先天性圓錐動(dòng)脈干畸形的鑒別診斷研究.pdf

1、目的：回顧性分析評(píng)價(jià)我院先天性圓錐動(dòng)脈干畸形(ConotruncalDefects，CTD)術(shù)前診斷及鑒別診斷的現(xiàn)狀，探討術(shù)前超聲心動(dòng)圖鑒別診斷的有效方法。 方法：以2003年1月至2007年8月收入院擬行首次外科手術(shù)治療的圓錐動(dòng)脈干畸形患兒為研究對(duì)象，以手術(shù)后診斷為金標(biāo)準(zhǔn)參考，分別評(píng)價(jià)這些患兒的超聲診斷及心導(dǎo)管造影診斷的靈敏度、特異度、符合率、陽(yáng)性預(yù)測(cè)值、陰性預(yù)測(cè)值，以比較該兩種診斷方法的準(zhǔn)確性?；仡櫡治龀暯M、導(dǎo)管組和手術(shù)診

2、斷不符合的所有病例的錄像資料，分析誤診原因，探討并提出新的鑒別診斷指標(biāo)，在此基礎(chǔ)上，通過回顧性臨床驗(yàn)證的方法，評(píng)價(jià)新的鑒別診斷指標(biāo)的正確性及有效性。 結(jié)果：首次手術(shù)CTD患兒共1553例。超聲心動(dòng)圖診斷的靈敏度：93.3％，特異度：99.9％，符合率：99.6％。心導(dǎo)管造影診斷的靈敏度98.3％，特異度99.9％，符合率99.8％。以手術(shù)診斷為金標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行比較，超聲組和導(dǎo)管組診斷靈敏度間有顯著差異(P＜0.05)的CTD類型為右室

3、雙出口。在復(fù)習(xí)錄像后制定的新方案進(jìn)行回顧性評(píng)價(jià)，發(fā)現(xiàn)DORV靈敏度的P值為1，明顯高于原有診斷方案；且經(jīng)卡方檢驗(yàn)，兩種診斷標(biāo)準(zhǔn)有顯著性差異(P＜0.05)。 結(jié)論： (1)在CTD的診斷中，超聲心動(dòng)圖診斷的靈敏度、特異度等均比較令人滿意。 (2)TOF與PA/VSD之間的鑒別要點(diǎn)在于兩者的肺動(dòng)脈內(nèi)有無右心室流向肺動(dòng)脈的高速前向血流。 (3)關(guān)于DORV的診斷方案： ①?gòu)氖议g隔殘余端上緣往上對(duì)，判定

4、大動(dòng)脈起源的百分比； ②當(dāng)一根大動(dòng)脈完全發(fā)自右心室，另一根大動(dòng)脈的大部分(大于7596)發(fā)自右心室，定義為DORV； ③圓錐的有無非診斷DORV的必要條件。 (4)在遇到大的膜周融合型室缺時(shí)，尤其是伴右室流出道有異常肌束，肥厚梗阻時(shí)，需多切面綜合觀察，以避免漏診和誤診。 (5)MSCT、MRI、心導(dǎo)管造影各有優(yōu)勢(shì)，是超聲心動(dòng)圖很好的補(bǔ)充檢查手段。 (6)三維超聲心動(dòng)圖是CTD診斷和鑒別診斷的發(fā)展方