嬰幼兒圓錐動(dòng)脈干畸形型先天性心臟病合并冠狀動(dòng)脈異位起源的MSCT診斷.pdf

1、圓錐動(dòng)脈干是胚胎發(fā)育時(shí)期心球與弓動(dòng)脈之間的管狀結(jié)構(gòu)，其發(fā)育畸形會(huì)導(dǎo)致一類(lèi)復(fù)雜性先天性心臟畸形。心臟圓錐動(dòng)脈干畸形是一組嚴(yán)重的、復(fù)雜的青紫型先天往心臟病，包括法洛四聯(lián)癥、永存動(dòng)脈干、肺動(dòng)脈閉鎖、右室雙出口、完全大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位、主-肺動(dòng)脈間隔缺損等多種導(dǎo)致紫紺和低氧血癥的心臟畸形。圓錐動(dòng)脈干畸形所致的心臟結(jié)構(gòu)異常是一類(lèi)非常重要的先天性心臟病，胚胎發(fā)育時(shí)半月瓣下圓錐的存在與否，在一定程度上決定了大動(dòng)脈的位置及其與心室的連接關(guān)系；圓錐的大小則決定了

2、其上方半月瓣的前后、上下的相對(duì)關(guān)系，圓錐動(dòng)脈干分隔及右旋不充分或圓錐動(dòng)脈干發(fā)育過(guò)度，導(dǎo)致主動(dòng)脈未能夠完全騎跨于左右心室的上方，則引起法洛四聯(lián)癥；大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位是由于圓錐動(dòng)脈干間隔的反向旋轉(zhuǎn)所致，若間隔未發(fā)育則形成永存動(dòng)脈干，而主-肺動(dòng)脈間隔缺損則是由于圓錐動(dòng)脈干間隔發(fā)育不完全；肺動(dòng)脈瓣下方的圓錐動(dòng)脈干的發(fā)育異常則導(dǎo)致肺動(dòng)脈閉鎖伴室間隔缺損。這些圓錐動(dòng)脈干畸形所致的先天性心臟結(jié)構(gòu)異常在出生后若早期治療不及時(shí)，預(yù)后差，近半數(shù)死于嬰兒期，而早期手

3、術(shù)治療的實(shí)現(xiàn)依賴(lài)于早期對(duì)該類(lèi)先天性心臟病的準(zhǔn)確診斷。
　　冠狀動(dòng)脈起源異常(anomalcous origin of the coronary arteries)包括冠狀動(dòng)脈起源于主動(dòng)脈竇的異常位置、單支冠狀動(dòng)脈畸形及冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈。發(fā)病率約占先天性心臟病的1％，主要是胚胎發(fā)育過(guò)程中冠狀動(dòng)脈向主動(dòng)脈竇融合過(guò)程中誤差所致冠狀動(dòng)脈起源于主動(dòng)脈竇中的異常位置。單一冠狀動(dòng)脈畸形及冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈常與先天性心臟病并存，由于供血

4、范圍增加，可引起心肌缺血、心絞痛、心肌梗死或碎死，屬具有潛在危險(xiǎn)的冠狀動(dòng)脈起源異常類(lèi)型。倘若單一冠脈發(fā)生粥樣硬化，可能引起嚴(yán)重不良后果，主要死于充血性心力衰竭。因此早期診斷及治療極為重要。
　　需要特別指出的是，在圓錐動(dòng)脈干畸形型先天性心臟病中，冠狀動(dòng)脈異常的發(fā)現(xiàn)顯得尤為重要。特別是使用動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)（ASO）治療完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位（transposition of the great arteries,TGA)時(shí)涉及冠狀動(dòng)脈移植，且有

5、大量文獻(xiàn)證明ASO成功的關(guān)鍵在于冠狀動(dòng)脈的移植。所以冠狀動(dòng)脈移植不僅要求操作更精細(xì)、準(zhǔn)確、輕柔，還要術(shù)前充分了解畸形冠狀動(dòng)脈解剖特點(diǎn)及影響手術(shù)的相關(guān)因素，以更加合理的選擇移植方式，避免移植后冠狀動(dòng)脈產(chǎn)生牽拉、扭曲、夾角、壓迫等，改善術(shù)后冠狀動(dòng)脈灌注，減少并發(fā)癥。以上種種恰好說(shuō)明術(shù)前對(duì)畸形冠狀動(dòng)脈的起源及走行作出準(zhǔn)確判斷是必須的。
　　而常常作為先天性心臟病首選檢查的心臟超聲對(duì)于冠狀動(dòng)脈起源、走行及形態(tài)的觀察受制于胸骨及肺的影響而無(wú)

6、法清晰顯示，因而無(wú)法準(zhǔn)確提供冠狀動(dòng)脈開(kāi)口、走行及形態(tài)的信息。近年來(lái)，MSCT心臟成像技術(shù)飛速發(fā)展，各種新技術(shù)層出不窮。全面而準(zhǔn)確地評(píng)估先天性心臟病患者的心血管解剖結(jié)構(gòu)在先天性心臟病患者的診斷和治療中占有舉足輕重的地位。MSCT對(duì)先天性心臟病的大動(dòng)脈關(guān)系和冠狀動(dòng)脈顯示有巨大優(yōu)勢(shì)，雖然已有很多文獻(xiàn)對(duì)前瞻性心電門(mén)控技術(shù)和回顧性心電門(mén)控技術(shù)的輻射劑量、圖像質(zhì)量等作了不同的對(duì)比，但是絕大部分都是基于成人患者。所以，本研究第一部分將對(duì)兩種門(mén)控技術(shù)在

7、兒童復(fù)雜性先天性心臟病中的成像質(zhì)量與輻射劑量作比較。第二部分圍繞圓錐動(dòng)脈干畸形型先心病并冠狀動(dòng)脈異位起源的MSCT診斷做一些相關(guān)研究。
　　第一部分：前瞻性與回顧性MSCT在兒童復(fù)雜性先天性心臟病中的成像質(zhì)量與劑量比較
　　目的：
　　比較前瞻性心電門(mén)控與回顧性心電門(mén)控冠狀動(dòng)脈 CT對(duì)于小兒先天性心臟病的診斷價(jià)值、圖像質(zhì)量及輻射劑量。
　　方法：
　　回顧性分析76例經(jīng)手術(shù)證實(shí)的先天性心臟病，所有患者均在本

8、院行MSCT心臟成像，并記錄患者心率、掃描時(shí)間、有效劑量。其中行前瞻性心電門(mén)控及回顧性心電門(mén)控MSCT心臟成像各38例。76例患者均經(jīng)手術(shù)證實(shí)并在術(shù)前行經(jīng)胸骨后心臟超聲（TTE）檢查。所有心臟CTA圖像均由兩名高年資心胸組影像科醫(yī)師采用雙盲法對(duì)圖像質(zhì)量進(jìn)行評(píng)分，評(píng)分標(biāo)準(zhǔn)參照五點(diǎn)分級(jí)量化表，評(píng)估內(nèi)容包括整體圖像質(zhì)量，心腔結(jié)構(gòu)、冠狀動(dòng)脈開(kāi)口、冠狀動(dòng)脈主干及主、肺動(dòng)脈的顯示情況。
　　結(jié)果：
　　76例患兒均成功完成掃描，76例患

9、兒的心腔結(jié)構(gòu)、心外大血管、冠狀動(dòng)脈開(kāi)口及主干均能清晰顯示，其中前瞻心電門(mén)控組患兒的有效劑量及掃描時(shí)間與回顧性心電門(mén)控組相比有顯著差異（P＜0.05）。前瞻性心電門(mén)控組患兒的平均有效劑量比回顧性心電門(mén)控組減少約76.21%。
　　結(jié)論：
　　MSCT前瞻性心電門(mén)控心臟成像在保證圖像質(zhì)量的前提下輻射劑量明顯低于回顧性心電門(mén)控，應(yīng)為先天性心臟病兒童心臟MSCT檢查的首選。
　　第二部分：嬰幼兒圓錐動(dòng)脈干畸形型先天性心臟病并冠

10、狀動(dòng)脈異位起源的MSCT診斷
　　目的：
　　研究圓錐動(dòng)脈干畸形型先天性心臟病合并冠狀動(dòng)脈異位起源的類(lèi)型、發(fā)生率、構(gòu)成比，探討術(shù)前MSCT心臟成像診斷對(duì)術(shù)前計(jì)劃制定的重要性。
　　方法：
　　回顧性分析276例經(jīng)手術(shù)證實(shí)的圓錐動(dòng)脈干畸形型先天性心臟病，所有患兒均在本院行MSCT心臟成像，并記錄先天性心臟病類(lèi)型、冠狀動(dòng)脈異位起源的類(lèi)型及數(shù)量。對(duì)不同類(lèi)型先天性心臟病的冠狀動(dòng)脈異位起源的發(fā)生率采用行×列 Person卡

11、方檢驗(yàn)進(jìn)行比較，對(duì)不同先天性心臟病的冠狀動(dòng)脈異位起源構(gòu)成比采用 Fisher確切概率法進(jìn)行比較。與手術(shù)結(jié)果對(duì)照，探討術(shù)前MSCT心臟成像診斷對(duì)術(shù)前計(jì)劃制定的重要性。
　　結(jié)果：
　　圓錐動(dòng)脈干畸形型先天性心臟病共276例，合并冠狀動(dòng)脈異位起源者47例，平均發(fā)病率為17%，其中肺動(dòng)脈閉鎖PA11例，大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位TGA15例，法洛氏四聯(lián)癥TOF4例，永存動(dòng)脈干PTA6例，右室雙出口DORV11例。在本組圓錐動(dòng)脈干畸形型先天性心臟病

12、伴發(fā)冠狀動(dòng)脈異位起源中，單冠狀動(dòng)脈SCA最多，占48.94%，其次為對(duì)側(cè)冠狀動(dòng)脈或無(wú)冠竇起源 OO，占29.79%，冠狀動(dòng)脈多發(fā)起源 MO占14.89%，冠狀動(dòng)脈高位起源 HO為4.26%，冠狀動(dòng)脈肺動(dòng)脈起源PO最少，占2.13%。Fisher確切概率法比較，卡方值為15.452，P值為0.472，說(shuō)明不同類(lèi)型先天性心臟病的冠狀動(dòng)脈異位起源發(fā)生率差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，可以認(rèn)為不同類(lèi)型先天性心臟病的冠狀動(dòng)脈異位起源發(fā)生率不全相同，但是TGA的

13、構(gòu)成比高達(dá)32%。
　　結(jié)論：
　　不同圓錐動(dòng)脈干畸形型先天性心臟病合并冠狀動(dòng)脈異位起源的發(fā)生率及構(gòu)成比不同，與圓錐動(dòng)脈干畸形的嚴(yán)重程度相關(guān)，本研究冠狀動(dòng)脈異位起源發(fā)生率由高到低依次為PTA（35.3%）>TGA（27.3%）>DORV（25%）>PA（16.9%）>TOF（4.2%）。但是，大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位（TGA）的構(gòu)成比最高，達(dá)到32%，表示我們應(yīng)該更多地注意TGA伴發(fā)冠狀動(dòng)脈異位起源的患兒，因?yàn)楣跔顒?dòng)脈移植是動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)（A