先天性心血管病

1、先天性心血管病,姜大春,成都軍區(qū),心血管內(nèi)科中心心臟起搏中心心臟介入治療中心,定義,先天性心血管病是由于胎兒的心臟在母體內(nèi)發(fā)育有缺陷或部分停頓所造成，病孩出生后即可發(fā)現(xiàn)有心血管病變，部分病孩又可自然或經(jīng)治療存活到成年（因此在成人心血管病中也占一定比例）。它是先天性畸形中最常見的一種，為兒科的常見病。,病因,遺傳缺陷（染色體異常、基因突變）；環(huán)境因素：妊娠3月子宮病毒感染（柯薩奇病毒感染）、酗酒、放射線、細(xì)胞毒藥物、高原缺氧等。

2、,發(fā)病情況,兒童高于成人我國兒童患病率：上海5.78‰；成都3.10 ‰；福建、安徽等1.51 ‰——2.80 ‰；青海13.7 ‰。國外兒童患病率3.2‰——8‰。動脈導(dǎo)管未閉幾及房缺最為常見。,分類,粗分：有無紫紺 無發(fā)紺和發(fā)紺兩類可合并兩類或兩類以上復(fù)合畸形。,血液動力學(xué)檢查+病理解剖+病理生理：,1、無分流：左、右兩側(cè)無分流，無紫紺，如肺動脈口狹窄，主動脈狹窄，主動脈縮窄，原發(fā)性肺動脈擴(kuò)張，原發(fā)性肺動脈高壓

3、或右位心等。,,2、左向右分流：在左、右心腔或主、肺動脈間有異常通道，左側(cè)壓力高于右側(cè)，左側(cè)動脈血通過異常通道進(jìn)入右側(cè)靜脈血中－－－左向右分流，如心房間隔缺損，心室間隔缺損，動脈導(dǎo)管未閉，主肺動脈隔缺損，部分肺靜脈畸形引流，瓦氏（Valsalva）竇動脈瘤破入右心。一般無紫紺，若在晚期發(fā)生肺動脈高壓，有雙向或右到左分流時(shí)，則出現(xiàn)紫紺，又叫晚期紫紺型。,,3、右向左分流：右心腔或肺動脈內(nèi)壓力異常增高，血流通過異常通道流入左心腔或主動脈。一

4、般出生后不久即有紫紺，如法樂氏四聯(lián)癥，法樂氏三聯(lián)癥，三尖瓣閉鎖，永存動脈干，大血管借位，艾森曼格氏綜合征Eisenmenger's syndrome）等。,診 斷,1、癥狀；2、體征；3、心電圖；4、X－線；5、超聲心動圖；6、心導(dǎo)管或心血管造影等檢查。,預(yù)后,一般取決于畸形的類型和嚴(yán)重程度，適合手術(shù)矯正者的手術(shù)時(shí)機(jī)及術(shù)前心功能狀況，有無合并癥而定；無分流類或者左到右分流類，輕者無癥狀、心電圖和X－線無異常者，

5、以及中，重度均可通過手術(shù)矯正，預(yù)后較佳；若已產(chǎn)生嚴(yán)重肺動脈高壓雙向分流則預(yù)后較差，右至左分流或復(fù)合畸形者，病情較重者，應(yīng)爭取早日手術(shù)；輕者可選擇手術(shù)時(shí)機(jī)，以10歲左右為佳。,先天性心血管發(fā)育畸形的常見類型,非紫紺型 室間隔缺損25％～30％ 動脈導(dǎo)管開放17％～20％ 房間隔缺損10％～15％ 紫紺型

6、 法樂四聯(lián)癥8％～15％ 大血管移位8％～10％ 其他類型 主動脈縮窄5％～7％ 肺動脈狹窄5％～7％ 主動脈口狹窄4％～5％,我國常見先心病,房缺 21.4%動脈導(dǎo)管未閉 21.2%室缺 15.5%單純肺動脈口狹窄 13.1%法洛四

7、聯(lián)癥 13.1%艾森門格綜合征 2.8%主動脈縮窄 1.4%單純肺動脈擴(kuò)張 1.2%,房間隔缺損,按胚胎發(fā)育及病理解剖部位不同，分為三型：一、繼發(fā)孔未閉 最多見。缺損部位距房室瓣較遠(yuǎn)。在胚胎發(fā)育過程中，原發(fā)房間隔吸收過多或繼發(fā)房間隔發(fā)育障礙，二者不能融合。根據(jù)繼發(fā)孔存在部位又分為四型：①中央型：最常見。②下腔型（低位）；位置低，與下腔靜脈入口無明顯分界。③上腔型（高位）：位于上腔靜脈開口的下方；常伴有右肺靜脈

8、畸形，引流入右心房或上腔靜脈。④混合型：高位與低位缺損同時(shí)存在。,,二、原發(fā)孔未閉 約占5－10％，缺損大，由于原發(fā)房間隔過早停止增長，不與心內(nèi)膜墊融合，遺留裂孔。又分為①單純型；缺損下緣有完全心內(nèi)膜墊，二尖瓣三瓣葉無裂隙。②部分房室通道：是原發(fā)孔未閉最常見的一種，在原發(fā)孔下緣即室間隔上部，二尖瓣三尖瓣依附之處。常并發(fā)二尖瓣大瓣分裂，造成二尖瓣關(guān)閉不全，使左室心室血流與左、右心房交通。③完全性房室通道：除部分房室通道外，尚有三尖瓣隔

9、瓣分裂，使二、三尖瓣隔瓣形成前后兩個共同瓣，其下為室間隔上部缺損。,,三、共同心房　原發(fā)及繼發(fā)房間隔不發(fā)育，形成單個心房腔。 四、卵園孔未閉　在正常人中有20－25％原發(fā)與繼發(fā)房間隔未完全融合而致卵園孔未閉。一般不引起心房間分流。本病常合并其他先天性畸形，如部分肺靜脈畸形引流，畸形左上腔靜脈，二尖瓣狹窄（Lutembacher綜合征），肺動脈瓣狹窄（法樂氏三聯(lián)癥），室間隔缺損，三尖瓣下移等。,病理生理,正常時(shí)，嬰幼兒右心房、室壁較成

10、人厚，順應(yīng)性差，隨年齡增長，左心房壓力高于右心房。血流由左心房經(jīng)房間隔缺損口流入右心房，因此，三尖瓣口右心室和肺循環(huán)血流量增多，右心室舒張期負(fù)荷增加，早期肺小動脈痙攣形成動力性肺動脈高壓，隨病程推移，肺小動脈硬化，血管管腔變小，肺動脈高壓加重，形成阻塞性肺動脈高壓，出現(xiàn)右心室和右心房肥厚與擴(kuò)張。肺動脈高壓晚期出現(xiàn)右心衰竭，右心房壓高于左心房，可出現(xiàn)雙向分流或右至左分流，紫紺出現(xiàn)，通稱艾森曼格氏綜合征，左至右分流量大小與缺損大小和左、

11、右心房間壓差成正比。,臨床表現(xiàn),癥狀,與缺損大小、有無合并其他畸形有關(guān)。若為單純型且缺損小，常無癥狀。缺損大者多數(shù)病例由于肺充血而有勞累后胸悶、氣急、乏力。嬰幼兒易發(fā)生呼吸道感染。原發(fā)孔缺損或共同心房癥狀出現(xiàn)早且嚴(yán)重，進(jìn)展快。,體 征,缺損大者可影響發(fā)育、心前區(qū)隆起，心尖搏動向左移位呈抬舉性搏動。心界向左擴(kuò)大，胸骨左緣Ⅱ－Ⅲ肋間有2－3級柔和吹風(fēng)樣收縮期雜音，不伴細(xì)震顫，三尖瓣區(qū)有短促舒張期雜音，肺動脈瓣區(qū)第二音亢進(jìn)及有固定性分裂。

12、若已有肺動脈高壓，部分病人有肺動脈噴射音及肺動脈瓣區(qū)有因肺動脈瓣相對性關(guān)閉不全的舒張?jiān)缙跐娝畼与s音（Graham Steell）。若為原發(fā)孔缺損，在心尖部可聽到全收縮期吹風(fēng)樣雜音。,實(shí)驗(yàn)室及其他檢查,X線,肺血管影增多，肺動脈干凸出且搏動增強(qiáng)，右心房、右心室增大，主動脈結(jié)縮小，原發(fā)孔缺損可有左心室增大。,心電圖,常合并不完全性或完全性右束支傳導(dǎo)阻滯，右心室肥厚。,超聲心動圖,肺動脈增寬，右心房、右心室增大，房間隔連續(xù)中斷。聲學(xué)造影可見

13、有異常分流。超聲多普勒；于房間隔右側(cè)可測到收縮期左至右分流頻譜。,心導(dǎo)管檢查,右心導(dǎo)管發(fā)現(xiàn)右心房血氧含量高于上腔靜脈1.9％容積，70％病例心導(dǎo)管可通過缺損口由右心房進(jìn)入左心房。通過右心導(dǎo)管可測量各個部位壓力及計(jì)算分流量。,如疑有原發(fā)孔缺損，肺動脈口狹窄，肺靜脈畸形引流等異常，可考慮作心血管造影。,診斷,X－線心電圖超聲心動圖心導(dǎo)管檢查,鑒別診斷,一、室間隔缺損　X－線、心電圖與原發(fā)孔缺損類似，但室間隔缺損在胸骨左緣Ⅲ－Ⅳ肋間有粗

14、糙收縮雜音，伴有細(xì)震顫，心導(dǎo)管檢查也有助于鑒別。 二、輕型肺動脈瓣狹窄　需與繼發(fā)孔缺損鑒別。肺動脈瓣狹窄X－線示肺血管稀少，右心導(dǎo)管于右心房右緣進(jìn)入異位肺動脈。 三、部分肺靜脈畸形引流入右心房　X－線、胸片或斷層片有異常靜脈陰影，右心導(dǎo)管示導(dǎo)管于右心房右緣進(jìn)入導(dǎo)位肺動脈。,,四、原發(fā)性肺動脈擴(kuò)張　肺動脈擴(kuò)張?jiān)诜蝿用}瓣區(qū)有收縮期噴射音，心電圖無異常，X－線顯示肺動脈干擴(kuò)張，但無肺充血，心導(dǎo)管檢查無分流。五、原發(fā)性肺動脈高壓　體征及心

15、電圖類似房間隔缺損。X－線見右心房、右心室增大，肺動脈及肺動脈干擴(kuò)張，但遠(yuǎn)端肺動脈變細(xì)變小，肺野外側(cè)清晰，心導(dǎo)管檢查有肺動脈壓升高而無異常分流。,治療,凡X－線與心電圖有異常，右心導(dǎo)管檢查計(jì)算分流量已達(dá)肺循環(huán)血流量40％以上，臨床上已有明顯癥狀者，有條件者應(yīng)盡早施行手術(shù)。年齡以5－10歲為理想。已有肺動脈高壓伴雙向分流或左至右分流者不宜手術(shù)。,室間隔缺損,根據(jù)缺損的位置，可分為五型： 一、室上嵴上缺損　位于右心室流出道，室上嵴上

16、方和主、肺動脈瓣之下，少數(shù)病例合并主、肺動脈瓣關(guān)閉不全。 二、室上嵴下缺損　位于室間隔膜部，此型最多見，約占60－70％。 三、隔瓣后缺損　位于右心室流入道，三尖瓣隔瓣后方，約占20％。,,四、肌部缺損　位于心尖部，為肌小梁缺損，收縮期時(shí)間隔心肌收縮使缺損變小，所以左向右分流量小。五、共同心室　室間隔膜部及肌部均未發(fā)育，或?yàn)槎鄠€缺損，較少見。,,室間隔缺損，缺損在0.1～3cm 間，位于膜部者則較大，肌部者則較小，后者又稱Ro

17、ger氏病。缺損若＜0.5cm則分流量較小，多無臨床癥狀。缺損小者以右室增大為主，缺損大者左心室較右心室增大明顯。,病理生理,在心室水平產(chǎn)生左至右的分流，分流量多少取決于缺損大小。缺損大者，肺循環(huán)血流量明顯增多，流入左心房、左心室，在心室水平通過缺損口又流入右心室，進(jìn)入肺循環(huán)，因而左、右心室負(fù)荷增加，左、右心室增大，肺循環(huán)血流量增多導(dǎo)致肺動脈壓增加，右心室收縮期負(fù)荷也增加，最終進(jìn)入阻塞性肺動脈高壓期，可出現(xiàn)雙向或右至左分流。,臨床表現(xiàn)

18、,,癥狀,缺損小，可無癥狀。缺損大者，癥狀出現(xiàn)早且明顯，以致影響發(fā)育。有心悸氣喘、乏力和易肺部感染。嚴(yán)重時(shí)可發(fā)生心力衰竭。有明顯肺動脈高壓時(shí)，可出現(xiàn)紫紺。本病易罹患感染性心內(nèi)膜炎。,體征,心尖搏動增強(qiáng)并向左下移位，心界向左下擴(kuò)大。典型體征：胸骨左緣Ⅲ－Ⅳ肋間有4－5級粗糙收縮期雜音，向心前區(qū)傳導(dǎo)，伴收縮期細(xì)震顫。若分流量大時(shí)，心尖部可有功能性舒張期雜音。肺動脈瓣第二音亢進(jìn)及分裂。嚴(yán)重的肺動脈高壓，肺動脈瓣區(qū)有相對性肺動脈瓣關(guān)

19、閉不全的舒張期雜音，原間隔缺損的收縮期雜音可減弱或消失。,實(shí)驗(yàn)室及其他檢查,,X－線,缺損小者心影多無改變。缺損中度大時(shí)，心影有不同程度增大，以右心室為主。缺損大者，左、右心室均增大，肺動脈干凸出，肺血管影增強(qiáng)，嚴(yán)重肺動脈高壓時(shí)，肺野外側(cè)帶反而清晰。,心電圖,缺損小者心電圖無異常。缺損中度大以上者，示右心室或左、右心室肥大。,超聲心動圖,左心房、左、右心室內(nèi)徑增大，室間隔回音有連續(xù)中斷。多普勒超聲：由缺損右室面向缺孔和左室面追蹤

20、可深測到最大湍流。,心導(dǎo)管檢查,右心室水平血氧含量高于右心房0.9%容積以上，偶而導(dǎo)管可通過缺損到達(dá)左心室。依分流量的多少，肺動脈或右心室壓力有不同程度的增高。,診斷,根據(jù)典型體征，X－線、心電圖，超聲心動圖及心導(dǎo)管等檢查可以確診。需注意當(dāng)本病合并有動脈導(dǎo)管未閉時(shí)，后者的雜音往往被室間隔缺損的響亮雜音所掩蓋，而易于漏診，室間隔為瓣下型缺損時(shí)，由于左至右分流的血液直接流入肺動脈，致肺動脈血氧含量高于右心室，易于誤診為動脈導(dǎo)管未閉。故

21、必要時(shí)可作升主動脈造影明確診斷。,鑒別診斷,一、房間隔缺損原發(fā)孔未閉型　 二、肺動脈口狹窄　肺動脈口狹窄病人肺動脈區(qū)第二音正?；驕p低，X－線示肺血管影稀少，右心導(dǎo)管檢查無分流，右心室與肺動脈間有收縮期壓力階差。,,三、梗阻性肥厚型心肌病　梗阻性心肌病雜音為噴射性，響亮隨體位及呼吸而改變,X線示肺動脈干不凸出，肺血管影不多。 四、室上嵴上型室間隔缺損位于主動脈瓣下，使主動脈瓣失去支持而致主動脈瓣關(guān)閉不全，需注意與動脈導(dǎo)管未閉，主動脈竇

22、瘤破入右心、主肺動脈缺損鑒別。右心導(dǎo)管檢查示右心室水平有分流，升主動脈造影示左心室有造影劑返流，右心室提前顯影。,治療,一、內(nèi)科治療　主要防治感染性心內(nèi)膜炎，肺部感染和心力衰竭。 二、外科治療　直視下行缺損修補(bǔ)術(shù)。 缺損小，X－線與心電圖正常者不需手術(shù)。 若有／或無肺動脈高壓，以左至右分流 為主，手術(shù)效果最佳，以4－10歲為宜。 若癥狀出現(xiàn)早或有心力衰竭，也可在嬰幼兒期手術(shù),顯

23、著肺動脈高壓，有雙向或右至左分流為主者，不宜手術(shù)。,動脈導(dǎo)管未閉,,病理解剖,嬰兒出生后10－15小時(shí)，動脈導(dǎo)管即開始功能性閉合。生后2個月至1歲，絕大多數(shù)已閉。1歲以后仍未閉塞者即為動脈導(dǎo)管未閉。 未閉動脈導(dǎo)管位于肺動脈干和左鎖骨下動脈開口遠(yuǎn)端的降主動脈外，長度在0.2cm～3cm間，未閉動脈導(dǎo)管可呈管型、窗型或漏斗型。本病也可合并其它畸形，如肺動脈口狹窄，主動脈縮窄，房室間隔缺損，大血管錯位等。,病理生理,由于主動脈壓高于肺動

24、脈壓，故在全心動周期有持續(xù)的左至右分流，肺循環(huán)血流量增多，肺動脈及其分支擴(kuò)大，回流到左心房及左心室的血流也相應(yīng)增加，左心房、室舒張期負(fù)荷增加，升主動脈擴(kuò)張。分流量的大小取決于未閉動脈導(dǎo)管腔的粗細(xì)及主－肺動脈間的壓力階差。大量左至右分流，可引起肺動脈高壓，晚期，若已有阻塞性肺動脈高壓，肺動脈壓接近或超過主動脈壓，則分流減少，停止或出現(xiàn)右至左的分流，并出現(xiàn)右心室肥厚，紫紺和杵狀指（趾）。因分流水平在降主動脈左鎖骨下動脈的遠(yuǎn)側(cè)，紫紺以下肢為明

25、顯，左到右分流在主動脈水平，主動脈舒張壓降低,出現(xiàn)脈壓增大等一系列周圍血管體征。,臨床表現(xiàn),,癥狀,分流量小，常無癥狀。中度分流量以上，有勞累后心悸，氣喘，乏力和咳嗽。少數(shù)病例有發(fā)育障礙，易并發(fā)呼吸道感染和感染性心內(nèi)膜炎，晚期可發(fā)生心力衰竭，如已發(fā)生阻塞性肺動脈高壓，則出現(xiàn)呼吸困難且日漸加重，紫紺等。,體征,心尖搏動增強(qiáng)并向左下移位，心濁音界向左下擴(kuò)大。胸骨左緣第Ⅱ肋間偏外側(cè)有響亮的連續(xù)性雜音。向左上頸背部傳導(dǎo)。伴有收縮期或連續(xù)

26、性細(xì)震顫。出現(xiàn)肺動脈高壓后，可能僅聽到收縮期雜音。肺動脈第二音亢進(jìn)及分裂，肺動脈瓣可有相對性關(guān)閉不全的舒張期雜音。分流量較大時(shí)，由于通過二尖瓣口血流增多、增速，心尖部有短促的舒張中期雜音?？捎兄車荏w征，包括：頸動脈搏動增強(qiáng)，脈壓加大，水沖脈，毛細(xì)血管搏動。槍擊音和杜氏征等。,實(shí)驗(yàn)室及其他檢查,,X-線,輕型可正常。分流量大者，肺血管影增多，肺動脈干凸起，搏動增強(qiáng)。左心房、左、右心室增大、主動脈擴(kuò)張。,心電圖,中度分流者有左

27、心室肥厚，較大分流者有左、右心室肥厚，左心房肥大。,超聲心動圖,左心房、左心室增大，主動脈增寬，并可顯示未閉動脈導(dǎo)管管徑與長度。多普勒超聲可于主、肺動脈遠(yuǎn)端測出收縮與舒張期湍流頻譜。,心導(dǎo)管檢查,肺動脈平均血氧含量高于右心室0.5%容積以上。肺動脈高壓有不同程度增高，有時(shí)心導(dǎo)管可自肺動脈通過未閉動脈導(dǎo)管進(jìn)入降主動脈。必要時(shí)作主動脈造影，可見主動脈與肺動脈同時(shí)顯影，并能明確未閉導(dǎo)管位置、形態(tài)及大小。,診斷,根據(jù)典型雜音，X－線與心電圖

28、?？勺鞒鲈\斷。超聲心動圖及右心導(dǎo)管檢查能進(jìn)一步明確畸形部位、形態(tài)及大小。,鑒別診斷,但需注意與其他能引起連續(xù)性雜音的疾病進(jìn)行鑒別。 一、主、肺動脈隔缺損　與動脈導(dǎo)管未閉有類似的雜音性質(zhì)和血液動力學(xué)改變。主肺動脈隔缺損的雜音位置偏低，患者易較早出現(xiàn)肺動脈高壓，主動脈造影見主動脈后壁有造影劑通過，超聲波檢查也有助于鑒別。,,二、主動脈竇瘤破入右心　本病突然發(fā)病，出現(xiàn)胸痛，呼吸困難，咳嗽等。病程進(jìn)展較快。右心導(dǎo)管檢查可發(fā)現(xiàn)破入處血氧含

29、量高，升主動脈造影見主動脈竇影模糊，主動脈、左心室（或房）與肺動脈同時(shí)顯影。超聲心動圖顯示左室內(nèi)徑增大，二尖瓣活動速度增快輻度增大、主動脈前壁于舒張?jiān)缙谙蛴沂伊鞒龅琅虺觯蝿用}，右心室及左心房內(nèi)徑增大，若竇瘤破裂可見異常分流。,,三、室間隔缺損伴主動脈瓣關(guān)閉不全　見室間隔缺損的鑒別診斷。,治療,一、內(nèi)科治療　 防治感染性心內(nèi)膜炎，呼吸道感染及心力衰竭。早產(chǎn)兒動脈導(dǎo)管未閉，可用消炎痛0.2～03mg/kg 或阿斯匹林20mg/kg，每日

30、4次口服，以抑制前列腺素合成，使導(dǎo)管閉合，對肺動脈高壓的較大兒童或成人，可經(jīng)導(dǎo)管注入填塞劑或閉合劑以阻斷分流。,,二、外科治療　手術(shù)結(jié)扎與切斷縫合手術(shù)。理想年齡為4－15歲，若病情進(jìn)展快或反復(fù)呼吸道感染，心力衰竭。難以控制的感染性心內(nèi)膜炎，也應(yīng)爭取早日手術(shù)。,肺動脈口狹窄,概述,系指肺動脈出口處狹窄，造成右心室排血受阻，包括肺動脈瓣狹窄，右心室漏斗部狹窄及肺動脈瓣上、肺動脈主干及分支狹窄，本病在先心病中較常見，男女性發(fā)病率相似。,病理解

31、剖,一、瓣膜型肺動脈口狹窄　最多見，三個瓣葉融合成園錐狀，中心留有2－4mm直徑小孔，部分病例只有二葉，肺動脈干有狹窄后擴(kuò)張。二、右心室漏斗部狹窄　整個漏斗部肌肉增厚，形成長而狹的通道，也可為肌肉隔膜型，呈環(huán)狀狹窄，造成第三心室，若同時(shí)有瓣膜型狹窄稱混合型狹窄。三、肺動脈狹窄　可累及肺總動脈干的一部分或全部，亦可伸展到左、右分支，常有狹窄段前后擴(kuò)張。,病理生理,肺動脈出口狹窄，使右心室排血受阻，右心室收縮期負(fù)荷增加，右心室壓力增高，

32、肺動脈壓力正?；驕p低，狹窄前后有收縮期壓力階差，日久可引起右心室肥厚，以至右心衰竭。,臨床表現(xiàn),一、癥狀　輕度狹窄者，一般無癥狀，中度以上狹窄者，可有勞累后氣喘，乏力，心悸以及昏厥。晚期可有右心衰竭。 若同時(shí)伴有心房間隔缺損或卵園孔未閉時(shí)，出現(xiàn)右到左分流，也叫法樂氏三聯(lián)癥，有紫紺杵狀指（趾）。二、體征　重度狹窄者，發(fā)育較差。心前區(qū)隆起，心濁音界擴(kuò)大明顯，胸骨左緣第Ⅱ肋間有4－5級粗糙收縮期雜音。向左腋下，鎖骨下及左肩背部

33、傳導(dǎo)。漏斗部狹窄的雜音最響，部位偏低，雜音響度與狹窄程度有關(guān)，伴有收縮期細(xì)震顫。肺動脈瓣第二音減弱或消失。輕、中度狹窄者在肺動脈瓣區(qū)可聽到收縮期噴射音。,實(shí)驗(yàn)室及其他檢查,一、X-線　 輕型病例無異常發(fā)現(xiàn)。中、重度狹窄者，肺血管影稀少，肺野清晰，伴右心室，右心房增大。瓣膜型狹窄有肺動脈干凸出，漏斗部狹窄和混合型狹窄有肺動脈段凹陷。 二、心電圖　心電圖變化與右心室壓力相關(guān)，中，重度狹窄者，有不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯

34、，右心室肥大及勞損，部分病例有右心房肥大。,三、超聲心動圖　右心室、右心房增大?？闪私夥蝿用}瓣狹窄的性質(zhì)，部位及程度。多普勒超聲于肺動脈內(nèi)可檢出收縮期湍流頻譜。四、心導(dǎo)管檢查　右心室壓力增高，右心室與肺動脈間有收縮期壓力階差，正常情況下壓力階差應(yīng)小于10mmHg。輕度狹窄壓力階差增大但小于40mmHg,中度狹窄時(shí)壓力階差為40-100mmHg，重度狹窄時(shí)壓力階差超過100mmHg。由肺動脈到右心室連續(xù)記錄壓力曲線，可確定狹窄的類型。

35、 五、心血管造影　發(fā)現(xiàn)右心室與肺動脈排空時(shí)間延長，可顯示右心室、肺動脈瓣、肺動脈及其分支狹窄的形態(tài)、范圍與程度，有助于確定手術(shù)方案。,診斷及鑒別診斷,體征、X－線和心電圖即可作出診斷，心導(dǎo)管檢查和右心造影可進(jìn)一步顯示右心室、肺動脈瓣和肺動脈的病理解剖改變。需注意與下列疾病鑒別。 一、房間隔缺損　 二、室間隔缺損　 三、原發(fā)性肺動脈擴(kuò)張　與輕型肺動脈瓣狹窄類似，但原發(fā)性肺動脈擴(kuò)張收縮期雜音輕柔無細(xì)震顫，肺動脈瓣第二音正常，心

36、導(dǎo)管檢查右心室與肺動脈間無壓力階差，也無分流。,治 療,一、內(nèi)科治療　防治肺部感染，心力衰竭或感染性心內(nèi)膜炎。 瓣膜型肺動脈口狹窄，可用經(jīng)皮穿刺導(dǎo)管球囊擴(kuò)張成形術(shù)，由于創(chuàng)傷小，不需開胸，易為患者接受。二、外科治療　可行瓣膜切開術(shù)或肥厚肌束切除術(shù)。若癥狀明顯，狹窄嚴(yán)重或出現(xiàn)右心衰竭應(yīng)盡早手術(shù)。其手術(shù)適應(yīng)證為：①癥狀進(jìn)行性加重。②右心室與肺動脈壓力階差＞40mmHg。③右心室收縮壓＞60mmHg，右心室平均

37、壓＞25mmHg。④X－線與心電圖均示左心室肥大。,法樂氏四聯(lián)癥,Fallot(1888)首先描述。約占先天性心臟病的10％左右。在紫紺型先心病中最常見（占70－75％），為復(fù)合性先天性畸形。男女性發(fā)病率類似。包括肺動脈口狹窄；室間隔缺損；主動脈騎跨于缺損的心室間隔上或右位；右心室肥厚。,病理生理,病情嚴(yán)重程度主要決定于肺動脈口狹窄程度和室間隔缺損的大小。 肺動脈口狹窄引起右心室收縮期負(fù)荷增加及右心室肥厚，當(dāng)右心室收縮壓超過

38、左心室時(shí)，右心室靜脈血通過室間隔缺損流入左心室和騎跨的主動脈，使動脈血氧飽和度下降而出現(xiàn)紫紺和繼發(fā)性紅細(xì)胞增多，肺動脈口狹窄愈重和室間隔缺損愈大，則右至左的分流量也愈大，紫紺也愈重。由于右心室壓力增高，可導(dǎo)致右心房肥大，肺動脈壓減低。,臨床表現(xiàn),,癥狀,大多數(shù)于出生后6個月內(nèi)出現(xiàn)紫紺，嚴(yán)重者生后不久即出現(xiàn)。輕者在1歲左右時(shí)由于肺動脈瓣口狹窄加重，和動脈導(dǎo)管閉合而漸出現(xiàn)紫紺，活動后氣喘，乏力，喜蹲踞位，后者可使體循環(huán)阻力增加，而減少右至左

39、分流和回心血量，使癥狀稍緩解，紫紺嚴(yán)重者，可由于缺氧較重引起發(fā)作性昏厥癲癇樣抽搐，意識障礙，甚至死亡，其原因可能由于內(nèi)源性兒茶酚胺水平一時(shí)性增高，右心室漏斗部肌肉痙攣，肺動脈血流進(jìn)一步減少，使右到左分流突然增加所致。少數(shù)病例可有鼻衄，咯血，栓塞及腦出血。,體征,紫紺及杵狀指（趾）為本病常見體征。發(fā)育較差，心前區(qū)隆起，大部分病例在胸骨左緣第Ⅲ－Ⅳ肋間有2－3級收縮期雜音，雜音為肺動脈口狹窄所致，雜音最響部位高低與肺動脈口狹窄類型有關(guān)，雜音

40、的響度和狹窄程度呈反比，狹窄愈重則右心室血流分流至騎跨的主動脈增多，進(jìn)入肺動脈血流越少之故。肺動脈瓣第二音減弱或消失。,實(shí)驗(yàn)室及其他檢查,一、X－線　心影正?；蛏源螅募鈭@鈍上翹，肺野清晰，肺血管影稀少，肺動脈干凹隱。若肺動脈口狹窄為瓣膜型，則肺動脈干凸出，主動脈弓增寬，右心室增大，有時(shí)右心房也增大，20％有右位主動脈弓。 二、心電圖　右心室肥厚與勞損，部分人也有右心房肥大。電軸右偏。 三、超聲心動圖　主動脈前壁與室間隔連續(xù)中斷，室

41、間隔位于主動脈前后壁間，主動脈增寬，右心室增大，右心室前壁增厚，流出道狹窄。比積均顯著提高。,四、心導(dǎo)管檢查　可有以下特征：①導(dǎo)管可自右心室經(jīng)室間隔缺損進(jìn)入主動脈。②右心室與肺動脈間有收縮期壓力階差，分析連續(xù)壓力曲線，可判斷狹窄的部位，類型和程度。③右心室血氧含量高于右心房，說明心室水平有左至右分流。④動脈血氧量減低，說明有右至左的分流。⑤若主動脈、左心室和右心室收縮壓相近，說明室間隔缺損大且主動脈右跨明顯。⑥紅細(xì)胞計(jì)數(shù)與血紅蛋白濃度

42、均有增高。 五、心血管造影　右室造影可見主動脈與左、右心室同時(shí)顯影，主動脈增寬，對判斷肺動脈口狹窄，程度和類型，肺動脈分支情況，室間隔缺損的部位及大小，和升主動脈騎跨程度有很大價(jià)值。六、血常規(guī)檢查　紅細(xì)胞計(jì)數(shù)，血紅蛋白濃度和紅細(xì)胞,診斷及鑒別診斷,根據(jù)臨床癥狀，X－線，心電圖，超聲心動圖，并結(jié)合右心導(dǎo)管檢查及造影可確定診斷。需注意與其他紫紺型先天性心臟病鑒別。一、法樂氏三聯(lián)癥　本病為肺動脈口狹窄，房間隔缺損和右心室肥厚伴有右到左分

43、流。但本病紫紺出現(xiàn)晚且輕，胸骨左緣第Ⅱ肋間收縮期雜音較響，X－線心影增大明顯，肺動脈干凸出，主動脈結(jié)較小等特征，右心導(dǎo)管與右心造影亦各有其特點(diǎn)。,二、艾森曼格（Eisenmenger 's）氏綜合征　心室或大動脈水平有左到右分流性改變，伴肺動脈壓力和阻力增高后引起雙向分流或右到左分流，出現(xiàn)紫紺的病例總稱。由于此時(shí)多數(shù)原發(fā)病特性體征已消失。故需注意與紫紺型先心病鑒別。但本病紫紺于疾病晚期出現(xiàn)，且較輕，杵狀指不明顯，肺動脈第二心音亢

44、進(jìn)伴有收縮期噴射音，或者有肺動脈瓣相對關(guān)閉不全的舒張期雜音，心臟擴(kuò)大明顯，X－線肺動脈干凸出，肺血管影增多，僅肺外側(cè)稀少，右心導(dǎo)管肺動脈壓力及阻力增加等特征可資鑒別。,三、三尖瓣閉鎖　 三尖瓣口閉合或缺如，右心房血液經(jīng)未閉卵園孔或房間隔缺損進(jìn)入左心房、左心室，再經(jīng)室間隔缺損或未閉動脈導(dǎo)管到肺循環(huán)，本病出生后即有紫紺，癥狀重，有右心衰竭表現(xiàn)，心電圖示P波增大，左心室肥大，X－線右心房、左心室增大，右心室縮小，右心造影示巨大右心房，

45、左心房，室提前顯影而右心室不顯影。,四、完全性大血管錯位　主動脈源出右心室，肺動脈源出左心室，常伴有房室間隔缺損或動脈導(dǎo)管未閉，本病紫紺出現(xiàn)早，癥狀明顯，X線示心臟增大，肺血管影增多，心導(dǎo)管顯示導(dǎo)管自右室進(jìn)入升主動脈。血氧測定有左到右分流，右心造影顯示右室顯影，主動脈提前顯影，肺動脈則顯影在后。,治 療,一、內(nèi)科治療　及時(shí)控制呼吸道感染防治感染性心內(nèi)膜炎，重癥病例用β－受體阻滯劑以減輕右心室流出道梗阻，預(yù)防缺氧發(fā)作。,二、外科治療