嚴重先天性心血管疾病圍產期一體化干預模式

1、危重先天性心血管疾病圍生期一體化干預模式,概 況,隨著心血管疾病治療手段的進步及醫(yī)學影像技術的發(fā)展，胎兒心臟病學已成為兒童心臟病學中一個發(fā)展迅速的新興分支,胎兒期心血管疾病包括心血管結構異常、心律失常、心臟腫瘤、心肌疾病及各種原因導致的心力衰竭等，多數預后良好,胎兒心臟病學的主要任務：對胎兒心血管疾病做出準確診斷；對其心血管病理生理狀況進行全面評價；提供必要的治療或干預措施；對繼續(xù)妊娠的前景做出科學評估,,概 況,更重要的

2、是，要為選擇繼續(xù)妊娠的孕婦及家庭提供胎兒期危重心血管疾病產前產后綜合干預方案，改善疾病預后，提高人口素質,準確的產前診斷及疾病程度評估是危重先天性心血管疾病“圍生期一體化干預”的基礎及前提,胎兒期危重先天性心血管疾病預后惡劣，死亡率極高，存活者致殘率高，亟需建立診斷、鑒別、疾病轉歸及預后評估體系，提供足夠的臨床決策相關信息,,首次超聲心動圖檢查通常在妊娠18-24周，或者說對低危妊娠在20周左右，但對于高危妊娠，首次檢查應提前到12-1

3、4周常規(guī)產前B超（Routine fetal cardiac screen）針對性胎兒超聲心動圖檢查（Extended fetal cardiac screen）,先心病檢出率26%,先心病檢出率86%,胎兒超聲心動圖的診斷價值,胎兒超聲心動圖的診斷價值,胎兒超聲心動圖多切面掃查及節(jié)段分析可檢出大部分先心病，敏感性93.8%，特異性98.8%，陽性預測值98.1% ，陰性預測值99. 9%,結合原發(fā)疾病、心血管整體評分（CVPS）

4、及心室Tei指數實現胎兒心血管功能的準確評價,基于心房、心室搏動時序分析實現胎兒心律失常的診斷及分類，其有效性及準確性已足以分析病情、判斷預后并指導治療,胎兒超聲心動圖的診斷價值,,,心血管整體評分（CVPS）5 項評價指標，每項2 分，總分10 分，CVPS 降低提示心功能不全,胎兒心血管畸形的圍生期一體化干預,多數先心病并不妨礙患胎宮內發(fā)育過程，出生后治療結局良好。這部分患者可于出生后根據病情具體情況制定干預策略從出生缺陷三級預

5、防角度，衛(wèi)生部要求產前必須檢出單腔心等嚴重心血管畸形，因無有效治療方案，伴有嚴重并發(fā)癥，建議終止妊娠動脈導管早閉、進行性限制性房間通道是產科急癥，如果胎兒有足夠的肺成熟度，則應當選擇盡快分娩，防止胎兒死亡,部分畸形相關異常血流將導致畸形在宮內持續(xù)進展，妊娠期先心病病理的可變性要求妊娠決策貫穿始終,胎兒心血管畸形的圍生期一體化干預,在妊娠期可以繼續(xù)進展的先天性心臟畸形1、瓣膜狹窄：程度加重、甚至閉鎖2、生長停滯：多因素造成心臟腔室及

6、體/肺血管床生長障礙3、瓣膜關閉不全、瓣膜反流加重,胎兒心血管畸形的圍生期一體化干預,對AS-HLHS、 PS-HRHS、RIAC-HLHS、RIAC-PA/IVS，部分病例產前已發(fā)生心臟腔室及體、肺血管床不可逆病變，甚至胎兒水腫、死亡,妊娠中后期解除或減輕心室流出道梗阻、R-IAC，可重塑胎兒血液動力學狀態(tài)，促進心臟腔室及體肺血管床發(fā)育------嚴重心血管畸形產前干預的理論基礎,超聲引導下宮內胎兒心臟 介入手術（FCI）

7、------主流方式,臨床結果表明，適時的產前心臟介入干預能明顯改善患胎預后,宮內主動脈瓣球囊成形術療效： A 主動脈瓣瓣環(huán)徑 B 降主動脈內徑 C 二尖瓣瓣環(huán)徑 D 左室長徑,胎兒心血管畸形的圍生期一體化干預,胎兒心血管畸形的圍生期一體化干預,宮內球囊房隔造口術：FCI后≥3mm的房隔通道能明顯提高患胎出生后的氧飽和度，降低急診外科左房減壓的風險。宮內及出生后限制性房間通道持續(xù)時間與預后密切

8、相關,宮內肺動脈瓣球囊成形術：FCI能在孕中期順利實施，有充足的術后宮內恢復時間，術后受累心室得到充分發(fā)育，出生后均能建立雙心室循環(huán)，預后明顯改善,建議在心臟病醫(yī)學中心分娩的胎兒先天性心臟病,胎兒心血管畸形的圍生期一體化干預,動脈導管依賴的體循環(huán) 主動脈閉鎖 嚴重的主動脈狹窄 主動脈縮窄 主動脈弓離斷動脈導管依賴的肺循環(huán)

9、 肺動脈閉鎖 嚴重的肺動脈狹窄潛在的動靜脈血混合不足 大血管轉位 完全性肺靜脈畸形回流,產前診斷：注意狹窄程度判斷與壓差解釋 密切監(jiān)測疾病演變及胎兒心功能狀態(tài) 做好出生后急診救護及手術治療的準備 盡早實施PBPV，減少患兒低氧暴露時間 及心室壓力負荷 隨訪，了解轉歸情況及有無再狹

10、窄出現,胎兒心血管畸形的圍生期一體化干預,產前密切監(jiān)護、產時及產后早期救治：重度PS重度AS 重度CoAR-IAC/TAPVCPA/IVS等,,,,,,,,,,,產前診斷 密切監(jiān)測疾病演變及胎兒心功能狀態(tài) 做好出生后急診救護及手術治療的準備 盡早實施BAS、DA Stent 植入等姑息手術 適時外科手術,,,產前診斷：注意狹窄程度判斷與壓差解釋 密切監(jiān)測疾病演變及胎兒心功能狀態(tài) 做好出生后急

11、診救護及手術治療的準備 盡早實施PBAV或球囊血管成形術，減輕 左心 室壓力負荷 隨訪，了解轉歸情況及有無再狹窄出現,,胎兒心血管畸形圍生期一體化干預的特點：,產前干預：如果胎兒心血管畸形已發(fā)展到經宮內干預也無法有效恢復的程度，產前干預無益的，甚至是有風險的；如果術后沒有充足的宮內恢復時間，FCI效益同樣不能得到充分發(fā)揮,產后干預：進行最佳處置方案規(guī)劃---產前密切監(jiān)護，產后早期手術時間，縮短低氧及心力衰竭暴露時間

12、，減輕重要臟器損傷，且手術準備充分，降低介入及外科術后死亡率,胎兒心律失常的圍生期一體化干預,胎兒心律失常發(fā)生率約1-2%，多數是心臟發(fā)育過程中的良性過程，不需特殊干預，預后良好約10%胎兒心律失常為持續(xù)性、可造成血液動力學明顯改變、導致胎兒心力衰竭，甚至死亡及時有效的處理可治愈或控制疾病程度，顯著減少由于血液動力學改變導致的胎兒臟器灌注不足及繼發(fā)性損害，改善預后,診斷、評估、隨訪、甄別，協助形成正確的臨床決策,快速性胎兒心律失常：

13、目前這一領域研究主要集中在孕母口服地高辛和/或索他洛爾治療胎兒室上性心動過速（SVT）和心房撲動（AF），轉復率可達50-83%通常能夠達到轉復心律失常為竇性心律的理想狀態(tài)，最低限度是控制心室率，保證胎兒聯合心輸出量及重要臟器灌注，減少繼發(fā)性損傷，改善預后其他類型快速性胎兒心律失常的治療尚在探索中,胎兒心律失常的圍生期一體化干預,胎兒緩慢性心律失常藥物FCI：主要包括胎兒竇性心動過緩、房室傳導阻滯（AVB），預后較差藥物選擇：

14、特布他林等擬交感腎上腺素以及地塞米松等藥物 單用或聯合治療最理想狀態(tài)是轉復為竇性心律，但通常只能做到提高心室率，滿足胎兒生長發(fā)育所需,胎兒心律失常的圍生期一體化干預,對于孕母患有血抗SS-A（抗-Ro）或抗SS-B（抗-La）抗體陽性的臨床或亞臨床結締組織病，該種抗體能通過胎盤進入胎體，產生免疫復合物介導的炎癥，損害胎兒心臟傳導系統(tǒng)，甚至導致心肌炎癥通常在孕18-24周出現胎兒AVB ，

15、亦可較遲 多中心研究發(fā)現，地塞米松不能逆轉高度AVB，但可阻止免疫性胎兒Ⅰ度AVB發(fā)展為Ⅱ、Ⅲ度AVB，因而對孕母患有免疫性疾病胎兒應當密切監(jiān)測，發(fā)生Ⅰ度AVB后應及早治療，防止疾病進展,胎兒心律失常的圍生期一體化干預,胎兒心力衰竭的圍生期一體化干預,胎兒心力衰竭：常見病因：臨床表現：,胎兒心律失常 胎兒先心病伴有瓣膜返流胎兒貧血 動-靜脈瘺伴有高心排

16、非心臟的畸形如膈疝或水囊狀淋巴管瘤雙胎之間胎–胎輸血的受者容量和壓力負荷過重,CVPS：胎兒水腫、心/胸面積比增大、房室瓣反流 臍動脈/臍靜脈/靜脈導管血流頻譜異常Tei-index：心力衰竭程度加重， Tei-index上升,胎兒心力衰竭的圍生期一體化干預,對于嚴重心律失常、心力衰竭患胎而言，如果胎兒已有足夠肺成熟度，提前分娩并在生后治療心動過速是正確選擇，因而圍產期一體化干預的對象是妊娠36周之前的高

17、危胎兒,Huhta及Tworetzky認為： CVPS≥8 分，預后及療效相對較好 CVPS 5-7 分，應給予積極治療，改善預后 CVPS≤ 4 分，圍產期死亡率高，治療意義不大，甚至有風險,胎兒心力衰竭的圍生期一體化干預,藥物及方式選擇：經胎盤轉運地高辛其他藥物針對原發(fā)病進行綜合治療,,,,,,特布他林：提升心率同時有正性肌力作用 地塞米松：減輕胎兒心肌炎性反應 其他：,胎兒心律失常：轉

18、復心律 心血管畸形：減輕或糾治畸形 胎兒貧血：胎兒輸血 雙胎輸血綜合癥（TTTs） 胎盤交通血管激光凝固術 先天性隔疝宮內修補術 先天性骶尾部畸胎瘤摘除術,母親口服地高辛0.25mg/次，每天2- 4次，一般能保持母親血藥濃度在1.0-2.0ng/ml，且避免了母體副作用 地高辛轉運率尚與胎兒心力衰竭及胎盤水腫程度密切相關,胎兒心律失常/心力衰竭圍生期一體化干預的特點：,是在準確診斷基礎上進行及時有效的治

19、療，以產前干預為主，妊娠決策同樣貫穿該組疾病圍生期一體化干預始終,雖然產前治療后仍有部分患胎不能轉復為竇性心律（以緩慢性心律失常為主），但對心室率的有效控制保證了胎兒有效心排血量及重要臟器灌注，對患胎長期預后有不可忽視的積極意義,胎兒心力衰竭的原因是患胎預后至關重要的影響因素，大多數心律失常相關心力衰竭患胎經有效的產前干預后均能達到良好的轉歸,總結與展望,圍生期一體化治療模式是先天性心血管疾病臨床實踐的重要發(fā)展方向，在改善危重患兒遠期預