94例Evans綜合征的回顧性研究.pdf

1、　　Evans綜合征(Evanssyndrome)是一種臨床不常見的疾病，以同時或先后發(fā)生的免疫性血小板減少性紫癜(ITP)和獲得性自身免疫性溶血性貧血(AIHA)為特征。其臨床病程為慢性、復發(fā)性。我們對中國醫(yī)學科學院血液病醫(yī)院1983～2004年期間的94例Evans綜合征病人進行了回顧性研究。其隨訪時間中位數(shù)是12.7個月(范圍0.1～196.1個月)，診斷時的年齡中位數(shù)是31歲(范圍6～76歲)，男女發(fā)病率之比為1：2.92。46

2、例病人(48.9％)合并有其他疾病。49例(52.1％)病人的起病方式為AIHA和ITP同時發(fā)生?？稍u價療效者有70例，該70例病人隨訪時間中位數(shù)是18.4個月(范圍3.0～196.1個月)，53例病人(75.7％)有效，36例病人(67.9％)復發(fā)，AIHA和ITP同時起病者的治療反應較其先后發(fā)生者為好，獲得CR的病人，其復發(fā)率較獲PR者低。25例病人進行了脾切除術，可評價療效的有24例，18例(75％)病人有效，6例(33.3％)復