兒童粒細胞肉瘤臨床特點及療效初步觀察.pdf

1、研究背景與目的：兒童粒細胞肉瘤發(fā)生率低，起病多樣，因此易于漏診和誤診。本研究通過探討兒童粒細胞肉瘤（GS）的起病方式、臨床特征、治療及預后，為粒細胞肉瘤的早期診斷和有效治療、改善預后提供指導。
　　方法：回顧性分析我院于2009年6月至2014年6月確診的6例粒細胞肉瘤患兒，對其起病方式、臨床表現(xiàn)、診斷、治療和疾病轉歸進行分析。
　　結果：6例粒細胞肉瘤患兒中，2例以無痛性腫塊起?。?例2歲起病，表現(xiàn)為右腰部腫塊，約10cm

2、×5cm；1例6歲起病，表現(xiàn)為腋窩腫塊，約2cm×3cm），手術切除腫塊，術后腫塊經(jīng)病理及免疫組化確診為原發(fā)性粒細胞肉瘤；1例7歲起病，表現(xiàn)為頭皮腫塊、約2cm×3cm，經(jīng)病理及免疫組化確診，1月后出現(xiàn)血液系統(tǒng)改變，行骨髓檢查診斷為急性髓細胞白血?。?例分別于10月、1歲7月、13歲3月起病，表現(xiàn)為頭皮腫塊（約2cm×3cm）、椎管內(nèi)腫塊（約1cm×1.5cm）、顱內(nèi)腫塊（6cm×4.9cm），與急性髓細胞白血病同時發(fā)生，經(jīng)手術病理、免

3、疫組化及骨髓細胞形態(tài)、免疫分型、染色體、融合基因確診。其中病理示4例符合造血系統(tǒng)惡性腫瘤，2例為小圓細胞惡性腫瘤；免疫病理顯示5例MPO陽性，3例CD68陽性，3例CD43陽性。所有患兒CD56、CD3、CD20、TdT均陰性。其中4例接受了手術聯(lián)合化療，2例手術治療后放棄治療，均于3月后死于原發(fā)病引起血小板減少導致顱內(nèi)出血；接受治療4例患兒隨訪13月-68月，目前均無病生存。
　　結論：兒童GS發(fā)病率低，無特異性診斷指標，診斷主