川崎病并發(fā)巨大冠狀動脈瘤的臨床特征分析及預(yù)后研究.pdf

1、PARTⅠ川崎病并發(fā)巨大冠狀動脈瘤急性期臨床特征與危險(xiǎn)因素分析
　　 目的：以川崎病(KD)并發(fā)巨大冠狀動脈瘤(GCAA)的病例對照研究，分析KD急性期的臨床特征，并探討并發(fā)GCAA的危險(xiǎn)因素。
　　 方法：
　　 1.選取2001年5月至2009年5月在廣州市婦女兒童醫(yī)療中心兒童醫(yī)院住院的KD并發(fā)GCAA患兒為GCAA組；選取同期KD 并發(fā)中小冠狀動脈瘤(CAA)患兒為對照組。
　　 2.對兩組患兒的臨

2、床特征進(jìn)行比較，對可能影響GCAA發(fā)生的因素進(jìn)行單因素分析，并進(jìn)行多因素Logistic逐步回歸分析。
　　 結(jié)果：
　　 1.GCAA組納入22例，其中男19例，女3例，發(fā)病年齡3個(gè)月至10歲，平均(2.9±2.8)歲。中小CAA組納入65例，其中男51例，女14例。
　　 2.Pearsonχ2檢驗(yàn)結(jié)果提示，年齡≤6個(gè)月或≥5歲、發(fā)熱時(shí)間>14d、延誤診斷、確診前單獨(dú)使用糖皮質(zhì)激素、Hb 降低、ESR升高和A

3、LB降低與GCAA發(fā)生相關(guān)(P 均<0.05)。
　　 3.多因素Logistic逐步回歸分析提示，延誤診斷(OR=2.998,95％CI:1.004～8.950,P=0.047)，確診前單獨(dú)使用糖皮質(zhì)激素(OR=6.556,95％CI:1.561～28.542,P=0.010)，ESR≥100mm·h-1(OR=3.591,95％CI:1.164～11.079,P=0.026)為發(fā)生GCAA的獨(dú)立危險(xiǎn)因素。
　　 結(jié)論

4、：
　　 1.年齡≤6個(gè)月或≥5歲、發(fā)熱時(shí)間>14d、延誤診斷、確診前單獨(dú)使用糖皮質(zhì)激素、Hb降低、ESR升高和ALB降低與GCAA發(fā)生相關(guān)。
　　 2.延誤診斷、確診前單獨(dú)使用糖皮質(zhì)激素和ESR≥100 mm·h-1為KD并發(fā)GCAA的獨(dú)立危險(xiǎn)因素。
　　 PART Ⅱ川崎病并發(fā)巨大冠狀動脈瘤的預(yù)后研究
　　 目的：
　　 探討KD并發(fā)GCAA患兒的預(yù)后，為進(jìn)一步總結(jié)探索KD引起的心血管損害后期

5、的診斷治療提供依據(jù)。
　　 方法：
　　 1.選取2001年5月至2006年5月在廣州市婦女兒童醫(yī)療中心兒童醫(yī)院診斷為KD并發(fā)冠狀動脈損害(CAL)的患兒為研究對象，依據(jù)CAL的程度分為冠狀動脈擴(kuò)張(CAD)組、中小CAA組和GCAA組。隨訪起止時(shí)間為急性期出院后至2009年5月。
　　 2.所有納入患兒均于急性期出院后6個(gè)月、1年、2年和3年隨訪超聲心動圖1次，觀察冠狀動脈形態(tài)；對急性期3個(gè)月后常規(guī)超聲心動圖提

6、示冠狀動脈形態(tài)未恢復(fù)、EEG提示可疑心肌缺血等患兒行三磷腺苷負(fù)荷超聲心動圖及冠狀動脈造影檢查，觀察心臟室壁運(yùn)動、冠狀動脈分支病變情況。死亡患兒行尸解及冠狀動脈病理學(xué)檢查。
　　 結(jié)果：
　　 1.GCAA組納入15例，發(fā)病年齡3個(gè)月至10歲，平均(2.7±2.6)歲。CAD組納入166例、中小CAA組納入59例。
　　 2.隨訪3年時(shí)超聲心動圖顯示GCAA組2/15例(13.3％)恢復(fù)正常，與CAD和中小CAA組

7、差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P均<0.01)；GCAA組1例(6.7％)顯示CAD；10例(66.7％)表現(xiàn)為CAA，其中3例為GCAA，3例合并冠狀動脈狹窄或閉塞；
　　 3.腺苷負(fù)荷超聲心動圖顯示GCAA 組室壁運(yùn)動異常的發(fā)生率顯著高于CAD組，6/9例vs8/55(χ2＝12.3,P<0.01)；與CAA組差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，6/9例vs17/31例(χ2＝0.4,P>0.05)；非參數(shù)檢驗(yàn)提示，三組間室壁運(yùn)動異常發(fā)生率有統(tǒng)計(jì)學(xué)差異，

8、以GCAA組異常發(fā)生率較高(Z score=-4.2,P<0.01)；
　　 4.GCAA組6/15例行冠狀動脈造影，4/6例患兒仍存在CAA，1/6例GCAA退縮為輕度CAD。5/6例出現(xiàn)冠狀動脈狹窄或(和)閉塞，其中1例右冠狀動脈閉塞后再通，1例合并側(cè)枝血管形成；
　　 5.GCAA組死亡2例，尸解可見左右冠狀動脈各分支呈串珠樣膨大，切開瘤樣擴(kuò)張的冠狀動脈，管腔內(nèi)見暗紅色血栓樣物質(zhì)，管壁顯著增厚。冠狀動脈分支和前降支