直接及間接顱內(nèi)外血管重建術(shù)治療缺血型煙霧病預(yù)后分析.pdf

1、背景:
　　 煙霧病(MMD)是一種原因不明的以雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈(ICA)末端、大腦前動(dòng)脈(ACA)、大腦中動(dòng)脈(MCA)起始端狹窄及閉鎖并伴有異常血管增生為特點(diǎn)的慢性顱內(nèi)血管疾病，又稱腦底異常血管網(wǎng)癥。煙霧病發(fā)病有性別、人種及地域之分。女性發(fā)病率高于男性，有文獻(xiàn)報(bào)道，黃種人發(fā)病率男女之比約1∶1.8;歐美人種發(fā)病率遠(yuǎn)低于黃種人，比例約為1∶10;東亞地區(qū)高發(fā)。從流行病學(xué)分析，煙霧病有遺傳傾向，具有一定的家族聚集性。疾病具有進(jìn)展性，

2、可表現(xiàn)為短暫腦缺血發(fā)作，即TIA，也可誘發(fā)腦出血、腦梗，癲癇等癥狀。故日本腦血管研究中心將煙霧病劃分為4種類型:TIA型、腦梗型、出血型、癲癇型。煙霧病對(duì)患者健康危害很大，可以損害中樞神經(jīng)系統(tǒng)，隨著病情進(jìn)展，缺血型可以轉(zhuǎn)化為出血型，嚴(yán)重影響患者生活質(zhì)量，甚至危及生命。目前對(duì)于厭惡病的治療存在爭(zhēng)議，但通過手術(shù)方式治療煙霧病在多數(shù)專家學(xué)者之中已經(jīng)達(dá)成共識(shí)。手術(shù)方式主要為顱內(nèi)外血管重建術(shù)，這種方式可以有效的改善腦血流量(CBF)以防止腦缺血疾

3、病的發(fā)生。有文獻(xiàn)報(bào)道，某些基因突變或缺失是煙霧病發(fā)病的重要機(jī)制，但是對(duì)于存在缺血性癥狀的煙霧病，應(yīng)用外科手術(shù)的方式實(shí)施血管重建仍然是目前最優(yōu)的選擇[2]。
　　 目的:
　　 1.研究煙霧病患者影像特點(diǎn)，為臨床診斷提供影像依據(jù)，提高陽性診斷率;
　　 2.探討缺血型煙霧病患者的臨床特點(diǎn)并分析顱內(nèi)外血管重建術(shù)治療缺血型煙霧病的療效;
　　 3.分析煙霧病患者顳淺動(dòng)脈鏡下異常結(jié)構(gòu)，對(duì)煙霧病發(fā)病機(jī)理提供病理依據(jù)

4、。
　　 方法:
　　 1.研究對(duì)象:本研究包括從2008年7月-2012年6月期間隨訪完整的34例缺血型煙霧病患者，其中男性9例，女性25例，年齡6.5-67歲（平均年齡30.3歲），所有患者入院均進(jìn)行嚴(yán)格的體格檢查及DSA檢查，均診斷明確。
　　 2.手術(shù)方式:所有患者均聯(lián)合實(shí)施了顳淺動(dòng)脈大腦中動(dòng)脈(STA-MCA)(M4)吻合術(shù)及腦-硬腦膜-動(dòng)脈-顳肌貼敷術(shù)(EDAMS)。
　　 3.病理學(xué)檢查:對(duì)

5、術(shù)中所取2-3mm游離顳淺動(dòng)脈片段進(jìn)行標(biāo)準(zhǔn)的組織病理學(xué)方法處理并進(jìn)行病理及免疫組化分析。
　　 4.術(shù)后影像學(xué)檢查:術(shù)后第1天及第7天所有患者均常規(guī)應(yīng)用SPECT進(jìn)行CBF檢查。
　　 結(jié)果:
　　 長(zhǎng)期隨訪中，所有患者均依從性良好，并經(jīng)術(shù)后半年以上（平均隨訪37.8個(gè)月）隨訪。依據(jù)患者及其家屬記錄，嚴(yán)格調(diào)查患者術(shù)后腦缺血癥狀發(fā)生與否，包括腦梗、TIA，SAH、ICH等。所有患者術(shù)后6個(gè)月均行頭顱DSA檢查，了解

6、顱內(nèi)血供情況。長(zhǎng)期隨訪期間，30例(30/34，88.2％)術(shù)側(cè)半球無腦血管意外發(fā)生;有2例(2/34，5.9％)患者監(jiān)測(cè)到TIA發(fā)作，但在隨訪后期，2例患者TIA癥狀緩解或消失;1例(1/34，2.9％)患者術(shù)后4個(gè)月術(shù)側(cè)半球出現(xiàn)輕度腦梗塞，經(jīng)過內(nèi)科治療，癥狀逐漸緩解;1例(1/34，2.9％)患者在成功手術(shù)后2年，出現(xiàn)術(shù)側(cè)半球丘腦出血，但未出現(xiàn)持續(xù)性的神經(jīng)功能惡化癥狀;7例(7/34，20.6％)患者術(shù)后因術(shù)側(cè)半球高灌注導(dǎo)致短暫的神