原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎文獻薈萃分析.pdf

1、目的：了解近十年來原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎的發(fā)病及診治現(xiàn)狀，為該病的臨床診斷及治療提供科學(xué)的參考依據(jù)。
　　方法：檢索中國知網(wǎng)、萬方數(shù)據(jù)、維普及Pubmed、Highwire、Ovid等數(shù)據(jù)庫中2002年1月至2012年12月國內(nèi)外開發(fā)表的關(guān)于原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎病例報告的文獻進行薈萃分析。
　　結(jié)果：66篇文獻進入薈萃分析，共累計報道276例。⑴性別和年齡：PACNS發(fā)病年齡從1歲至87歲不等，以成年人為多，成人與兒童

2、的比為5.57:1（234/42），性別差異不明顯。⑵危險因素：PACNS發(fā)病無明確的危險因素，無明顯的職業(yè)特征。6.4％患者存在各類基礎(chǔ)疾病史，但與PACNS發(fā)病無明確相關(guān)性。⑶臨床表現(xiàn)無特異性，首發(fā)癥狀最常見的是：頭痛、無力/偏癱、語言不清/聲嘶、記憶、認(rèn)知、反應(yīng)、癲癇/抽搐發(fā)作。起病時間從3小時到20+年不等，多呈急性或亞急性過程。病程多逐漸進展，可出現(xiàn)各種神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征，少數(shù)患者也可以無仍何癥狀和體征，癥狀體征與病灶位置相關(guān)

3、。⑷實驗室檢查可發(fā)現(xiàn)少部分患者：腦壓、腦脊液蛋白細胞數(shù)輕度異常、紅細胞計、白細胞計數(shù)、血沉、 C-反應(yīng)蛋白、ANA、ANCA等輕度異常。但這些異常也無特異性。⑸影像學(xué)檢查對PACNS病灶較敏感，但特異性有限。PACNS病灶T2、FLIAR呈高信號，多數(shù)病灶強化，部分可有輕度水腫征象。病灶可發(fā)生在中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)任何部位，多發(fā)生于皮質(zhì)或皮質(zhì)下白質(zhì)，臨近腦膜多會受累；病灶常多發(fā)、雙側(cè)不對稱分布。腦葉最多，其次為基底節(jié)、腦干、小腦、脊髓。病灶多

4、不呈不規(guī)則點、片狀，少部分患者呈孤立結(jié)節(jié)狀/腫塊樣。本薈萃分析顯示52.8%患者DSA檢查發(fā)現(xiàn)1條或多條血管異常，但只有13.2%患者的DSA呈“串珠樣、臘腸樣”改變；MRA檢查敏感性更低。⑹病理學(xué)檢查可見PACNS病灶以肉芽腫形成為主占25.3％；以淋巴細胞浸潤為主的非肉芽腫的病例占68.7％；極少患者為壞死性血管炎。病理檢查不能區(qū)分其病灶是原發(fā)還是繼發(fā)。⑺誤診情況：PACNS診斷困難，誤診率高，本統(tǒng)計資料顯示誤診率高達84.1％。最