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1、先天性食管閉鎖,新鄉(xiāng)市中心醫(yī)院兒二科,概念,先天性食管閉鎖和氣管食管瘺簡稱為先天性食管閉鎖,概 況,先天性食管閉鎖是新生兒期消化道一種嚴重發(fā)育畸形,我國每年大概有5000多例發(fā)病,高于國外。男孩發(fā)病略高于女孩。,病 因,食管閉鎖是指胚胎時期在食管發(fā)育過程中空泡期發(fā)生障礙所致畸形,常因食管氣管間分隔不全而形成食管氣管瘺,病因尚不清楚,可能與炎癥,血管發(fā)育不良或遺傳基因有關(guān)。,3~6周,分型,I型:食管閉鎖的近遠端均為盲端,無瘺兩端距離遠,
2、約占4%~8%II型:食管近端有瘺與氣管相同,遠端盲端,兩端距離遠,占0.5%~1%,III型:食管近端盲端,遠端距離大于2cm稱IIIa,兩端距離小于2cm稱IIIb。IV型:食管閉鎖的近遠端均有瘺管與氣管相通,占1%。V型:無食管閉鎖,但有瘺管與氣管相通,占2%~5%。,,病理生理,吸入性肺或肺不張,化學(xué)刺激性肺炎造成患兒肺炎出現(xiàn)又早又危重,很難治愈。由于存在食管氣管瘺,常常伴發(fā)嚴重的呼吸障礙。,伴發(fā)畸形,肛門
3、閉鎖、腸閉鎖、先天性心臟病及泌尿系畸形,典型臨床表現(xiàn),生后既表現(xiàn)唾液過多,泡沫狀唾液可從口角溢出,也可從口鼻大量涌出。吸痰后又很快出現(xiàn),甚至伴有呼吸困難,紫紺或窒息。第1次喂養(yǎng)即出現(xiàn)嗆咳,奶水由口鼻涌出。且母親有羊水過多史。胃管無法插入,吐沫沫,診 斷,X線檢查(胸腹部常規(guī)透視或攝片,若腹部無氣體積聚,提示有食管閉鎖,有氣體積聚可能有食管氣管瘺,不能完全排除食管閉鎖)上消化道造影(禁用鋇劑及碘油,可用甲基纖維素混懸液)B超(產(chǎn)前
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