骨髓增生異常綜合征239例臨床病例分析.pdf

1、目的:通過對(duì)骨髓增生異常綜合征患者臨床資料的分析，同時(shí)與國內(nèi)外臨床資料進(jìn)行對(duì)比，探討本地區(qū)骨髓增生異常綜合征發(fā)病的臨床特征，為其早期診斷和有效治療提供依據(jù)。
　　材料和方法:收集2012年1月至2016年10月在山東省立醫(yī)院血液科就診的初治骨髓增生異常綜合征患者239例，所有病例均根據(jù)骨髓及外周血涂片Wright-Giemsa染色后的形態(tài)學(xué)及染色體檢查結(jié)果，按照世界衛(wèi)生組織分類標(biāo)準(zhǔn)確診。
　　回顧性分析其性別、年齡、臨床表現(xiàn)

2、、分型、預(yù)后分組、血常規(guī)、貧血三項(xiàng)、血清促紅細(xì)胞生成素水平以及骨髓穿刺、活檢和染色體、熒光原位雜交檢查等。應(yīng)用SPSS統(tǒng)計(jì)軟件進(jìn)行數(shù)據(jù)分析，p＜0.05有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。
　　結(jié)果:在239例骨髓增生異常綜合征患者中，男性患者136例，女性患者103例，男女發(fā)病比例為1.32∶1，平均發(fā)病年齡為55.0歲。所有患者就診時(shí)均有一系血細(xì)胞低于正常參考值，三系均低患者最常見(56.49％)?；颊叱踉\時(shí)的臨床癥狀多為貧血導(dǎo)致的頭痛頭暈、面黃乏

3、力等。所有患者均行染色體檢查，染色體異常檢出率為38.08％。按照世界衛(wèi)生組織2008年分型建議，在這239例患者中，共有RCUD患者40例，RARS患者15例，RCMD患者88例，RAEB-Ⅰ患者36例，RAEB-Ⅱ患者58例，MDS-U患者1例，5q-綜合征患者1例。不同MDS分型患者與年齡、白細(xì)胞計(jì)數(shù)、紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、血紅蛋白水平、血小板計(jì)數(shù)、中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)、骨髓增生活躍度、染色體異常比例、活檢標(biāo)本骨髓增生活躍度、FISH異常比例等相

4、關(guān)指標(biāo)差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。按照IPSS-R標(biāo)準(zhǔn)對(duì)患者進(jìn)行預(yù)后分組，沒有極低危患者，低?；颊?7例，中?；颊?1例，高?；颊?3例，極高?；颊?8例。不同MDS預(yù)后分組患者與年齡、活檢標(biāo)本骨髓增生活躍度、FISH異常比例差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，與白細(xì)胞計(jì)數(shù)、紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、血紅蛋白水平、血小板計(jì)數(shù)、中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)、骨髓增生活躍度、染色體異常比例差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義?；颊叩念A(yù)后分組越高危，染色體異常的檢出比例越高。對(duì)骨髓增生異常綜合征患者采取個(gè)體化綜合治療

5、措施，主要包括抗感染、成分輸血、刺激造血、祛鐵治療、免疫調(diào)節(jié)治療和免疫抑制治療，以及去甲基化藥物地西他濱、化療以及造血干細(xì)胞移植等高強(qiáng)度治療。239例患者中共有57例患者接受高強(qiáng)度治療(23.85％)，其中6例患者接受異基因造血干細(xì)胞移植。在造血干細(xì)胞移植前接受地西他濱橋接治療有可能提高移植的療效，這一治療方案值得進(jìn)一步研究。
　　結(jié)論:骨髓增生異常綜合征是一種異質(zhì)性克隆性造血干細(xì)胞疾病，老年患者多見，無特異性臨床表現(xiàn)，主要為貧血

6、、出血、感染，貧血癥狀是促成患者就診的首要原因。完善患者臨床檢查及骨髓相關(guān)檢查對(duì)明確診斷、分型、預(yù)后分組等有重要意義。不同MDS分型患者與年齡、白細(xì)胞計(jì)數(shù)、紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、血紅蛋白水平、血小板計(jì)數(shù)、中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)、骨髓增生活躍度、染色體異常比例、活檢標(biāo)本骨髓增生活躍度、FISH異常比例等相關(guān)指標(biāo)差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。按照IPSS-R標(biāo)準(zhǔn)對(duì)患者進(jìn)行預(yù)后分組，不同MDS預(yù)后分組患者與年齡、活檢標(biāo)本骨髓增生活躍度、FISH異常比例差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，與