狼瘡腎炎伴血栓性微血管病變的臨床病理研究.pdf

1、系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎臟受累率約100％，腎臟病變是決定預后的重要指標?，F(xiàn)行的狼瘡分型以腎小球病變?yōu)橹饕罁?jù)，但近來發(fā)現(xiàn)腎臟血管病變并不少見，尤其是血栓性微血管病型(TMA)血管病變表現(xiàn)最重、預后最惡劣。但目前國內(nèi)外關(guān)于狼瘡腎炎伴TMA的研究規(guī)模都較小，多為描述性分析，未進行深入而細致的研究。
　　 目的：
　　 探討狼瘡腎炎伴TMA血管病變的臨床病理特點、進一步分類及預后，探討狼瘡腎炎血管病變在急性腎功能不全中的重要性。

2、r>　　 方法：
　　 入選標準:2000年1月-2009年2月期間在北京協(xié)和醫(yī)院住院接受腎活檢、臨床病理資料完整的系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)患者；分組:(1)狼瘡腎炎伴TMA血管病變組(62例)，增殖型狼瘡無血管病變組(119例)；(2)狼瘡腎炎伴TMA血管病變進一步分為富免疫沉積型TMA(35例)和寡免疫沉積型TMA(25例)；(3)發(fā)生急性腎功能不全的患者主要分為狼瘡腎炎伴血管病變組(20例)和單純狼瘡腎炎組(16例)。分

3、別對上述分組的臨床、病理和預后進行回顧性分析；選取部分標本行馬體黃-酸性品紅-苯胺藍染色。
　　 結(jié)果：
　　 (1)狼瘡腎炎中TMA血管病變的發(fā)生率為9.2％(62例)；表現(xiàn)為嚴重高血壓、血肌酐明顯升高、貧血和血小板減少；預后很差，死亡/終末期腎病發(fā)生率25.0％，死亡率13.6％。(2)狼瘡腎炎伴TMA血管病變根據(jù)病理上免疫復合物的沉積狀態(tài)可分為2個亞型即富免疫沉積型和寡免疫沉積型，富免疫沉積型臨床和病理表現(xiàn)都似乎更

4、為活躍，但對激素+免疫抑制劑治療的反應(yīng)反而明顯優(yōu)于寡免疫沉積型，后者出現(xiàn)死亡/終末期腎病的比例更高。(3)導致狼瘡腎炎患者發(fā)生急性腎功能不全的病理原因順位依次是狼瘡腎炎伴血管病變(43.5％)、單純狼瘡腎炎(34.8％)、新月體腎炎(10.9％)、新月體腎炎合并血管病變(6.5％)和急性腎小管壞死(4.3％)；血管病變和單純狼瘡腎炎引起的急性腎功能不全表現(xiàn)相似，臨床上難于區(qū)分，但前者的治療反應(yīng)明顯劣于后者。
　　 結(jié)論：