進行性斑狀色素減少癥的臨床及實驗研究.pdf

1、背景：進行性斑狀色素減少癥(PMH)是一種較為常見的色素減退性疾病，由Guillet在1988年首次報道。其典型的臨床特征為發(fā)生于軀干前后、邊界欠清的橢圓形色素減退斑，可于近中線處融合成片狀。常被誤診為其他色素減少性疾病（如花斑癬、炎癥后色素減退等）。到目前為止PMH的病因仍然是不清的。
　　 目的：研究進行性斑狀色素減少癥（PMH）的臨床特點，并從多個角度進行實驗研究，探究其發(fā)病機制及總結該病的診斷要點。同時對該病進行針對性治

2、療。
　　 方法：應用Wood 燈及活體共聚焦激光掃描顯微鏡（皮膚CT）觀察皮損特點、致病菌培養(yǎng)、黑素細胞培養(yǎng)，并應用S-100和TRP-1 免疫組化分析皮損區(qū)黑素細胞數(shù)量、電鏡觀察其超微結構特征。
　　 結果：Wood 燈檢查示皮損區(qū)可見點狀紅色熒光，皮膚CT 觀察示皮損區(qū)色素環(huán)完整，但與周圍正常皮膚相比其內(nèi)所含的黑素顆粒含量減少。致病菌培養(yǎng)可見產(chǎn)紅色熒光的G+棒狀桿菌，經(jīng)鑒定為痤瘡丙酸桿菌。S-100 染色示皮損區(qū)陽

3、性細胞數(shù)（8.25±0.96）與周圍正常皮膚（8.75±1.71）相比無統(tǒng)計學意義（P>0.05）;TRP-1染色示皮損區(qū)陽性細胞數(shù)（4.25±0.96）與周圍正常皮膚（4.50±1.29）相比也無統(tǒng)計學意義（P>0.05）；T311 染色示皮損區(qū)陽性細胞數(shù)與正常皮膚相比亦無差異。電鏡觀察發(fā)現(xiàn)皮損區(qū)IV 期黑素小體的數(shù)量明顯下降，并觀察到較多的膜結合體，內(nèi)含成簇狀分布的多個體積較小的II-IV 期黑素小體。成功培養(yǎng)出黑素細胞，其形態(tài)與正

4、常細胞相比未見明顯異常。
　　 結論：根據(jù)我們的臨床及實驗研究，提出了進行性斑狀色素減少癥的臨床診斷要點。1）好發(fā)于青年患者，無家族史。2）皮損以圓形或橢圓形，邊界欠清的色素減退斑為特征，無鱗屑，且邊緣無色素沉著，無感覺異常。3）主要發(fā)生于背部、腹部，可于近中線處融合成片狀，并可泛發(fā)于頸部、四肢近端等。4）Wood燈下可見色素減退區(qū)存在局限性點狀紅色熒光，皮膚共聚焦激光掃描顯微鏡觀察示皮損區(qū)‘色素環(huán)’正常，但與周圍正常皮膚相比其