川崎病并發(fā)巨大冠狀動脈瘤的臨床特征分析及預后研究.pdf

1、PARTⅠ川崎病并發(fā)巨大冠狀動脈瘤急性期臨床特征與危險因素分析
　　 目的：以川崎病(KD)并發(fā)巨大冠狀動脈瘤(GCAA)的病例對照研究，分析KD急性期的臨床特征，并探討并發(fā)GCAA的危險因素。
　　 方法：
　　 1.選取2001年5月至2009年5月在廣州市婦女兒童醫(yī)療中心兒童醫(yī)院住院的KD并發(fā)GCAA患兒為GCAA組；選取同期KD 并發(fā)中小冠狀動脈瘤(CAA)患兒為對照組。
　　 2.對兩組患兒的臨

2、床特征進行比較，對可能影響GCAA發(fā)生的因素進行單因素分析，并進行多因素Logistic逐步回歸分析。
　　 結果：
　　 1.GCAA組納入22例，其中男19例，女3例，發(fā)病年齡3個月至10歲，平均(2.9±2.8)歲。中小CAA組納入65例，其中男51例，女14例。
　　 2.Pearsonχ2檢驗結果提示，年齡≤6個月或≥5歲、發(fā)熱時間>14d、延誤診斷、確診前單獨使用糖皮質激素、Hb 降低、ESR升高和A

3、LB降低與GCAA發(fā)生相關(P 均<0.05)。
　　 3.多因素Logistic逐步回歸分析提示，延誤診斷(OR=2.998,95％CI:1.004～8.950,P=0.047)，確診前單獨使用糖皮質激素(OR=6.556,95％CI:1.561～28.542,P=0.010)，ESR≥100mm·h-1(OR=3.591,95％CI:1.164～11.079,P=0.026)為發(fā)生GCAA的獨立危險因素。
　　 結論

4、：
　　 1.年齡≤6個月或≥5歲、發(fā)熱時間>14d、延誤診斷、確診前單獨使用糖皮質激素、Hb降低、ESR升高和ALB降低與GCAA發(fā)生相關。
　　 2.延誤診斷、確診前單獨使用糖皮質激素和ESR≥100 mm·h-1為KD并發(fā)GCAA的獨立危險因素。
　　 PART Ⅱ川崎病并發(fā)巨大冠狀動脈瘤的預后研究
　　 目的：
　　 探討KD并發(fā)GCAA患兒的預后，為進一步總結探索KD引起的心血管損害后期

5、的診斷治療提供依據(jù)。
　　 方法：
　　 1.選取2001年5月至2006年5月在廣州市婦女兒童醫(yī)療中心兒童醫(yī)院診斷為KD并發(fā)冠狀動脈損害(CAL)的患兒為研究對象，依據(jù)CAL的程度分為冠狀動脈擴張(CAD)組、中小CAA組和GCAA組。隨訪起止時間為急性期出院后至2009年5月。
　　 2.所有納入患兒均于急性期出院后6個月、1年、2年和3年隨訪超聲心動圖1次，觀察冠狀動脈形態(tài)；對急性期3個月后常規(guī)超聲心動圖提

6、示冠狀動脈形態(tài)未恢復、EEG提示可疑心肌缺血等患兒行三磷腺苷負荷超聲心動圖及冠狀動脈造影檢查，觀察心臟室壁運動、冠狀動脈分支病變情況。死亡患兒行尸解及冠狀動脈病理學檢查。
　　 結果：
　　 1.GCAA組納入15例，發(fā)病年齡3個月至10歲，平均(2.7±2.6)歲。CAD組納入166例、中小CAA組納入59例。
　　 2.隨訪3年時超聲心動圖顯示GCAA組2/15例(13.3％)恢復正常，與CAD和中小CAA組

7、差異有統(tǒng)計學意義(P均<0.01)；GCAA組1例(6.7％)顯示CAD；10例(66.7％)表現(xiàn)為CAA，其中3例為GCAA，3例合并冠狀動脈狹窄或閉塞；
　　 3.腺苷負荷超聲心動圖顯示GCAA 組室壁運動異常的發(fā)生率顯著高于CAD組，6/9例vs8/55(χ2＝12.3,P<0.01)；與CAA組差異無統(tǒng)計學意義，6/9例vs17/31例(χ2＝0.4,P>0.05)；非參數(shù)檢驗提示，三組間室壁運動異常發(fā)生率有統(tǒng)計學差異，

8、以GCAA組異常發(fā)生率較高(Z score=-4.2,P<0.01)；
　　 4.GCAA組6/15例行冠狀動脈造影，4/6例患兒仍存在CAA，1/6例GCAA退縮為輕度CAD。5/6例出現(xiàn)冠狀動脈狹窄或(和)閉塞，其中1例右冠狀動脈閉塞后再通，1例合并側枝血管形成；
　　 5.GCAA組死亡2例，尸解可見左右冠狀動脈各分支呈串珠樣膨大，切開瘤樣擴張的冠狀動脈，管腔內見暗紅色血栓樣物質，管壁顯著增厚。冠狀動脈分支和前降支