膽道閉鎖肝膽管板畸形與膽管增生的病理和臨床特征觀察.pdf

1、背景： 膽道閉鎖(BA)是新生兒膽汁淤積最常見的原因。在BA肝臟組織，除肝內膽管增生(BP)外，部分尚有肝臟小葉間膽管板畸形(DPM)的病理形態(tài)特征，其在Kasai術后臨床價值目前受到關注，但目前尚無明確研究結論，二者臨床病理的相關性也需要進一步探討。 目的： ①分析BA肝臟BP和DPM的病理相關特征。②了解BA合并DPM的臨床病理特點。③了解BP和DPM在BA Kasai手術近期預后中的臨床意義。 材料

2、與方法： 取2006年3月至2008年12月我院連續(xù)收治的54例膽道閉鎖患兒的患兒肝臟切取組織病理，并回顧性分析所有患兒臨床醫(yī)療記錄包括Kasai術后近期的隨訪記錄。所有肝組織均行連續(xù)石蠟切片并分別HE染色及CK19、CD34免疫組化染色標記膽管上皮及血管內皮結構，光鏡下觀察肝組織小葉間DPM有無及DPM分型、肝纖維化、膽管增生、血管增生、炎癥細胞浸潤等病理改變程度等；臨床資料回顧分析包括患兒性別、黃疸出現(xiàn)時間、有無合并臟器畸形

3、、手術年齡、Kasai手術時間、Kasai解剖分型、術后相關并發(fā)癥以及術前和術后1周、2周的血清膽紅素、γ—谷氨?；D移酶(γ—GT)水平。根據(jù)病理DPM判別和膽管增生程度進行分組及相關統(tǒng)計分析。 結果： 1.本組肝小葉間膽管板畸形陽性率46.3％，其中團塊型DPM(mDPM)13例，單純型DPM(sDPM)12例，發(fā)生率分別為24.1％和22.2％；DPM陽性組Kasai術后初始黃疸消退表現(xiàn)較DPM陰性組差，其術前無顯

4、著的臨床特征表現(xiàn)；兩組間膽管增生程度等無顯著差異，但其中mDPM組膽管增生程度重于sDPM組。2.肝BP程度同肝纖維化、門管區(qū)血管增生程度、炎癥細胞浸潤程度顯著相關，膽管重度增生和術前的高膽紅素血癥相關，膽管重度增生組Kasai術后早期膽管炎發(fā)生率顯著高于輕度增生組。3.BA肝小膽管增生的形態(tài)特和胚胎膽管板(DP)的發(fā)生具有相似的形態(tài)特征表現(xiàn)。 結論： (1) BA肝內膽管增生機制和DP發(fā)生具有相似性，其中BP程度和小葉