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文檔簡介
1、先天性心血管病,姜大春,成都軍區(qū),心血管內(nèi)科中心心臟起搏中心心臟介入治療中心,定義,先天性心血管病是由于胎兒的心臟在母體內(nèi)發(fā)育有缺陷或部分停頓所造成,病孩出生后即可發(fā)現(xiàn)有心血管病變,部分病孩又可自然或經(jīng)治療存活到成年(因此在成人心血管病中也占一定比例)。它是先天性畸形中最常見的一種,為兒科的常見病。,病因,遺傳缺陷(染色體異常、基因突變);環(huán)境因素:妊娠3月子宮病毒感染(柯薩奇病毒感染)、酗酒、放射線、細(xì)胞毒藥物、高原缺氧等。
2、,發(fā)病情況,兒童高于成人我國兒童患病率:上海5.78‰;成都3.10 ‰;福建、安徽等1.51 ‰——2.80 ‰;青海13.7 ‰。國外兒童患病率3.2‰——8‰。動脈導(dǎo)管未閉幾及房缺最為常見。,分類,粗分:有無紫紺 無發(fā)紺和發(fā)紺兩類可合并兩類或兩類以上復(fù)合畸形。,血液動力學(xué)檢查+病理解剖+病理生理:,1、無分流:左、右兩側(cè)無分流,無紫紺,如肺動脈口狹窄,主動脈狹窄,主動脈縮窄,原發(fā)性肺動脈擴(kuò)張,原發(fā)性肺動脈高壓
3、或右位心等。,,2、左向右分流:在左、右心腔或主、肺動脈間有異常通道,左側(cè)壓力高于右側(cè),左側(cè)動脈血通過異常通道進(jìn)入右側(cè)靜脈血中---左向右分流,如心房間隔缺損,心室間隔缺損,動脈導(dǎo)管未閉,主肺動脈隔缺損,部分肺靜脈畸形引流,瓦氏(Valsalva)竇動脈瘤破入右心。一般無紫紺,若在晚期發(fā)生肺動脈高壓,有雙向或右到左分流時(shí),則出現(xiàn)紫紺,又叫晚期紫紺型。,,3、右向左分流:右心腔或肺動脈內(nèi)壓力異常增高,血流通過異常通道流入左心腔或主動脈。一
4、般出生后不久即有紫紺,如法樂氏四聯(lián)癥,法樂氏三聯(lián)癥,三尖瓣閉鎖,永存動脈干,大血管借位,艾森曼格氏綜合征Eisenmenger's syndrome)等。,診 斷,1、癥狀;2、體征;3、心電圖;4、X-線;5、超聲心動圖;6、心導(dǎo)管或心血管造影等檢查。,預(yù)后,一般取決于畸形的類型和嚴(yán)重程度,適合手術(shù)矯正者的手術(shù)時(shí)機(jī)及術(shù)前心功能狀況,有無合并癥而定;無分流類或者左到右分流類,輕者無癥狀、心電圖和X-線無異常者,
5、以及中,重度均可通過手術(shù)矯正,預(yù)后較佳;若已產(chǎn)生嚴(yán)重肺動脈高壓雙向分流則預(yù)后較差,右至左分流或復(fù)合畸形者,病情較重者,應(yīng)爭取早日手術(shù);輕者可選擇手術(shù)時(shí)機(jī),以10歲左右為佳。,先天性心血管發(fā)育畸形的常見類型,非紫紺型 室間隔缺損25%~30% 動脈導(dǎo)管開放17%~20% 房間隔缺損10%~15% 紫紺型
6、 法樂四聯(lián)癥8%~15% 大血管移位8%~10% 其他類型 主動脈縮窄5%~7% 肺動脈狹窄5%~7% 主動脈口狹窄4%~5%,我國常見先心病,房缺 21.4%動脈導(dǎo)管未閉 21.2%室缺 15.5%單純肺動脈口狹窄 13.1%法洛四
7、聯(lián)癥 13.1%艾森門格綜合征 2.8%主動脈縮窄 1.4%單純肺動脈擴(kuò)張 1.2%,房間隔缺損,按胚胎發(fā)育及病理解剖部位不同,分為三型:一、繼發(fā)孔未閉 最多見。缺損部位距房室瓣較遠(yuǎn)。在胚胎發(fā)育過程中,原發(fā)房間隔吸收過多或繼發(fā)房間隔發(fā)育障礙,二者不能融合。根據(jù)繼發(fā)孔存在部位又分為四型:①中央型:最常見。②下腔型(低位);位置低,與下腔靜脈入口無明顯分界。③上腔型(高位):位于上腔靜脈開口的下方;常伴有右肺靜脈
8、畸形,引流入右心房或上腔靜脈。④混合型:高位與低位缺損同時(shí)存在。,,二、原發(fā)孔未閉 約占5-10%,缺損大,由于原發(fā)房間隔過早停止增長,不與心內(nèi)膜墊融合,遺留裂孔。又分為①單純型;缺損下緣有完全心內(nèi)膜墊,二尖瓣三瓣葉無裂隙。②部分房室通道:是原發(fā)孔未閉最常見的一種,在原發(fā)孔下緣即室間隔上部,二尖瓣三尖瓣依附之處。常并發(fā)二尖瓣大瓣分裂,造成二尖瓣關(guān)閉不全,使左室心室血流與左、右心房交通。③完全性房室通道:除部分房室通道外,尚有三尖瓣隔
9、瓣分裂,使二、三尖瓣隔瓣形成前后兩個共同瓣,其下為室間隔上部缺損。,,三、共同心房 原發(fā)及繼發(fā)房間隔不發(fā)育,形成單個心房腔。 四、卵園孔未閉 在正常人中有20-25%原發(fā)與繼發(fā)房間隔未完全融合而致卵園孔未閉。一般不引起心房間分流。本病常合并其他先天性畸形,如部分肺靜脈畸形引流,畸形左上腔靜脈,二尖瓣狹窄(Lutembacher綜合征),肺動脈瓣狹窄(法樂氏三聯(lián)癥),室間隔缺損,三尖瓣下移等。,病理生理,正常時(shí),嬰幼兒右心房、室壁較成
10、人厚,順應(yīng)性差,隨年齡增長,左心房壓力高于右心房。血流由左心房經(jīng)房間隔缺損口流入右心房,因此,三尖瓣口右心室和肺循環(huán)血流量增多,右心室舒張期負(fù)荷增加,早期肺小動脈痙攣形成動力性肺動脈高壓,隨病程推移,肺小動脈硬化,血管管腔變小,肺動脈高壓加重,形成阻塞性肺動脈高壓,出現(xiàn)右心室和右心房肥厚與擴(kuò)張。肺動脈高壓晚期出現(xiàn)右心衰竭,右心房壓高于左心房,可出現(xiàn)雙向分流或右至左分流,紫紺出現(xiàn),通稱艾森曼格氏綜合征,左至右分流量大小與缺損大小和左、
11、右心房間壓差成正比。,臨床表現(xiàn),癥狀,與缺損大小、有無合并其他畸形有關(guān)。若為單純型且缺損小,常無癥狀。缺損大者多數(shù)病例由于肺充血而有勞累后胸悶、氣急、乏力。嬰幼兒易發(fā)生呼吸道感染。原發(fā)孔缺損或共同心房癥狀出現(xiàn)早且嚴(yán)重,進(jìn)展快。,體 征,缺損大者可影響發(fā)育、心前區(qū)隆起,心尖搏動向左移位呈抬舉性搏動。心界向左擴(kuò)大,胸骨左緣Ⅱ-Ⅲ肋間有2-3級柔和吹風(fēng)樣收縮期雜音,不伴細(xì)震顫,三尖瓣區(qū)有短促舒張期雜音,肺動脈瓣區(qū)第二音亢進(jìn)及有固定性分裂。
12、若已有肺動脈高壓,部分病人有肺動脈噴射音及肺動脈瓣區(qū)有因肺動脈瓣相對性關(guān)閉不全的舒張?jiān)缙跐娝畼与s音(Graham Steell)。若為原發(fā)孔缺損,在心尖部可聽到全收縮期吹風(fēng)樣雜音。,實(shí)驗(yàn)室及其他檢查,X線,肺血管影增多,肺動脈干凸出且搏動增強(qiáng),右心房、右心室增大,主動脈結(jié)縮小,原發(fā)孔缺損可有左心室增大。,心電圖,常合并不完全性或完全性右束支傳導(dǎo)阻滯,右心室肥厚。,超聲心動圖,肺動脈增寬,右心房、右心室增大,房間隔連續(xù)中斷。聲學(xué)造影可見
13、有異常分流。超聲多普勒;于房間隔右側(cè)可測到收縮期左至右分流頻譜。,心導(dǎo)管檢查,右心導(dǎo)管發(fā)現(xiàn)右心房血氧含量高于上腔靜脈1.9%容積,70%病例心導(dǎo)管可通過缺損口由右心房進(jìn)入左心房。通過右心導(dǎo)管可測量各個部位壓力及計(jì)算分流量。,如疑有原發(fā)孔缺損,肺動脈口狹窄,肺靜脈畸形引流等異常,可考慮作心血管造影。,診斷,X-線心電圖超聲心動圖心導(dǎo)管檢查,鑒別診斷,一、室間隔缺損 X-線、心電圖與原發(fā)孔缺損類似,但室間隔缺損在胸骨左緣Ⅲ-Ⅳ肋間有粗
14、糙收縮雜音,伴有細(xì)震顫,心導(dǎo)管檢查也有助于鑒別。 二、輕型肺動脈瓣狹窄 需與繼發(fā)孔缺損鑒別。肺動脈瓣狹窄X-線示肺血管稀少,右心導(dǎo)管于右心房右緣進(jìn)入異位肺動脈。 三、部分肺靜脈畸形引流入右心房 X-線、胸片或斷層片有異常靜脈陰影,右心導(dǎo)管示導(dǎo)管于右心房右緣進(jìn)入導(dǎo)位肺動脈。,,四、原發(fā)性肺動脈擴(kuò)張 肺動脈擴(kuò)張?jiān)诜蝿用}瓣區(qū)有收縮期噴射音,心電圖無異常,X-線顯示肺動脈干擴(kuò)張,但無肺充血,心導(dǎo)管檢查無分流。五、原發(fā)性肺動脈高壓 體征及心
15、電圖類似房間隔缺損。X-線見右心房、右心室增大,肺動脈及肺動脈干擴(kuò)張,但遠(yuǎn)端肺動脈變細(xì)變小,肺野外側(cè)清晰,心導(dǎo)管檢查有肺動脈壓升高而無異常分流。,治療,凡X-線與心電圖有異常,右心導(dǎo)管檢查計(jì)算分流量已達(dá)肺循環(huán)血流量40%以上,臨床上已有明顯癥狀者,有條件者應(yīng)盡早施行手術(shù)。年齡以5-10歲為理想。已有肺動脈高壓伴雙向分流或左至右分流者不宜手術(shù)。,室間隔缺損,根據(jù)缺損的位置,可分為五型: 一、室上嵴上缺損 位于右心室流出道,室上嵴上
16、方和主、肺動脈瓣之下,少數(shù)病例合并主、肺動脈瓣關(guān)閉不全。 二、室上嵴下缺損 位于室間隔膜部,此型最多見,約占60-70%。 三、隔瓣后缺損 位于右心室流入道,三尖瓣隔瓣后方,約占20%。,,四、肌部缺損 位于心尖部,為肌小梁缺損,收縮期時(shí)間隔心肌收縮使缺損變小,所以左向右分流量小。五、共同心室 室間隔膜部及肌部均未發(fā)育,或?yàn)槎鄠€缺損,較少見。,,室間隔缺損,缺損在0.1~3cm 間,位于膜部者則較大,肌部者則較小,后者又稱Ro
17、ger氏病。缺損若<0.5cm則分流量較小,多無臨床癥狀。缺損小者以右室增大為主,缺損大者左心室較右心室增大明顯。,病理生理,在心室水平產(chǎn)生左至右的分流,分流量多少取決于缺損大小。缺損大者,肺循環(huán)血流量明顯增多,流入左心房、左心室,在心室水平通過缺損口又流入右心室,進(jìn)入肺循環(huán),因而左、右心室負(fù)荷增加,左、右心室增大,肺循環(huán)血流量增多導(dǎo)致肺動脈壓增加,右心室收縮期負(fù)荷也增加,最終進(jìn)入阻塞性肺動脈高壓期,可出現(xiàn)雙向或右至左分流。,臨床表現(xiàn)
18、,,癥狀,缺損小,可無癥狀。缺損大者,癥狀出現(xiàn)早且明顯,以致影響發(fā)育。有心悸氣喘、乏力和易肺部感染。嚴(yán)重時(shí)可發(fā)生心力衰竭。有明顯肺動脈高壓時(shí),可出現(xiàn)紫紺。本病易罹患感染性心內(nèi)膜炎。,體征,心尖搏動增強(qiáng)并向左下移位,心界向左下擴(kuò)大。典型體征:胸骨左緣Ⅲ-Ⅳ肋間有4-5級粗糙收縮期雜音,向心前區(qū)傳導(dǎo),伴收縮期細(xì)震顫。若分流量大時(shí),心尖部可有功能性舒張期雜音。肺動脈瓣第二音亢進(jìn)及分裂。嚴(yán)重的肺動脈高壓,肺動脈瓣區(qū)有相對性肺動脈瓣關(guān)
19、閉不全的舒張期雜音,原間隔缺損的收縮期雜音可減弱或消失。,實(shí)驗(yàn)室及其他檢查,,X-線,缺損小者心影多無改變。缺損中度大時(shí),心影有不同程度增大,以右心室為主。缺損大者,左、右心室均增大,肺動脈干凸出,肺血管影增強(qiáng),嚴(yán)重肺動脈高壓時(shí),肺野外側(cè)帶反而清晰。,心電圖,缺損小者心電圖無異常。缺損中度大以上者,示右心室或左、右心室肥大。,超聲心動圖,左心房、左、右心室內(nèi)徑增大,室間隔回音有連續(xù)中斷。多普勒超聲:由缺損右室面向缺孔和左室面追蹤
20、可深測到最大湍流。,心導(dǎo)管檢查,右心室水平血氧含量高于右心房0.9%容積以上,偶而導(dǎo)管可通過缺損到達(dá)左心室。依分流量的多少,肺動脈或右心室壓力有不同程度的增高。,診斷,根據(jù)典型體征,X-線、心電圖,超聲心動圖及心導(dǎo)管等檢查可以確診。需注意當(dāng)本病合并有動脈導(dǎo)管未閉時(shí),后者的雜音往往被室間隔缺損的響亮雜音所掩蓋,而易于漏診,室間隔為瓣下型缺損時(shí),由于左至右分流的血液直接流入肺動脈,致肺動脈血氧含量高于右心室,易于誤診為動脈導(dǎo)管未閉。故
21、必要時(shí)可作升主動脈造影明確診斷。,鑒別診斷,一、房間隔缺損原發(fā)孔未閉型 二、肺動脈口狹窄 肺動脈口狹窄病人肺動脈區(qū)第二音正?;驕p低,X-線示肺血管影稀少,右心導(dǎo)管檢查無分流,右心室與肺動脈間有收縮期壓力階差。,,三、梗阻性肥厚型心肌病 梗阻性心肌病雜音為噴射性,響亮隨體位及呼吸而改變,X線示肺動脈干不凸出,肺血管影不多。 四、室上嵴上型室間隔缺損位于主動脈瓣下,使主動脈瓣失去支持而致主動脈瓣關(guān)閉不全,需注意與動脈導(dǎo)管未閉,主動脈竇
22、瘤破入右心、主肺動脈缺損鑒別。右心導(dǎo)管檢查示右心室水平有分流,升主動脈造影示左心室有造影劑返流,右心室提前顯影。,治療,一、內(nèi)科治療 主要防治感染性心內(nèi)膜炎,肺部感染和心力衰竭。 二、外科治療 直視下行缺損修補(bǔ)術(shù)。 缺損小,X-線與心電圖正常者不需手術(shù)。 若有/或無肺動脈高壓,以左至右分流 為主,手術(shù)效果最佳,以4-10歲為宜。 若癥狀出現(xiàn)早或有心力衰竭,也可在嬰幼兒期手術(shù),顯
23、著肺動脈高壓,有雙向或右至左分流為主者,不宜手術(shù)。,動脈導(dǎo)管未閉,,病理解剖,嬰兒出生后10-15小時(shí),動脈導(dǎo)管即開始功能性閉合。生后2個月至1歲,絕大多數(shù)已閉。1歲以后仍未閉塞者即為動脈導(dǎo)管未閉。 未閉動脈導(dǎo)管位于肺動脈干和左鎖骨下動脈開口遠(yuǎn)端的降主動脈外,長度在0.2cm~3cm間,未閉動脈導(dǎo)管可呈管型、窗型或漏斗型。本病也可合并其它畸形,如肺動脈口狹窄,主動脈縮窄,房室間隔缺損,大血管錯位等。,病理生理,由于主動脈壓高于肺動
24、脈壓,故在全心動周期有持續(xù)的左至右分流,肺循環(huán)血流量增多,肺動脈及其分支擴(kuò)大,回流到左心房及左心室的血流也相應(yīng)增加,左心房、室舒張期負(fù)荷增加,升主動脈擴(kuò)張。分流量的大小取決于未閉動脈導(dǎo)管腔的粗細(xì)及主-肺動脈間的壓力階差。大量左至右分流,可引起肺動脈高壓,晚期,若已有阻塞性肺動脈高壓,肺動脈壓接近或超過主動脈壓,則分流減少,停止或出現(xiàn)右至左的分流,并出現(xiàn)右心室肥厚,紫紺和杵狀指(趾)。因分流水平在降主動脈左鎖骨下動脈的遠(yuǎn)側(cè),紫紺以下肢為明
25、顯,左到右分流在主動脈水平,主動脈舒張壓降低,出現(xiàn)脈壓增大等一系列周圍血管體征。,臨床表現(xiàn),,癥狀,分流量小,常無癥狀。中度分流量以上,有勞累后心悸,氣喘,乏力和咳嗽。少數(shù)病例有發(fā)育障礙,易并發(fā)呼吸道感染和感染性心內(nèi)膜炎,晚期可發(fā)生心力衰竭,如已發(fā)生阻塞性肺動脈高壓,則出現(xiàn)呼吸困難且日漸加重,紫紺等。,體征,心尖搏動增強(qiáng)并向左下移位,心濁音界向左下擴(kuò)大。胸骨左緣第Ⅱ肋間偏外側(cè)有響亮的連續(xù)性雜音。向左上頸背部傳導(dǎo)。伴有收縮期或連續(xù)
26、性細(xì)震顫。出現(xiàn)肺動脈高壓后,可能僅聽到收縮期雜音。肺動脈第二音亢進(jìn)及分裂,肺動脈瓣可有相對性關(guān)閉不全的舒張期雜音。分流量較大時(shí),由于通過二尖瓣口血流增多、增速,心尖部有短促的舒張中期雜音??捎兄車荏w征,包括:頸動脈搏動增強(qiáng),脈壓加大,水沖脈,毛細(xì)血管搏動。槍擊音和杜氏征等。,實(shí)驗(yàn)室及其他檢查,,X-線,輕型可正常。分流量大者,肺血管影增多,肺動脈干凸起,搏動增強(qiáng)。左心房、左、右心室增大、主動脈擴(kuò)張。,心電圖,中度分流者有左
27、心室肥厚,較大分流者有左、右心室肥厚,左心房肥大。,超聲心動圖,左心房、左心室增大,主動脈增寬,并可顯示未閉動脈導(dǎo)管管徑與長度。多普勒超聲可于主、肺動脈遠(yuǎn)端測出收縮與舒張期湍流頻譜。,心導(dǎo)管檢查,肺動脈平均血氧含量高于右心室0.5%容積以上。肺動脈高壓有不同程度增高,有時(shí)心導(dǎo)管可自肺動脈通過未閉動脈導(dǎo)管進(jìn)入降主動脈。必要時(shí)作主動脈造影,可見主動脈與肺動脈同時(shí)顯影,并能明確未閉導(dǎo)管位置、形態(tài)及大小。,診斷,根據(jù)典型雜音,X-線與心電圖
28、??勺鞒鲈\斷。超聲心動圖及右心導(dǎo)管檢查能進(jìn)一步明確畸形部位、形態(tài)及大小。,鑒別診斷,但需注意與其他能引起連續(xù)性雜音的疾病進(jìn)行鑒別。 一、主、肺動脈隔缺損 與動脈導(dǎo)管未閉有類似的雜音性質(zhì)和血液動力學(xué)改變。主肺動脈隔缺損的雜音位置偏低,患者易較早出現(xiàn)肺動脈高壓,主動脈造影見主動脈后壁有造影劑通過,超聲波檢查也有助于鑒別。,,二、主動脈竇瘤破入右心 本病突然發(fā)病,出現(xiàn)胸痛,呼吸困難,咳嗽等。病程進(jìn)展較快。右心導(dǎo)管檢查可發(fā)現(xiàn)破入處血氧含
29、量高,升主動脈造影見主動脈竇影模糊,主動脈、左心室(或房)與肺動脈同時(shí)顯影。超聲心動圖顯示左室內(nèi)徑增大,二尖瓣活動速度增快輻度增大、主動脈前壁于舒張?jiān)缙谙蛴沂伊鞒龅琅虺觯蝿用},右心室及左心房內(nèi)徑增大,若竇瘤破裂可見異常分流。,,三、室間隔缺損伴主動脈瓣關(guān)閉不全 見室間隔缺損的鑒別診斷。,治療,一、內(nèi)科治療 防治感染性心內(nèi)膜炎,呼吸道感染及心力衰竭。早產(chǎn)兒動脈導(dǎo)管未閉,可用消炎痛0.2~03mg/kg 或阿斯匹林20mg/kg,每日
30、4次口服,以抑制前列腺素合成,使導(dǎo)管閉合,對肺動脈高壓的較大兒童或成人,可經(jīng)導(dǎo)管注入填塞劑或閉合劑以阻斷分流。,,二、外科治療 手術(shù)結(jié)扎與切斷縫合手術(shù)。理想年齡為4-15歲,若病情進(jìn)展快或反復(fù)呼吸道感染,心力衰竭。難以控制的感染性心內(nèi)膜炎,也應(yīng)爭取早日手術(shù)。,肺動脈口狹窄,概述,系指肺動脈出口處狹窄,造成右心室排血受阻,包括肺動脈瓣狹窄,右心室漏斗部狹窄及肺動脈瓣上、肺動脈主干及分支狹窄,本病在先心病中較常見,男女性發(fā)病率相似。,病理解
31、剖,一、瓣膜型肺動脈口狹窄 最多見,三個瓣葉融合成園錐狀,中心留有2-4mm直徑小孔,部分病例只有二葉,肺動脈干有狹窄后擴(kuò)張。二、右心室漏斗部狹窄 整個漏斗部肌肉增厚,形成長而狹的通道,也可為肌肉隔膜型,呈環(huán)狀狹窄,造成第三心室,若同時(shí)有瓣膜型狹窄稱混合型狹窄。三、肺動脈狹窄 可累及肺總動脈干的一部分或全部,亦可伸展到左、右分支,常有狹窄段前后擴(kuò)張。,病理生理,肺動脈出口狹窄,使右心室排血受阻,右心室收縮期負(fù)荷增加,右心室壓力增高,
32、肺動脈壓力正?;驕p低,狹窄前后有收縮期壓力階差,日久可引起右心室肥厚,以至右心衰竭。,臨床表現(xiàn),一、癥狀 輕度狹窄者,一般無癥狀,中度以上狹窄者,可有勞累后氣喘,乏力,心悸以及昏厥。晚期可有右心衰竭。 若同時(shí)伴有心房間隔缺損或卵園孔未閉時(shí),出現(xiàn)右到左分流,也叫法樂氏三聯(lián)癥,有紫紺杵狀指(趾)。二、體征 重度狹窄者,發(fā)育較差。心前區(qū)隆起,心濁音界擴(kuò)大明顯,胸骨左緣第Ⅱ肋間有4-5級粗糙收縮期雜音。向左腋下,鎖骨下及左肩背部
33、傳導(dǎo)。漏斗部狹窄的雜音最響,部位偏低,雜音響度與狹窄程度有關(guān),伴有收縮期細(xì)震顫。肺動脈瓣第二音減弱或消失。輕、中度狹窄者在肺動脈瓣區(qū)可聽到收縮期噴射音。,實(shí)驗(yàn)室及其他檢查,一、X-線 輕型病例無異常發(fā)現(xiàn)。中、重度狹窄者,肺血管影稀少,肺野清晰,伴右心室,右心房增大。瓣膜型狹窄有肺動脈干凸出,漏斗部狹窄和混合型狹窄有肺動脈段凹陷。 二、心電圖 心電圖變化與右心室壓力相關(guān),中,重度狹窄者,有不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯
34、,右心室肥大及勞損,部分病例有右心房肥大。,三、超聲心動圖 右心室、右心房增大??闪私夥蝿用}瓣狹窄的性質(zhì),部位及程度。多普勒超聲于肺動脈內(nèi)可檢出收縮期湍流頻譜。四、心導(dǎo)管檢查 右心室壓力增高,右心室與肺動脈間有收縮期壓力階差,正常情況下壓力階差應(yīng)小于10mmHg。輕度狹窄壓力階差增大但小于40mmHg,中度狹窄時(shí)壓力階差為40-100mmHg,重度狹窄時(shí)壓力階差超過100mmHg。由肺動脈到右心室連續(xù)記錄壓力曲線,可確定狹窄的類型。
35、 五、心血管造影 發(fā)現(xiàn)右心室與肺動脈排空時(shí)間延長,可顯示右心室、肺動脈瓣、肺動脈及其分支狹窄的形態(tài)、范圍與程度,有助于確定手術(shù)方案。,診斷及鑒別診斷,體征、X-線和心電圖即可作出診斷,心導(dǎo)管檢查和右心造影可進(jìn)一步顯示右心室、肺動脈瓣和肺動脈的病理解剖改變。需注意與下列疾病鑒別。 一、房間隔缺損 二、室間隔缺損 三、原發(fā)性肺動脈擴(kuò)張 與輕型肺動脈瓣狹窄類似,但原發(fā)性肺動脈擴(kuò)張收縮期雜音輕柔無細(xì)震顫,肺動脈瓣第二音正常,心
36、導(dǎo)管檢查右心室與肺動脈間無壓力階差,也無分流。,治 療,一、內(nèi)科治療 防治肺部感染,心力衰竭或感染性心內(nèi)膜炎。 瓣膜型肺動脈口狹窄,可用經(jīng)皮穿刺導(dǎo)管球囊擴(kuò)張成形術(shù),由于創(chuàng)傷小,不需開胸,易為患者接受。二、外科治療 可行瓣膜切開術(shù)或肥厚肌束切除術(shù)。若癥狀明顯,狹窄嚴(yán)重或出現(xiàn)右心衰竭應(yīng)盡早手術(shù)。其手術(shù)適應(yīng)證為:①癥狀進(jìn)行性加重。②右心室與肺動脈壓力階差>40mmHg。③右心室收縮壓>60mmHg,右心室平均
37、壓>25mmHg。④X-線與心電圖均示左心室肥大。,法樂氏四聯(lián)癥,Fallot(1888)首先描述。約占先天性心臟病的10%左右。在紫紺型先心病中最常見(占70-75%),為復(fù)合性先天性畸形。男女性發(fā)病率類似。包括肺動脈口狹窄;室間隔缺損;主動脈騎跨于缺損的心室間隔上或右位;右心室肥厚。,病理生理,病情嚴(yán)重程度主要決定于肺動脈口狹窄程度和室間隔缺損的大小。 肺動脈口狹窄引起右心室收縮期負(fù)荷增加及右心室肥厚,當(dāng)右心室收縮壓超過
38、左心室時(shí),右心室靜脈血通過室間隔缺損流入左心室和騎跨的主動脈,使動脈血氧飽和度下降而出現(xiàn)紫紺和繼發(fā)性紅細(xì)胞增多,肺動脈口狹窄愈重和室間隔缺損愈大,則右至左的分流量也愈大,紫紺也愈重。由于右心室壓力增高,可導(dǎo)致右心房肥大,肺動脈壓減低。,臨床表現(xiàn),,癥狀,大多數(shù)于出生后6個月內(nèi)出現(xiàn)紫紺,嚴(yán)重者生后不久即出現(xiàn)。輕者在1歲左右時(shí)由于肺動脈瓣口狹窄加重,和動脈導(dǎo)管閉合而漸出現(xiàn)紫紺,活動后氣喘,乏力,喜蹲踞位,后者可使體循環(huán)阻力增加,而減少右至左
39、分流和回心血量,使癥狀稍緩解,紫紺嚴(yán)重者,可由于缺氧較重引起發(fā)作性昏厥癲癇樣抽搐,意識障礙,甚至死亡,其原因可能由于內(nèi)源性兒茶酚胺水平一時(shí)性增高,右心室漏斗部肌肉痙攣,肺動脈血流進(jìn)一步減少,使右到左分流突然增加所致。少數(shù)病例可有鼻衄,咯血,栓塞及腦出血。,體征,紫紺及杵狀指(趾)為本病常見體征。發(fā)育較差,心前區(qū)隆起,大部分病例在胸骨左緣第Ⅲ-Ⅳ肋間有2-3級收縮期雜音,雜音為肺動脈口狹窄所致,雜音最響部位高低與肺動脈口狹窄類型有關(guān),雜音
40、的響度和狹窄程度呈反比,狹窄愈重則右心室血流分流至騎跨的主動脈增多,進(jìn)入肺動脈血流越少之故。肺動脈瓣第二音減弱或消失。,實(shí)驗(yàn)室及其他檢查,一、X-線 心影正?;蛏源螅募鈭@鈍上翹,肺野清晰,肺血管影稀少,肺動脈干凹隱。若肺動脈口狹窄為瓣膜型,則肺動脈干凸出,主動脈弓增寬,右心室增大,有時(shí)右心房也增大,20%有右位主動脈弓。 二、心電圖 右心室肥厚與勞損,部分人也有右心房肥大。電軸右偏。 三、超聲心動圖 主動脈前壁與室間隔連續(xù)中斷,室
41、間隔位于主動脈前后壁間,主動脈增寬,右心室增大,右心室前壁增厚,流出道狹窄。比積均顯著提高。,四、心導(dǎo)管檢查 可有以下特征:①導(dǎo)管可自右心室經(jīng)室間隔缺損進(jìn)入主動脈。②右心室與肺動脈間有收縮期壓力階差,分析連續(xù)壓力曲線,可判斷狹窄的部位,類型和程度。③右心室血氧含量高于右心房,說明心室水平有左至右分流。④動脈血氧量減低,說明有右至左的分流。⑤若主動脈、左心室和右心室收縮壓相近,說明室間隔缺損大且主動脈右跨明顯。⑥紅細(xì)胞計(jì)數(shù)與血紅蛋白濃度
42、均有增高。 五、心血管造影 右室造影可見主動脈與左、右心室同時(shí)顯影,主動脈增寬,對判斷肺動脈口狹窄,程度和類型,肺動脈分支情況,室間隔缺損的部位及大小,和升主動脈騎跨程度有很大價(jià)值。六、血常規(guī)檢查 紅細(xì)胞計(jì)數(shù),血紅蛋白濃度和紅細(xì)胞,診斷及鑒別診斷,根據(jù)臨床癥狀,X-線,心電圖,超聲心動圖,并結(jié)合右心導(dǎo)管檢查及造影可確定診斷。需注意與其他紫紺型先天性心臟病鑒別。一、法樂氏三聯(lián)癥 本病為肺動脈口狹窄,房間隔缺損和右心室肥厚伴有右到左分
43、流。但本病紫紺出現(xiàn)晚且輕,胸骨左緣第Ⅱ肋間收縮期雜音較響,X-線心影增大明顯,肺動脈干凸出,主動脈結(jié)較小等特征,右心導(dǎo)管與右心造影亦各有其特點(diǎn)。,二、艾森曼格(Eisenmenger 's)氏綜合征 心室或大動脈水平有左到右分流性改變,伴肺動脈壓力和阻力增高后引起雙向分流或右到左分流,出現(xiàn)紫紺的病例總稱。由于此時(shí)多數(shù)原發(fā)病特性體征已消失。故需注意與紫紺型先心病鑒別。但本病紫紺于疾病晚期出現(xiàn),且較輕,杵狀指不明顯,肺動脈第二心音亢
44、進(jìn)伴有收縮期噴射音,或者有肺動脈瓣相對關(guān)閉不全的舒張期雜音,心臟擴(kuò)大明顯,X-線肺動脈干凸出,肺血管影增多,僅肺外側(cè)稀少,右心導(dǎo)管肺動脈壓力及阻力增加等特征可資鑒別。,三、三尖瓣閉鎖 三尖瓣口閉合或缺如,右心房血液經(jīng)未閉卵園孔或房間隔缺損進(jìn)入左心房、左心室,再經(jīng)室間隔缺損或未閉動脈導(dǎo)管到肺循環(huán),本病出生后即有紫紺,癥狀重,有右心衰竭表現(xiàn),心電圖示P波增大,左心室肥大,X-線右心房、左心室增大,右心室縮小,右心造影示巨大右心房,
45、左心房,室提前顯影而右心室不顯影。,四、完全性大血管錯位 主動脈源出右心室,肺動脈源出左心室,常伴有房室間隔缺損或動脈導(dǎo)管未閉,本病紫紺出現(xiàn)早,癥狀明顯,X線示心臟增大,肺血管影增多,心導(dǎo)管顯示導(dǎo)管自右室進(jìn)入升主動脈。血氧測定有左到右分流,右心造影顯示右室顯影,主動脈提前顯影,肺動脈則顯影在后。,治 療,一、內(nèi)科治療 及時(shí)控制呼吸道感染防治感染性心內(nèi)膜炎,重癥病例用β-受體阻滯劑以減輕右心室流出道梗阻,預(yù)防缺氧發(fā)作。,二、外科治療
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