸類為T細(xì)胞性淋巴瘤。根據(jù)2008年WHO關(guān)于淋巴造血系統(tǒng)疾病的分類,其中72例為彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤(diffuse large B cell lymphoma, DLBCL),1例Burkitt淋巴瘤,1例為黏膜相關(guān)淋巴組織淋巴瘤(mu
5、cosa-associated lymphoid tissue, MALToma),1例外周T細(xì)胞淋巴瘤,非特指型(peripheral T cell lymphoma, not otherwise specified, PTCL-NOS),1例介于彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤及Burkitt淋巴瘤之間的灰區(qū)淋巴瘤,其中,有3例歸類為B細(xì)胞性淋巴瘤的病例未做進(jìn)一步的細(xì)化分類。
本研究中有65例DLBCL進(jìn)行了Hans分型,其中GCB型1
6、1例(16.9%), non-GCB54例(83.1%)。這65例患者中,CD10表達(dá)率4.6%(3/65);BCL-6表達(dá)率為78.5%(51/65);MUM-1表達(dá)率80.0%(52/65),60%(39/65)病例可以觀察到BCL-6及 MUM-1的共表達(dá)。其中65例患者中有38例患者進(jìn)行了 BCL-2及C-MYC免疫組化,陽性率分別為71.1%(27/38)及60.5%(23/38)。有26例患者行CD30免疫組化,陽性率15.
7、4%(4/26)。本研究中有14名患者進(jìn)行了EBER原位雜交的檢查,所有病例都顯示陰性的結(jié)果。
3.本研究末次隨訪日期為2016年12月31日,隨訪時間12-90月,其中死亡患者26例,存活患者43例,10例患者失訪。單因素分析結(jié)果顯示年齡≥60歲、IPI評分≥2、LDH水平升高是預(yù)后不利因素,以HD-MTX為基礎(chǔ)的化療是預(yù)后的有利因素(P<0.05)。而病變是否涉及深部腦組織、病灶數(shù)目多少、β2-MG水平及免疫分型對預(yù)后的影
8、響不具有顯著性(P≥0.05)。單因素分析免疫組化指標(biāo),結(jié)果顯示 BCL-6蛋白陽性表達(dá)是預(yù)后的有利因素,而 MUM-1,C-MYC, BCL-2及CD30是否表達(dá)則對預(yù)后無顯著影響(P≥0.05)。采用COX回歸模型進(jìn)行多因素生存分析,結(jié)果顯示,只有IPI評分為獨立的預(yù)后風(fēng)險因素。
結(jié)論:
1. PCNSL最常見的病理類型為DLBCL,且多為non-GCB起源。
2.在PCNSL患者中,年齡≥60歲、IP
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