先天性主動脈畸形_第1頁
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文檔簡介

1、先天性主動脈畸形,,先天性主動脈縮窄,定義,無名動脈至第1對肋間動脈間的主動脈管腔狹窄,多局限于峽部,也可呈長管狀,或累及主動脈弓占先天性心臟病7﹪~14﹪多見于男性獨立畸形常合并動脈導(dǎo)管未閉、室間隔缺損,解剖圖示,,分型,導(dǎo)管后型(成人型):占90﹪,縮窄位于動脈導(dǎo)管韌帶的遠端,多為局限性狹窄。動脈導(dǎo)管多數(shù)閉合,較少合并心內(nèi)畸形。胸、腹壁形成側(cè)支循環(huán)導(dǎo)管前型(嬰兒型):占10﹪,縮窄位于動脈導(dǎo)管前,范圍較廣。動脈導(dǎo)管常不閉合

2、,多合并心內(nèi)畸形。側(cè)支血管相對少見臨床表現(xiàn)取決于縮窄的位置、范圍、程度及有否合并其他畸形,分型,,導(dǎo)管前型,導(dǎo)管后型,側(cè)支循環(huán),,胸片征象,胸片后前立位-“3”字征服鋇-反“3”字征肋骨切跡左上縱隔影增寬臨床上肢高血壓,下肢低血壓或無脈與大動脈炎或原發(fā)性高血壓鑒別,胸片,,,胸片,,胸片,,上縱隔影增寬,“3”字征,肋骨切跡,超聲心動圖,嵴狀狹窄為內(nèi)膜呈嵴狀增厚凸出,膜狀狹窄則主動脈腔內(nèi)見隔膜樣回聲降主動脈于狹窄遠心段管

3、腔擴張彩色多普勒血流通過狹窄部位時呈五彩鑲嵌色高速血流除外并發(fā)畸形,超聲心動圖,,MRI征象,顯示主動脈縮窄的內(nèi)腔、管壁及主動脈弓、左鎖骨下動脈和肋間動脈等側(cè)支血管膜狀縮窄為線狀隔膜位于主動脈腔內(nèi),嵴狀縮窄呈嵴狀增厚,凸入腔內(nèi)通過狹窄部位的快速血流形成無至低信號區(qū),MRI,MRI,,,CT征象,顯示主動脈縮窄的部位,并可觀察頭臂動脈及縱隔、肋間和乳內(nèi)動脈等側(cè)支血管三維重建技術(shù)顯示主動脈縮窄的解剖及整體側(cè)支循環(huán)對血管腔內(nèi)的解剖

4、形態(tài)觀察受限,主動脈縮窄,,主動脈縮窄,,主動脈縮窄,,主動脈縮窄,,主動脈縮窄,,主動脈褶曲畸形,,主動脈褶曲畸形,,主動脈褶曲畸形,,心血管造影,診斷主動脈縮窄的“金標準”心導(dǎo)管和心血管造影用于介入治療前后的適應(yīng)證選擇和療效觀察除診治需要,一般無需心血管造影,DSA,,介入治療,,,介入治療,,,,先天性主動脈弓離斷,定義,主動脈弓兩段管腔在解剖上完全離斷當相距較遠的兩段主動脈弓之間僅以纖維條索相連時,應(yīng)被認為是主動脈弓中斷而

5、非主動脈縮窄一般合并動脈導(dǎo)管未閉和室間隔缺損稱主動脈弓離斷三聯(lián)征,解剖圖示,,分型,,A型:位于左鎖骨下 動脈遠心段,B型:位于左頸總動脈 和左鎖骨下動脈之間,C型:位于無名動脈 和左頸總動脈之間,主動脈弓離斷三聯(lián)征,,1. 主動脈弓離斷2. 動脈導(dǎo)管未閉3. 室間隔缺損,胸片征象,顯示主動脈弓的位置或有否主動脈結(jié)影有否肋骨切跡根據(jù)心臟尤其右室增大和肺血增多,進而分析有否肺動脈高壓及其程度,

6、胸片,,CT征象,顯示主動脈弓離斷的形態(tài)、部位其與左鎖骨下動脈的關(guān)系分析動脈導(dǎo)管未閉、室間隔缺損和主動脈瓣關(guān)閉不全等并發(fā)畸形側(cè)支血管情況,先天性主動脈弓離斷,,主動脈弓離斷,,主動脈弓離斷,,主動脈弓離斷+主肺間隔缺損,,主動脈弓離斷+主肺間隔缺損,心血管造影,診斷主動脈離斷的“金標準”心導(dǎo)管和心血管造影用于外科治療適應(yīng)證選擇和鑒別診斷除診治需要,一般無需心血管造影,主動脈弓離斷,,主動脈弓離斷,主動脈弓離斷,,主動脈弓離斷,

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