先天性主動(dòng)脈畸形

1、先天性主動(dòng)脈畸形,,先天性主動(dòng)脈縮窄,定義,無(wú)名動(dòng)脈至第1對(duì)肋間動(dòng)脈間的主動(dòng)脈管腔狹窄，多局限于峽部，也可呈長(zhǎng)管狀，或累及主動(dòng)脈弓占先天性心臟病7﹪～14﹪多見(jiàn)于男性獨(dú)立畸形常合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、室間隔缺損,解剖圖示,,分型,導(dǎo)管后型(成人型)：占90﹪，縮窄位于動(dòng)脈導(dǎo)管韌帶的遠(yuǎn)端，多為局限性狹窄。動(dòng)脈導(dǎo)管多數(shù)閉合，較少合并心內(nèi)畸形。胸、腹壁形成側(cè)支循環(huán)導(dǎo)管前型(嬰兒型)：占10﹪，縮窄位于動(dòng)脈導(dǎo)管前，范圍較廣。動(dòng)脈導(dǎo)管常不閉合

2、，多合并心內(nèi)畸形。側(cè)支血管相對(duì)少見(jiàn)臨床表現(xiàn)取決于縮窄的位置、范圍、程度及有否合并其他畸形,分型,,導(dǎo)管前型,導(dǎo)管后型,側(cè)支循環(huán),,胸片征象,胸片后前立位－“3”字征服鋇－反“3”字征肋骨切跡左上縱隔影增寬臨床上肢高血壓，下肢低血壓或無(wú)脈與大動(dòng)脈炎或原發(fā)性高血壓鑒別,胸片,,,胸片,,胸片,,上縱隔影增寬,“3”字征,肋骨切跡,超聲心動(dòng)圖,嵴狀狹窄為內(nèi)膜呈嵴狀增厚凸出，膜狀狹窄則主動(dòng)脈腔內(nèi)見(jiàn)隔膜樣回聲降主動(dòng)脈于狹窄遠(yuǎn)心段管

3、腔擴(kuò)張彩色多普勒血流通過(guò)狹窄部位時(shí)呈五彩鑲嵌色高速血流除外并發(fā)畸形,超聲心動(dòng)圖,,MRI征象,顯示主動(dòng)脈縮窄的內(nèi)腔、管壁及主動(dòng)脈弓、左鎖骨下動(dòng)脈和肋間動(dòng)脈等側(cè)支血管膜狀縮窄為線狀隔膜位于主動(dòng)脈腔內(nèi)，嵴狀縮窄呈嵴狀增厚，凸入腔內(nèi)通過(guò)狹窄部位的快速血流形成無(wú)至低信號(hào)區(qū),MRI,MRI,,,CT征象,顯示主動(dòng)脈縮窄的部位，并可觀察頭臂動(dòng)脈及縱隔、肋間和乳內(nèi)動(dòng)脈等側(cè)支血管三維重建技術(shù)顯示主動(dòng)脈縮窄的解剖及整體側(cè)支循環(huán)對(duì)血管腔內(nèi)的解剖

4、形態(tài)觀察受限,主動(dòng)脈縮窄,,主動(dòng)脈縮窄,,主動(dòng)脈縮窄,,主動(dòng)脈縮窄,,主動(dòng)脈縮窄,,主動(dòng)脈褶曲畸形,,主動(dòng)脈褶曲畸形,,主動(dòng)脈褶曲畸形,,心血管造影,診斷主動(dòng)脈縮窄的“金標(biāo)準(zhǔn)”心導(dǎo)管和心血管造影用于介入治療前后的適應(yīng)證選擇和療效觀察除診治需要，一般無(wú)需心血管造影,DSA,,介入治療,,,介入治療,,,,先天性主動(dòng)脈弓離斷,定義,主動(dòng)脈弓兩段管腔在解剖上完全離斷當(dāng)相距較遠(yuǎn)的兩段主動(dòng)脈弓之間僅以纖維條索相連時(shí)，應(yīng)被認(rèn)為是主動(dòng)脈弓中斷而

5、非主動(dòng)脈縮窄一般合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉和室間隔缺損稱(chēng)主動(dòng)脈弓離斷三聯(lián)征,解剖圖示,,分型,,A型：位于左鎖骨下 動(dòng)脈遠(yuǎn)心段,B型：位于左頸總動(dòng)脈 和左鎖骨下動(dòng)脈之間,C型：位于無(wú)名動(dòng)脈 和左頸總動(dòng)脈之間,主動(dòng)脈弓離斷三聯(lián)征,,1. 主動(dòng)脈弓離斷2. 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉3. 室間隔缺損,胸片征象,顯示主動(dòng)脈弓的位置或有否主動(dòng)脈結(jié)影有否肋骨切跡根據(jù)心臟尤其右室增大和肺血增多，進(jìn)而分析有否肺動(dòng)脈高壓及其程度,

6、胸片,,CT征象,顯示主動(dòng)脈弓離斷的形態(tài)、部位其與左鎖骨下動(dòng)脈的關(guān)系分析動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、室間隔缺損和主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全等并發(fā)畸形側(cè)支血管情況,先天性主動(dòng)脈弓離斷,,主動(dòng)脈弓離斷,,主動(dòng)脈弓離斷,,主動(dòng)脈弓離斷+主肺間隔缺損,,主動(dòng)脈弓離斷+主肺間隔缺損,心血管造影,診斷主動(dòng)脈離斷的“金標(biāo)準(zhǔn)”心導(dǎo)管和心血管造影用于外科治療適應(yīng)證選擇和鑒別診斷除診治需要，一般無(wú)需心血管造影,主動(dòng)脈弓離斷,,主動(dòng)脈弓離斷,主動(dòng)脈弓離斷,,主動(dòng)脈弓離斷,