先天性消化道畸形的診斷和治療

1、先天性消化道畸形的診斷和治療The Diagnosis and Treatment of Malformation of Alimentary Tract,一. 概 述,最常見的先天性畸形與胚胎期器官、組織、神經(jīng)發(fā)育停頓、終止有關可分為新生兒期與嬰兒期病程。處理原則不盡相同絕大多數(shù)需手術治療，預后多數(shù)較好,二. 原始消化管的發(fā)生,原始消化管( Primitive gut) 前腸(fore gut)

2、 中腸 (mid-gut) 后腸( hind-gut ),,口底 舌 咽至十二指腸乳頭肝 膽囊 膽道 胰腺,十二指腸乳頭以下至橫結(jié)腸右2/3,橫結(jié)腸左1/3至肛管的上段 膀胱 尿道大部,三. 先天性消化道畸形從上至下分述,食道疾病1. 先天性食道閉鎖 氣管食管瘺(congenital esophageal atresia & tracheoesophageal fis

3、tura)2. 先天性食管蹼3. 先天性食管狹窄 esophageal stenosis 4. 食管重復畸形 (esophageal duplication ) 5. 食管憩室(esophageal diverticula) 6. 先天性短食道(congential short esophagus) 7. 喉氣管食管裂 laryngotrache

4、oesophageal fissura 8. 血管環(huán)壓迫食道 (vascular ring),,先天性膈疝congenital diaphragmatic hernia胸腹裂孔疝食道裂孔疝胸骨后疝,先天性消化道畸形— 胃疾病,先天性肥厚性幽門狹窄 congenital hypertr

5、ophic pyloric stenosis先天性幽門閉鎖與狹窄 pyloric atresia & stenosis 胃扭轉(zhuǎn) gastric volvulus 先天性胃壁肌層缺損 defect of gastric muscle 胃重復畸形 gastricduplication 胃憩室 gastric diverticula,,十二指腸疾病,十

6、二指腸閉鎖與狹窄（隔膜）十二指腸重復畸形十二指腸憩室環(huán)狀胰腺annular pancreas腸旋轉(zhuǎn)不良abnormal rotation of intestinal loop腸系膜上動脈綜合癥 arterial-mesenterical super syndrome十二指腸前門靜脈 preduodenal portal vein,空回腸疾病 1. 先天性小腸閉鎖和狹窄 2. 小腸重復畸形 duplication

7、of intestine 3. 卵黃管發(fā)育異常 ( omphalomesenteric duct malformation ) 臍腸瘺 patent omphalomesenteric duct Umbilical fistula 臍竇 omphalomesenteric duct sinus 臍茸 umbilical polyp 美克爾憩室

8、 Meckel’s diverticulum 卵黃管囊腫 omphalomesenteric duct cyst,空回腸疾病,4. 胎糞性腹膜炎及腸梗阻 Meconium peritonitis& obstraction of intestine 5. 腹內(nèi)疝 6. 小腸罕見畸形 （ 短小腸癥 小腸脊柱瘺 小腸膀胱裂）

9、,結(jié)腸疾病,先天性巨結(jié)腸 Hischsprung’s disease HD 先天性巨結(jié)腸同源病 allied disorders of Hirschsprung’s disease,ADHD結(jié)腸閉鎖與狹窄colonic atresia and stenosis結(jié)腸重復畸形結(jié)腸憩室先天性乙狀結(jié)腸冗長 surplus of sigmoid, Dolichasigmoid先天性短結(jié)腸（先天性袋狀結(jié)腸 congenital p

10、ouch colon, 袋狀結(jié)腸綜合癥 pouch colon syndrome）小左結(jié)腸綜合癥 small left colon syndrome,直腸肛管疾病,先天性肛門直腸畸形 congenital malformation of the anus & rectum直腸重復畸形 rectalduplication會陰骶部部畸形 malformation of perineum sacrum,肝膽 疾病

11、,肝臟發(fā)育畸形先天性膽管擴張癥（膽總管囊腫congenital choledochal cyst）膽道閉鎖(biliary atresia),四. 臨床表現(xiàn)Clinical manifestation,嘔吐Vomiting腹脹 Abdominal distension便秘 Constipation腹部體癥五. 輔助檢查X線： 腹部平片 （正位、臥位、側(cè)位、 倒立位）CT MR

12、IB超 同位素掃描 生化實驗 肝功 AKP,嘔吐Vomiting,1. 嘔吐時間與消化道畸形部位有關與病變發(fā)展有關： 幽門肥厚性狹窄 腸旋轉(zhuǎn) 不良2. 嘔吐物性質(zhì)、 量 胃液、奶質(zhì)、膽汁、 糞質(zhì)、血性 3. 嘔吐動作 溢奶 、惡心嘔吐 、噴射狀,腹部體征,腹部平坦或凹陷 上腹脹、胃型、胃蠕

13、動波 全腹脹、腸型,排便情況,胎便排出時間 胎便量有無正常胎便肛指檢查 直腸有無緊縮感、 爆破樣排便,X線檢查,腹部平片 立位片： 腹部無氣、 單泡影、 雙泡影、 三泡影 腸脹氣 氣液平倒立位X片（側(cè)位片）消化道鋇餐鋇劑灌腸,巨 結(jié) 腸,B超：腸腔擴大、蠕動波、幽門肌測定、 直腸閉鎖位置測量

14、 CT 、MRI其它檢查：肛直腸測壓、組織化學檢測、 肌電儀、放射性核素檢查 （99mTc腹部掃描） 實驗室指標：肝功 AKP,消化道畸形的治療,以手術治療為主,先天性肥厚性幽門狹窄,先天性肥厚性幽門狹窄手術,,腸 旋 轉(zhuǎn) 不 良 手 術,腸 旋 轉(zhuǎn) 不 良 手

15、術,腸閉鎖吻合術,PENA’S 肛門成型術,,. 小 腸 重 復 畸 形,會 陰 肛 門 成 型 術,PENA’S 肛門成型術,先天性消化道畸形,消化管狹窄或閉鎖回腸憩室meckels’ diverticulumUmbilical fistula臍瘺先天性臍疝congenital umbilical herniaCongenital megacolon肛直腸畸形腸旋轉(zhuǎn)不良 abnormal rotation of intes