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1、 Evans綜合征(Evanssyndrome)是一種臨床不常見的疾病,以同時(shí)或先后發(fā)生的免疫性血小板減少性紫癜(ITP)和獲得性自身免疫性溶血性貧血(AIHA)為特征。其臨床病程為慢性、復(fù)發(fā)性。我們對(duì)中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院血液病醫(yī)院1983~2004年期間的94例Evans綜合征病人進(jìn)行了回顧性研究。其隨訪時(shí)間中位數(shù)是12.7個(gè)月(范圍0.1~196.1個(gè)月),診斷時(shí)的年齡中位數(shù)是31歲(范圍6~76歲),男女發(fā)病率之比為1:2.92。46
2、例病人(48.9%)合并有其他疾病。49例(52.1%)病人的起病方式為AIHA和ITP同時(shí)發(fā)生??稍u(píng)價(jià)療效者有70例,該70例病人隨訪時(shí)間中位數(shù)是18.4個(gè)月(范圍3.0~196.1個(gè)月),53例病人(75.7%)有效,36例病人(67.9%)復(fù)發(fā),AIHA和ITP同時(shí)起病者的治療反應(yīng)較其先后發(fā)生者為好,獲得CR的病人,其復(fù)發(fā)率較獲PR者低。25例病人進(jìn)行了脾切除術(shù),可評(píng)價(jià)療效的有24例,18例(75%)病人有效,6例(33.3%)復(fù)
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