不典型主動脈夾層病例討論廖曉星

1、基本資料,男性，67歲，發(fā)現(xiàn)血壓升高1年雙下肢無力、尿少、全身皮膚出血4天在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院治療2天，考慮為“脊髓炎”,來診時體格檢查（1）,T 36.4 ℃, P82 次/min, R 20 次/min, BP 131/71 mm Hg, 肥胖體型, 神清, 言語清晰全身皮膚粘膜出現(xiàn)散在粟粒樣大小的出血點, 尤以胸腹部為主雙側(cè)瞳孔等大, 對光反射靈敏；口角無歪斜, 伸舌不偏頸軟；胸廓對稱, 呼吸運動平穩(wěn), 雙肺呼吸音清晰。心界不擴(kuò)大

2、, 心率82 次/min, 律齊, 心音有力, 各瓣膜區(qū)未聞及病理性雜音,來診時體格檢查（2）,腹肌軟, 無壓痛及反跳痛, 肝脾肋緣下未觸及腫大, 腸鳴音減弱, 1～2 次/min。肛門、外生殖器未見異常神經(jīng)系統(tǒng)檢查: 雙上肢肌張力正常, 肌力Ⅴ級, 腱反射正常；雙下肢肌張力正常, 肌力0 級, 腱反射消失。腹壁反射消失, 淺感覺在胸5 以下水平消失；胸6 以下音叉震動覺減退, 胸8 水平以下音叉震動覺消失,輔助檢查（1）,血常規(guī):W

3、BC19.8×109/L, N 0.831, HGB 109 g/L, RBC 3.5 ×1012/L, HCT 0.310, PLT 25×109/L;血生化: Na+114 mmol/L, K+ 4.6 mm ol/L, Cl- 83mmol/L, Cr 820 umol/L, BUN 50 mmol/L, Ca2 + 1.95mm ol/L, GOT 50 U/L, GPT 44 U/L, TP 5

4、0 g/L, ALB 29g/L, GLB 21 g/L, LDH 893 U/L, TBI 22.3 mmol/L, DBI13.8 mmol/L;,輔助檢查（2）,尿常規(guī):比重1.015, 隱血( ++++) , RBC( +++) , 蛋白( ++) ; 凝血酶原時間, 部分凝血酶活化時間, 凝血酶時間, 纖維蛋白原均在正常范圍內(nèi); 胃液潛血( ++++) ; 腦脊液常規(guī)、生化各指標(biāo)值均在正常范圍內(nèi),初步診斷,雙下肢截癱,

5、 脊髓血管性病變?腎功能衰竭, 尿毒癥; 血小板減少性紫癜,處理,留院觀察對癥支持治療完善以下檢查：雙腎彩超明確腎臟形態(tài)及腎動靜脈血流，腰椎CT平掃/胸腰椎MRI明確腰椎及脊髓情況,檢查結(jié)果（1）,雙腎彩超: 左腎大小、位置正常。實質(zhì)回聲正常, 皮髓分界清楚, 集合系統(tǒng)正常, 無局灶性病變。右腎大小、位置正常。皮髓分界欠清楚, 集合系統(tǒng)正常, 無局灶性病變。雙腎門血流通暢,檢查結(jié)果（2）,胸腹主動脈CT 增強(qiáng)+三維成像:

6、主動脈夾層動脈瘤( 3 型) : 上緣累及左側(cè)鎖骨下動脈, 向下累及左側(cè)髂內(nèi)動脈, 主動脈弓水平以下假腔內(nèi)見附壁血栓, 大部分呈動脈內(nèi)膜環(huán)狀剝離,檢查結(jié)果（3）,胸腰椎MR 平掃+增強(qiáng): 胸腰段脊髓明顯腫脹, 其內(nèi)灰白質(zhì)分界模糊, 中央管略擴(kuò)大, T2W1 平掃信號增高, 但平掃及增強(qiáng)掃描髓內(nèi)未見異常強(qiáng)化灶。所見胸腹主動脈管徑明顯增寬、直徑約4 cm, 其 內(nèi)可見弧形稍高信號影, 直徑約1.7 cm,,胸腹主動脈CT 增

7、強(qiáng)+三維成像: 主動脈夾層動脈瘤( 3 型) , 上緣累及左側(cè)鎖骨下動脈, 向下累及左側(cè)髂內(nèi)動脈, 主動脈弓水平以下假腔內(nèi)見附壁血栓, 大部分呈動脈內(nèi)膜環(huán)狀剝離。,,,入院后腎功能、血小板變化情況,入院診斷：,主動脈夾層（3型）并截癱急性腎功能衰竭血小板減少性紫癜,處理：,轉(zhuǎn)血管外科行手術(shù)治療隨訪結(jié)果：家屬因經(jīng)濟(jì)原因放棄手術(shù)治療，自動出院；出院時腎功能、血小板計數(shù)均在正常范圍內(nèi),思考一：主動脈夾層分型及臨床表現(xiàn),主動脈夾層是循環(huán)中

8、的血液經(jīng)動脈內(nèi)膜裂口進(jìn)入血管壁, 導(dǎo)致動脈內(nèi)膜廣泛撕裂傳統(tǒng)分型方法：,其它分型方法：,,,Stanford B型夾層（1） 降主動脈的擴(kuò)張部位 B1、B2、B3（2）主動脈弓部有無受累 C型、S型（3）根據(jù)實際情況排列組合 如B1C,臨床表現(xiàn),疼痛是最常見的癥狀, 突發(fā)嚴(yán)重的胸或及背痛是急性主動脈夾層的特征性表現(xiàn), 90%以上的急性主動脈夾層患者在急診就診時主訴嚴(yán)重的撕裂樣疼痛, 而僅有一小部分患者有輕微疼痛甚至根本無疼痛大約

9、80% StanfordA 型的病人有嚴(yán)重的胸痛, Stanford B 型的病人多有撕裂樣疼痛放射到腰背部,,器官受累的表現(xiàn), 常見的受累器官是心臟和神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥包括腦缺血、脊髓缺血及周圍神經(jīng)損害, 其中腦缺血最為常見, 約5%～10%主動脈夾層臨床表現(xiàn)因受累血管的不同而復(fù)雜多變, 有較高的誤診率,主動脈夾層常見的誤診原因：,主動脈夾層的臨床表現(xiàn)不典型; 臨床醫(yī)師對主動脈夾層的認(rèn)識不足, 缺乏必要的警惕性,思考二：主動

10、脈夾層與截癱,1986 年Gerber 首次報告了3 例無痛性主動脈夾層的病人, 隨后陸續(xù)有主動脈夾層合并神經(jīng)系統(tǒng)綜合征的病例報告, 腦、脊髓缺血是這一綜合征的主要原因夾層導(dǎo)致肋間動脈和腰動脈阻塞, 引起脊髓缺血壞死, 脊髓受損層面和血液供應(yīng)受損平面有直接的聯(lián)系,脊髓的血液供應(yīng),脊髓的血液供應(yīng)有多條途徑, 包括起自椎動脈的脊髓前動脈和脊髓后動脈以及來源于胸、腹主動脈側(cè)支的根動脈( 肋間動脈和腰動脈) , 其中脊髓前動脈是脊髓灌注的最主

11、要來源, 它在下行過程中接受根動脈的支持,,根動脈比較稀疏, 只有1～2 對頸肋支、2～3 對胸支、1～2對腰支。根動脈最大的分支是Aadmkiewicz 動脈, 大約從T10~L3 區(qū)域發(fā)出, 供應(yīng)下胸髓和腰髓的血液灌注,,正常情況下, 下胸髓和腰髓的血液供應(yīng)少于脊髓的其它部分,使得這一區(qū)域更加依賴于和敏感于Admkiewicz 動脈的血流變化主動脈夾層的外科修復(fù)中特別強(qiáng)調(diào)保護(hù)下胸髓和腰髓血液供應(yīng),主動脈夾層致脊髓損傷情況：,我們

12、用“aortic dissection and paraplegia and case report”為檢索語句在MEDLINE( 1966 年至今) 上檢索到51 篇相關(guān)文獻(xiàn), 非創(chuàng)傷性主動脈夾層合并截癱25 例, 其中13 例無痛, 脊髓受損節(jié)段在T9~L3 6 例, 上胸髓病變3 例, 可見下胸髓病變合并截癱高于上胸髓,,本病例胸腰髓MRI 示: 胸腰段脊髓明顯腫脹, 我們考慮可能是主動脈夾層損傷了Admkiewicz 動脈,思考

13、三：無痛性主動脈夾層,被認(rèn)為非常少見, 越來越多的病例表明, 主動脈夾層的臨床癥狀較我們以前所認(rèn)識的更加變化多端, 通常缺乏典型的臨床表現(xiàn)但無痛性夾層的診斷對于我們說是一個挑戰(zhàn)至今, 對于無痛性主動脈夾層的機(jī)理還沒有一個合理的解釋,,我們在MEDLINE 上檢索到的13 例無痛性夾層的病例通常伴隨有一系列的神經(jīng)或心血管癥狀或體征神經(jīng)系統(tǒng)癥狀包括: 不能行走、間歇性雙下肢麻痹、進(jìn)展性運動和感覺缺失、單側(cè)下肢麻木、聲音嘶啞等,,心血管

14、系統(tǒng)表現(xiàn)差異較大, 有暈厥、繼發(fā)于主動脈瓣反流的呼吸困難、上腔靜脈阻塞綜合征等,無痛性夾層的可能機(jī)理：,( 1)慢性夾層, 少量的血液進(jìn)入血管壁, 僅使內(nèi)膜輕微凸入真腔 ( 2) 主動脈外膜是神經(jīng)分布的地方, 少量的外膜撕裂可避免疼痛,,( 3) 腦血管受累使病人對疼痛的感知能力下降; ( 4) 已發(fā)生的嚴(yán)重脊髓缺血使內(nèi)臟及脊髓丘腦喪失感知疼痛的能力；,,正如在本例中我們所見到的一樣, 夾層的迅速進(jìn)展導(dǎo)致脊髓的廣泛缺血, 使病人喪失

15、感知的疼痛的能力, 因而出現(xiàn)無痛性主動脈夾層,思考四：主動脈夾層與急性腎功能衰減,在器官受累的臨床表現(xiàn)中除心血管和神經(jīng)系統(tǒng)癥狀外, 還可出現(xiàn)其它器官受累的表現(xiàn), 如腎動脈受累、腸系膜上動脈受累、下肢血管受累等,本例患者出現(xiàn)急性腎功能衰竭, 后又自行恢復(fù)可有多種解釋:,a. 腎動脈血栓栓塞, 栓子自溶腎動脈再通, 腎血流恢復(fù), 腎功能恢復(fù) b. 腹主動脈夾層動脈瘤壓迫腎血管, 使腎臟缺血, 腎功能受損, 隨后由于夾層盲端破潰入真腔,

16、假腔內(nèi)壓力下降, 減輕了對腎動脈的壓迫, 從而恢復(fù)腎血流、腎功能得以恢復(fù),思考五：主動脈夾層與血小板減少,患者病程中出現(xiàn)皮膚、粘膜出血( 胸腹部皮膚出現(xiàn)大量出血點, 血尿) ,隨著血小板數(shù)量的恢復(fù)上述癥狀消失,上述癥狀的出現(xiàn)與血小板減少有關(guān),主動脈夾層并發(fā)血小板減少的情況罕見,通過PUBMED和CNKI檢索未發(fā)現(xiàn)有主動脈夾層合并有血小板減少的病例報道；主動脈夾層并發(fā)血小板減少的可能解釋： 內(nèi)膜撕裂，廣泛的附壁血栓形成導(dǎo)致一過