神經(jīng)系統(tǒng)常見癥狀

1、神經(jīng)系統(tǒng)疾病的常見癥狀Symptomatology of the Neurological Diseases,湖北醫(yī)藥學(xué)院附屬人民醫(yī)院 神經(jīng)病學(xué)教研室 葉 飛,第一節(jié) 意識(shí)障礙,意識(shí)障礙定義,意識(shí) 是指?jìng)€(gè)體對(duì)外界環(huán)境、自身狀況以及它們相互聯(lián)系的確認(rèn)。包括: ①覺醒狀態(tài)：即與睡眠呈周期性交替的清醒狀態(tài)；② 意識(shí)內(nèi)容：即高級(jí)皮質(zhì)活動(dòng)，包括感知、思維、記憶、注意

2、、智能、情感和意志活動(dòng)等。意識(shí)障礙 是指上述能力的減退或消失。,Maintaining of consciousness意識(shí)維持,internal sensory 內(nèi)感覺沖動(dòng),external sensory 外感覺沖動(dòng),,Brainstem reticular formation 腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu),,Thalamus 丘 腦,,,,,Cerebral h

3、emispheres,,大 腦 皮 層,1. 腦干上行性網(wǎng)狀激活系統(tǒng) (ascending reticular activating system),2. 廣泛的大腦皮質(zhì)神經(jīng)元完整性 (中樞整合機(jī)構(gòu)),維持意識(shí)清醒的重要結(jié)構(gòu),意識(shí)障礙的解剖與生理基礎(chǔ),,覺醒水平障礙：由上行網(wǎng)狀激活系統(tǒng)和大 腦皮質(zhì)的廣泛損害造成意識(shí)內(nèi)容變化：主要由大腦皮質(zhì)病變

4、造成,意識(shí)障礙的分類,覺醒障礙 意識(shí)內(nèi)容障礙為主的意識(shí)障礙 以意識(shí)范圍改變?yōu)橹鞯囊庾R(shí)障礙 特殊類型的意識(shí)障礙,一 覺醒障礙(上行網(wǎng)狀激動(dòng)系統(tǒng)受損/抑制 ),嗜睡 病理性思睡，持續(xù)睡眠；可被喚醒，并能正確回答問題，做出各種反應(yīng)；刺激除去后又再入睡昏睡 一般外界刺激不能使其覺醒，強(qiáng)刺激可被喚醒，但很快入睡；醒時(shí)回答問題模糊或答非所問昏迷 意識(shí)完全喪失，無自發(fā)睜眼，缺乏覺醒-睡眠周期，任何刺激不能使意識(shí)障礙程度減輕或轉(zhuǎn)為

5、清醒，分 為三階段： --淺昏迷：睜眼反射消失，無自發(fā)言語和有目的活動(dòng)； 對(duì)疼痛刺激有反應(yīng)，腦干反射存在 --中度昏迷：劇烈刺激可有防御反應(yīng)，角膜反射減弱， 瞳孔反射遲頓，眼球無轉(zhuǎn)動(dòng) --深昏迷：全身肌肉松馳，對(duì)各種刺激全無反應(yīng)，眼球

6、 固定，瞳孔散大，腦干反射消失，生命體征不平穩(wěn),意識(shí)障礙的分級(jí)及鑒別,二 意識(shí)內(nèi)容障礙為主的意識(shí)障礙,意識(shí)模糊： 注意力缺陷，定向力障礙多不嚴(yán)重（時(shí)間定向障礙相對(duì)嚴(yán)重），情感淡漠、嗜睡，隨意運(yùn)動(dòng)減少，言語不連貫。譫妄狀態(tài)： 注意力、定向力、自知力障礙，出現(xiàn)錯(cuò)覺、幻覺，躁動(dòng)不安、言語雜亂、焦慮、恐懼，多伴有覺醒-睡眠周期紊亂，可間歇性嗜睡。病情呈波動(dòng)性，夜間加重，白天減輕,三 以意識(shí)范圍改變?yōu)橹鞯囊庾R(shí)障礙,朦朧狀態(tài)

7、 意識(shí)范圍縮小，同時(shí)伴有意識(shí)清晰度降低。 常突然發(fā)生，經(jīng)過短暫，病人意識(shí)狹窄，定向障礙， 對(duì)周圍個(gè)別事物經(jīng)常歪曲，可出現(xiàn)妄想、恐怖性視幻 覺與激烈的情感，如恐懼、憤怒等。意識(shí)恢復(fù)后不能 回憶,或只能作片段回憶。多見于癲癇和癔癥 漫游性自動(dòng)癥 是意識(shí)朦朧狀態(tài)的特殊形式，以不具 有幻覺、妄想和情緒改變?yōu)樘攸c(diǎn)。通常持續(xù)時(shí)間較

8、 短，突發(fā)突止；清醒后不能回憶。多見于癲癇和癔癥,四 特殊類型的意識(shí)障礙,無動(dòng)性緘默（akinetic mutism)去皮質(zhì)綜合征（decorticate sysdrome)植物狀態(tài)（vegetative state),無動(dòng)性緘默（akinetic mutism),對(duì)外界刺激無反應(yīng)，四肢癱，肌張力低，無錐體束征，存在睡眠－醒覺周期，但緘默不語，無自主動(dòng)作，大小便失禁?？捎袕?qiáng)握吸吮等額葉釋放征。腦干上部或丘腦網(wǎng)狀激活系統(tǒng)及前額

9、葉-邊緣葉受損。,,去大腦皮質(zhì)狀態(tài),大腦皮質(zhì)廣泛損害導(dǎo)致皮質(zhì)功能喪失，而皮質(zhì)下結(jié)構(gòu)的功能仍然存在。 表現(xiàn)為： ①能睜眼或出現(xiàn)無目的眼球轉(zhuǎn)動(dòng)； ②對(duì)言語及外界刺激缺乏有意識(shí)的反應(yīng)或有目的肢體 活動(dòng)； ③腦干反射及自主神經(jīng)功能存在，可出現(xiàn)原始反射； ④存在睡眠－覺醒周期，但時(shí)間紊亂； ⑤缺乏情感反應(yīng)； ⑥四肢腱反射亢進(jìn)，病理反射陽性； ⑦雙前臂屈曲和

10、內(nèi)收，腕及手指屈曲，雙下肢伸直， 足跖屈,,植物狀態(tài),１、有反射性或自發(fā)性睜眼，但對(duì)自身和周圍環(huán)境的存在缺乏認(rèn)知能力２、呼之不應(yīng)，不能與外界交流３、哭笑和皺眉蹙額變化無常，與相應(yīng)刺激沒有關(guān)系４、存在睡眠－覺醒周期５、腦干和脊髓反射如吸吮、咀嚼、吞咽、瞳孔對(duì)光反射、頭眼反射、強(qiáng)握反射和腱反射均存在。大小便失禁６、沒有自主動(dòng)作、模仿動(dòng)作以及刺激后的躲避行為 持續(xù)性植物狀態(tài)是指腦外傷后植物狀態(tài)持續(xù)12月以上，

11、非外傷性病因?qū)е碌闹参锍掷m(xù)狀態(tài)持續(xù)3月以上,,意識(shí)障礙的鑒別,閉鎖綜合征（looked-in syndrome) 表現(xiàn)為四肢及橋腦以下顱神經(jīng)麻痹，僅能以眼球運(yùn)動(dòng)示意于周圍環(huán)境建立聯(lián)系?？此苹杳?，實(shí)為清醒，橋腦腹側(cè)病變所致。木僵（stupor） 患者不言不語、不吃不喝、不動(dòng)，言語活動(dòng)和動(dòng)作行為處于完全的抑制狀態(tài)，大小便潴留，多伴有蠟樣屈曲、違拗癥，由于吞咽反射的抑制，大量唾液積存在口腔內(nèi)，側(cè)頭時(shí)順著口角外

12、流，見于精神分裂癥、抑郁癥等,腦死亡,?全腦所有功能不可逆性的喪失、終止。?在高碳酸血癥足以引起呼吸驅(qū)動(dòng)的情況下仍無自主呼吸。?存在心血管的自發(fā)孤立活動(dòng)和殘存的脊髓本體反射，以及一些自發(fā)的身體運(yùn)動(dòng),腦死亡,腦死亡：指所有腦功能不可逆終止腦死亡標(biāo)準(zhǔn)： 1 深昏迷 2 自主呼吸停止，須用呼吸機(jī)維持 3腦干反射消失，持續(xù)12小時(shí)以上 4 腦電圖直線對(duì)刺激次無反應(yīng)30分鐘以

13、 上，BAEP引不出電位。 5排除藥物中毒，低溫和內(nèi)分泌代謝等。,判定腦死亡的檢查,腦血管造影 無血流腦電圖 無電活動(dòng) （至少觀察30分鐘）經(jīng)顱多普勒 高腦血管阻力伴顱壓增高體感及腦干誘發(fā)電位 對(duì)刺激無反應(yīng)腦核素檢查 腦實(shí)質(zhì)無核素顯影,,第二節(jié) 失語癥\失用癥\失認(rèn)癥Aphasia, Apraxia, Agnosia,一、失語癥 (A

14、phasia),失語癥（aphasia),失語癥是指腦損害導(dǎo)致語言交流能力障礙，包括各種語言符號(hào)的表達(dá)或理解能力受損或喪失。語言交流的基本形式是口語理解及表達(dá)（聽、說），文字理解及表達(dá)（讀、寫），口語表達(dá)包括復(fù)述和命名腦部病變導(dǎo)致的失語癥可表現(xiàn)為自發(fā)談話、聽理解、復(fù)述、命名閱讀、書寫等六種基本障礙。,,失語癥的分類,外側(cè)裂周圍失語綜合征：共同特點(diǎn)-復(fù)述均有障礙； 包括：Broca失語、Wernicke失語、傳導(dǎo)性失語。經(jīng)皮質(zhì)

15、性失語：(transcortical aphasia)又稱為分水嶺區(qū)失語綜合征，共同特點(diǎn)-復(fù)述相對(duì)保留；包括：經(jīng)皮質(zhì)運(yùn)動(dòng) 性失語、經(jīng)皮質(zhì)感覺性失語、經(jīng)皮質(zhì)混合性失語。完全性失語( global aphasia)命名性失語(anomic aphasia)皮質(zhì)下失語綜合征(subcortical aphasia syndrome)包括丘腦性失語、底節(jié)性失語,Broca失語：非流利性失語，口語表達(dá)障礙最突出，病變部位為優(yōu)勢(shì)半球

16、Broca 區(qū)（額下回后部）及相應(yīng)皮質(zhì)下、腦室周圍白質(zhì)。Wernicke失語：流利性失語，口語理解嚴(yán)重障礙；病變位于優(yōu)勢(shì)半球Wernicke區(qū)（顳上回后部）。傳導(dǎo)性失語：復(fù)述不成比例受損，口語清晰，語意完整，語法結(jié)構(gòu)正常，聽理解正常，不能復(fù)述自發(fā)說話時(shí)輕易說出的詞或句。病變?yōu)榫壣匣仄べ|(zhì)或深部白質(zhì)內(nèi)弓狀纖維。,經(jīng)皮質(zhì)性失語： 經(jīng)皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)性失語(TCMA)：病變位于Broca區(qū)前上部，語言啟動(dòng)及擴(kuò)展障礙，理解相對(duì)好，非流利性

17、失語。 經(jīng)皮質(zhì)感覺性失語(TCSA)：病變?yōu)轱D頂葉分水嶺區(qū)，有錯(cuò)語及模仿性語言，理解嚴(yán)重障礙，流利性失語 。 經(jīng)皮質(zhì)混合性失語(MTA)：病變?yōu)轱D頂葉分水嶺區(qū)大病灶，有模仿性語言，理解嚴(yán)重障礙，非流利性失語。,,完全性失語：又稱混合性失語，大腦中動(dòng)脈分布區(qū)大面積 病灶，所有語言功能均障礙口語表達(dá)表現(xiàn)為啞和刻板性語言 命名性失語：顳中回后部或顳枕交界區(qū)病變，命名不能為其特點(diǎn)，但言語理解和復(fù)述基本正常。,臨床常見的

18、失語癥臨床特點(diǎn)\伴隨癥狀&病變部位,失語癥的鑒別,構(gòu)音障礙球麻痹、小腦病變、肌張力障礙、肌肉病變等口語語音障礙，理解、閱讀、書寫正常,失語癥語言中樞病變語言符號(hào)理解、表達(dá)障礙，常有閱讀、書寫障礙。,,,,二、失用癥 (Apraxia),失用癥,失用癥 指是患者既無癱瘓、共濟(jì)失調(diào)、肌張力障礙和感覺障礙，也無意識(shí)和認(rèn)知障礙，不能在全身動(dòng)作配合下正確運(yùn)用肢體功能完成本以形成的習(xí)慣性動(dòng)作，但病人卻在不經(jīng)意時(shí)能夠自發(fā)地

19、完成這些動(dòng)作。,,功能區(qū)在左頂葉緣上回，其發(fā)出的纖維致同側(cè)的中央前回，再經(jīng)胼胝體達(dá)右側(cè)中央前回，左頂葉緣上回病變產(chǎn)生雙側(cè)失用癥，從左緣上回至同側(cè)中央前回間的病變致右側(cè)肢體失用，胼胝體前部或右側(cè)皮質(zhì)下白質(zhì)病變致左側(cè)肢體失用。,失用癥的類型,觀念運(yùn)動(dòng)性失用癥：不能按指令完成復(fù)雜的隨意或模仿動(dòng)作，但可以自動(dòng)、反射的完成動(dòng)作。左側(cè)緣上回、運(yùn)動(dòng)區(qū)病變。觀念性失用：模仿動(dòng)作一般無礙，失去執(zhí)行復(fù)雜精巧動(dòng)作的觀念，只能做系列動(dòng)作中的單一或分解動(dòng)作，

20、不能把分解動(dòng)作按秩序有機(jī)的組合成一整套的動(dòng)作，前后順序搞錯(cuò)。左側(cè)緣上回后部、緣上回及胼胝體病變。結(jié)構(gòu)性失用癥：涉及空間關(guān)系的結(jié)構(gòu)性運(yùn)用障礙。非優(yōu)勢(shì)半球枕葉與角回間的聯(lián)合纖維中斷。,,肢體運(yùn)動(dòng)性失用癥：僅限于上肢遠(yuǎn)斷、失去執(zhí)行精巧、熟練動(dòng)作的能力，執(zhí)行口令、模仿及自發(fā)動(dòng)作均受影響。為雙側(cè)或?qū)?cè)運(yùn)動(dòng)區(qū)及其纖維或胼胝體前部病變。面-口失用癥：不能按指令或模仿完成面部動(dòng)作，可不經(jīng)意間完成，運(yùn)用實(shí)物功能完好，左運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)面部區(qū)，可伴失語。

21、穿衣失用癥：不能正確的穿脫衣褲，右頂葉病變。,三、失認(rèn)癥 (Agnosia),腦損害患者無視覺\聽覺\觸覺\智能&意識(shí)障礙不能通過某種感覺辨認(rèn)以往熟悉的物體, 卻能 通過其它感覺識(shí)別,如看到手表不知為何物 觸摸外形或聽聲音可知是手表,失認(rèn)癥(Agnosia)-概念,體象障礙患者視覺\痛溫覺\本體覺完好卻不能感知軀體各部位存在\空間位置& 各組成部分間關(guān)系,表現(xiàn)自體部位失認(rèn)\偏側(cè)肢體忽

22、視 \病覺缺失&幻肢癥等,病灶多見于非優(yōu)勢(shì)(右側(cè))半球頂葉病變,失認(rèn)癥(Agnosia),Gerstmann綜合征,優(yōu)勢(shì)半球頂葉角回病變,肢體左右失定向,雙側(cè)手指失認(rèn),失寫,失算,失認(rèn)癥(Agnosia),,第三節(jié) 智能障礙 Intelligence Disorders,是一組臨床綜合征至少以下3項(xiàng)受損,記憶,認(rèn)知(概括、計(jì)算、判斷等),語言,可由神經(jīng)系統(tǒng)疾病精神疾病軀體疾病引起,視空間功能,

23、人格,智能障礙(Intelligence Disorders)概念,包括,①記憶障礙先近記憶損害再遠(yuǎn)記憶減退,②思維判斷力障礙,③性格改變,④情感障礙,智能障礙(Intelligence Disorders)主要癥狀,分為兩類,①先天性智能障礙如精神發(fā)育遲滯,②獲得性智能障礙如急性腦外傷代謝障礙中毒疾病引起暫時(shí)性智能障礙,Dementia是最常見的獲得性進(jìn)行性認(rèn)知功能障礙,,智能障礙(Intelligence D

24、isorders)分類,第四節(jié)視覺障礙和眼球運(yùn)動(dòng)障礙,視覺障礙[視力障礙]1.單眼視力障礙1)突發(fā)性:缺血性血管病變2)進(jìn)行性:炎性、脫髓鞘性、腫瘤等，額葉底部腫瘤引起同側(cè)嗅覺喪失及視神經(jīng)萎縮，對(duì)側(cè)視乳頭水腫，稱Foster—Kennedy 綜合征。,視覺障礙和眼球運(yùn)動(dòng)障礙,[視力障礙],2.雙眼視力障礙1)一過性：見于雙側(cè)枕葉一過性腦缺血。雙側(cè)視中樞病變所至視力障礙稱皮質(zhì)盲(cortical blindness),不伴瞳孔散

25、大，光反射存在。2)進(jìn)行性：①中毒或營養(yǎng)缺乏性視神經(jīng)?、谠l(fā)性視神經(jīng)萎縮③慢性視乳頭水腫視乳頭水腫應(yīng)與其它眼底疾病鑒別,,,,視覺障礙,[視野缺損]1.雙眼顳側(cè)偏盲：視交叉中部受損2.對(duì)側(cè)同向性偏盲：病變位于視交叉、外側(cè)膝狀體、視輻射、枕葉視中樞。視中樞病變所至視野缺損，其視野中心部常保留，稱黃斑回避(macular sparing)。3.對(duì)側(cè)同向象限盲：雙眼同向上象限盲見于顳葉后部病變（視輻射下部受損),雙眼同向下

26、象限盲見于頂葉病變(視輻射上部受損)。,二、眼球運(yùn)動(dòng)障礙,眼球運(yùn)動(dòng)障礙,● 眼球運(yùn)動(dòng)由動(dòng)眼、滑車及外展神經(jīng)完成?！?眼球運(yùn)動(dòng)障礙是由單個(gè)或多個(gè)眼外肌支配神經(jīng)損害引起的。,眼運(yùn)動(dòng)障礙,眼肌麻痹：周圍性眼肌麻痹—眼運(yùn)動(dòng)神經(jīng)損傷。 核性眼肌麻痹— 核間性眼肌麻痹—內(nèi)側(cè)縱束 核上性眼肌麻痹—皮質(zhì)側(cè)視中樞瞳孔調(diào)節(jié)障礙：光反射、調(diào)節(jié)發(fā)射。復(fù)視：眼肌麻痹所致。復(fù)視總是出現(xiàn)在麻痹肌作用方向上眼球震顫：前庭、小腦損傷。

27、,動(dòng)眼神經(jīng)損害,● 眼瞼下垂● 眼球外下斜位、● 眼球向上下、向內(nèi)運(yùn)動(dòng)受限● 瞳孔散大，對(duì)光反應(yīng)消失。,動(dòng)眼神經(jīng)麻痹：,,眼球運(yùn)動(dòng)障礙,外展神經(jīng)麻痹,核間性眼肌麻痹,眼球協(xié)同運(yùn)動(dòng)障礙： 前核間性眼肌麻痹—水平注視時(shí)病側(cè)眼球不能內(nèi)收，對(duì)側(cè)眼球可以外展（伴眼震） 后核間性眼肌麻痹—水平注視時(shí)病側(cè)眼球不能外展，對(duì)側(cè)眼球可以外內(nèi)收。一個(gè)半綜合征：橋腦尾端被蓋病變，引起向病灶側(cè)凝視麻痹（同側(cè)眼球不能外展，對(duì)側(cè)眼球不能內(nèi)

28、收）；若同時(shí)累及對(duì)側(cè)已交叉的MLF上行纖維，使同側(cè)眼球也不能內(nèi)收，僅對(duì)側(cè)眼球可以外展。,眼球運(yùn)動(dòng)障礙,,? 額葉病變 額中回后部病變引起兩眼向病灶側(cè)注視麻痹（凝視）。? 中腦病變 中腦被蓋部胖正中區(qū)損害引起對(duì)側(cè)快速掃視運(yùn)動(dòng)麻痹，同側(cè)眼內(nèi)收麻痹和同側(cè)平穩(wěn)視追蹤協(xié)同運(yùn)動(dòng)麻痹。? 橋腦病變 外展神經(jīng)核及橋腦旁正中網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)受損導(dǎo)致雙眼向病灶對(duì)側(cè)斜視。,水平性凝視麻痹,垂直凝視麻痹,上視麻痹 頂蓋前區(qū)病變，常伴有后聯(lián)合的

29、損害，稱作中腦導(dǎo)水管綜合征、parinaud syndrome。下視麻痹 丘腦－中腦連接部病變累計(jì)紅核的背內(nèi)側(cè)、大腦導(dǎo)水管腹側(cè)區(qū)時(shí) 可引起下視麻痹。動(dòng)眼危象（oculogyric crisis) 雙眼發(fā)作性、痙攣性向上、外同向偏斜，伴有精神改變、肌張力障礙和運(yùn)動(dòng)過多障礙。見于多發(fā)性硬化、腦干腦炎及藥物。,中樞性眼肌麻痹,瞳孔調(diào)節(jié)障礙,光反射： 視網(wǎng)膜（1）---視神經(jīng)---視交叉---視束---中腦頂蓋前區(qū)

30、---E-W核（2）---動(dòng)眼神經(jīng)---睫狀神經(jīng)節(jié)（3）---瞳孔括約肌異常瞳孔： 丘腦性瞳孔—輕度縮小光反射存在；散大固定的瞳孔—顳葉溝回疝；中等大固定瞳孔—中腦水平病變；針尖樣瞳孔—橋腦出血、有機(jī)磷中毒；不對(duì)稱瞳孔—中腦或動(dòng)眼神經(jīng)。,,瞳孔異常（瞳孔散大）,直徑> 6 mm麻痹性瞳孔散大 中腦E-W核至睫狀神經(jīng)節(jié)之間病變引起，常伴神經(jīng)系統(tǒng)的其他體征 ，如動(dòng)眼神經(jīng)麻痹。痙攣性瞳孔散大 交感神經(jīng)通路的刺激性病變

31、引起，常見于縱隔腫瘤、肺尖部病變及脊髓空洞癥。強(qiáng)直型瞳孔 睫狀神經(jīng)節(jié)或睫狀短神經(jīng)損害后側(cè)枝芽生而引起，對(duì)膽堿能超敏感。,瞳孔異常（瞳孔縮小）,直徑< 2 mm? 雙側(cè)中腦病變及交感神經(jīng)損害引起雙側(cè)瞳孔縮小。? 瞳孔運(yùn)動(dòng)通路損害及交感神經(jīng)損害造成單側(cè)瞳孔縮小。,霍納（Horner）綜合征,眼交感神經(jīng)損害引起霍納（Horner）綜合征，表現(xiàn)為瞳孔縮小、眼裂變小、眼球內(nèi)陷及同側(cè)額部無汗。,Horner's Syndro

32、me,,,,,,,,,Horner sign,,第五節(jié) 聽覺障礙和眩暈 Auditory Disorders & Vertigo,眩暈(Vertigo),患者主觀感覺自身或外界物體旋轉(zhuǎn)感或升降\直線運(yùn)動(dòng)\傾斜\頭重腳輕等自身或外界物體運(yùn)動(dòng)性幻覺是對(duì)自身平衡覺\空間位象覺的自我體會(huì)錯(cuò)誤,前庭神經(jīng)傳導(dǎo)徑路,眩暈-概念&解剖學(xué)基礎(chǔ),常缺乏自身或外界物體旋轉(zhuǎn)感, 僅表現(xiàn)頭重腳輕\行走不穩(wěn),眩暈(vertigo),頭暈(d

33、izziness),病因前庭系統(tǒng)病變引起眩暈的主要原因,1. 系統(tǒng)性眩暈,眩暈-臨床分類&表現(xiàn),1. 系統(tǒng)性眩暈,眩暈-臨床分類&表現(xiàn),可伴平衡障礙\眼球震顫\聽力障礙,1.1 周圍性眩暈(真性眩暈),前庭感受器&前庭神經(jīng)顱外段(未出內(nèi)聽道)病變, 如迷路炎中耳炎前庭神經(jīng)元炎內(nèi)耳眩暈癥(Meniere病)等,1.2 中樞性眩暈(假性眩暈),眩暈-臨床分類&表現(xiàn),病變前庭神經(jīng)顱內(nèi)段前庭神經(jīng)核

34、核上纖維內(nèi)側(cè)縱束皮質(zhì)&小腦前庭代表區(qū),見于椎基底動(dòng)脈供血不全小腦\腦干&第四腦室腫瘤顱內(nèi)高壓癥聽神經(jīng)瘤癲癇等,周圍性眩暈與中樞性眩暈的鑒別,眩暈-臨床分類&表現(xiàn),病因前庭系統(tǒng)以外的全身系統(tǒng)疾病引起如眼部疾病\貧血 \血液病\心功能不全 \感染\中毒&神經(jīng)功能 失調(diào)等,2. 非系統(tǒng)性眩暈,特點(diǎn)頭暈眼花或輕度站立不穩(wěn)無眩暈感, 很少伴惡心\嘔吐無眼震,眩暈-臨

35、床分類&表現(xiàn),第六節(jié) 暈厥與癇性發(fā)作Syncope & Seizure,暈 厥,1、定義： 是大腦半球或腦干血液供應(yīng)減少，導(dǎo)致發(fā)作性短暫性意識(shí)喪失伴姿勢(shì)性張力喪失綜合征。一般持續(xù)時(shí)間在2-3分鐘左右。,1）反射性暈厥: 血管迷走性暈厥（單純性暈厥）、直立性低血壓性暈厥、特發(fā)性直立性低血壓性暈厥（Shy-Drarger綜合征）、頸動(dòng)脈竇性暈厥、排尿性暈厥、咳嗽性暈厥、舌下神經(jīng)痛性暈厥等。 2

36、）心源性暈厥： A、心律失常：心動(dòng)過緩、心動(dòng)過速、心臟驟停Q-T間期延長(zhǎng)綜合征； B、急性心腔排出受阻：心臟瓣膜病，冠心病、心肌梗塞、先心病、心肌病、左房粘液瘤等； C、肺血流受阻：肺動(dòng)脈栓塞、原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓癥等。,2、分類,3）腦源性暈厥：嚴(yán)重腦血管閉塞、主動(dòng)脈弓綜合征、高血壓腦病、基底動(dòng)脈型偏頭痛，腦干病變等。 4）其他暈厥：哭泣性暈厥（情感反應(yīng)）、低血糖性暈厥、嚴(yán)重貧血、過度換氣綜合征。,意識(shí)喪失

37、前出現(xiàn)頭重腳輕的前驅(qū)癥狀，提示腦灌注不足引起暈厥，通常由血管迷走反射、直立性低血壓或心功能不全所致；臥位時(shí)出現(xiàn)暈厥發(fā)作，可排除反射性暈厥，多由心功能不全或癲癇發(fā)作；運(yùn)動(dòng)誘發(fā)提示為心源性。,伴隨癥狀,臨床特點(diǎn)： 典型分三期 1、發(fā)作前期：倦怠、頭暈?zāi)垦?、惡心、面色蒼白、出汗、視物模糊、心動(dòng)過速等，一般持續(xù)10秒至1分鐘。 2、發(fā)作期：意識(shí)喪失而跌倒，伴面色蒼白、大汗、血壓下降、脈搏細(xì)弱、瞳孔散大，心動(dòng)過速變?yōu)樾膭?dòng)過緩，可發(fā)生尿失

38、禁，偶見強(qiáng)直、角弓反張、強(qiáng)直-陣攣，易誤診癲癇。 3、恢復(fù)期：意識(shí)迅速恢復(fù)（數(shù)秒至數(shù)分鐘），可有緊張、頭暈、頭痛、蒼白、無力等癥狀，休息后緩解，不留任何后遺癥。偶有極短暫（<30s）意識(shí)模糊伴定向力障礙，易激惹。,癇性發(fā)作,定義： 大腦皮質(zhì)神經(jīng)元過度異常同步放電導(dǎo)致短暫性腦功能障礙。 臨床表現(xiàn)多樣性：意識(shí)障礙、運(yùn)動(dòng)異常、感覺異常、精神異常、自主神經(jīng)功能異常等 分類：部分性、全面性,癲癇發(fā)作與暈厥的鑒別要

39、點(diǎn),第七節(jié) 癱瘓 Paralysis,痙攣性癱瘓與弛緩性癱瘓的鑒別,第八節(jié) 肌萎縮Muscular Atrophy,下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變或肌肉疾病所致,肌萎縮(Muscular atrophy)-概念,肌肉營養(yǎng)不良導(dǎo)致骨胳肌容積縮小肌纖維數(shù)目減少,肢體遠(yuǎn)端節(jié)段性分布, 對(duì)稱或不對(duì)稱, 伴肌力減低 \腱反射減弱&肌束震顫, 無感覺障礙延髓運(yùn)動(dòng)核病變可引起延髓麻痹\舌肌萎縮&束顫EMG可見纖顫電位或高大運(yùn)動(dòng)單

40、位電位肌肉活檢可見肌纖維數(shù)目減少\變細(xì)\部分變性, 細(xì)胞核集中, 間質(zhì)結(jié)締組織增生,肌萎縮-分類&臨床特征,(1) 脊髓前角細(xì)胞&延髓運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核病變,1. 神經(jīng)源性肌萎縮,(2) 神經(jīng)根\神經(jīng)叢\神經(jīng)干&周圍神經(jīng)病變,肌萎縮常伴 支配區(qū)腱反 射消失, 感 覺障礙,EMG\NCV的相應(yīng)改變,肌萎縮-分類&臨床特征,1. 神經(jīng)源性肌萎縮,肌萎縮&束顫,2.

41、肌源性肌萎縮,肌肉病變所致, 不按神經(jīng)分布, 多為近端型(骨盆帶\肩胛帶), 對(duì)稱性伴肌無力, 無感覺障礙&肌束震顫血清酶增高EMG肌源性損害肌活檢肌纖維腫脹破壞, 橫紋消失, 空泡形成, 核聚 集中央, 間質(zhì)結(jié)締組織增生, 炎癥細(xì)胞浸潤,肌萎縮-分類&臨床特征,廢用性肌萎縮腦卒中長(zhǎng)期癱瘓病人可逐漸出現(xiàn),缺血性肌萎縮肌肉血管病變(炎癥\血栓或栓塞\損傷)可導(dǎo)致,此外,肌萎縮-分類&臨床特征,第

42、九節(jié) 不自主運(yùn)動(dòng)Involuntary Movements,不自主運(yùn)動(dòng),不自主運(yùn)動(dòng)特點(diǎn)： 三無（無目的、無意義、無規(guī)律） 三不（不自主、不對(duì)稱、不協(xié)調(diào)） 肌束震顫——個(gè)別肌束（一束、幾束）快速收縮，但不引起肢體關(guān)節(jié)的活動(dòng)。見于下運(yùn)動(dòng)N元受刺激時(shí)—前角、根、周圍N。 痙攣—— 一組或多組肌肉的強(qiáng)烈收縮，引起肢體移動(dòng)。錐體外系統(tǒng)受損的兩大類癥狀 肌張力障礙和不自主運(yùn)動(dòng),不自主運(yùn)動(dòng)-概念,患者

43、在意識(shí)清醒狀態(tài)下, 出現(xiàn)不能自行控制的 骨骼肌不正常運(yùn)動(dòng), 表現(xiàn)形式多樣,睡眠時(shí)停止, 情緒激動(dòng)增強(qiáng), 基底節(jié)病變所致,紋狀體結(jié)構(gòu)與功能(圖2-25),主動(dòng)肌與拮抗肌交替收縮, 引起節(jié)律性顫動(dòng)手指搓丸樣動(dòng)作, 頻率4~6次/秒, 靜止時(shí)出現(xiàn)也見于下頜\唇&四肢,不自主運(yùn)動(dòng)-臨床癥狀,1. 靜止性震顫(static tremor),帕金森病特征性體征與意向性震顫(小腦病變--動(dòng)作性震顫)不同,靜止性震顫,2. 肌強(qiáng)直

44、(rigidity),鉛管樣強(qiáng)直(lead-pipe rigidity) 帕金森病患者伸肌與屈肌張力均增高, 向各方向被動(dòng)運(yùn)動(dòng)阻力相同齒輪樣強(qiáng)直(cogwheel rigidity) 肌張力增高伴震顫,與折刀樣肌張力增高(錐體系病變)不同,不自主運(yùn)動(dòng)-臨床癥狀,鉛管樣強(qiáng)直,運(yùn)動(dòng)系統(tǒng),3. 舞蹈癥(chorea),不自主運(yùn)動(dòng)-臨床癥狀,肢體及頭面部迅速\不規(guī)則\無節(jié)律\粗大的動(dòng)作, 不能隨意控制舞蹈樣動(dòng)作: 轉(zhuǎn)頸\聳肩

45、\手指間斷性屈伸(擠牛奶樣抓握)\擺手\伸臂&扮鬼臉動(dòng)作等伴肢體張力低小舞蹈病\Huntington舞蹈病, 藥物誘發(fā)舞蹈癥, 如神經(jīng)安定劑(酚噻嗪類\氟哌啶醇),3. 舞蹈癥(chorea),不自主運(yùn)動(dòng)-臨床癥狀,4 .手足徐動(dòng)癥(athetosis),不自主運(yùn)動(dòng)-臨床癥狀,肢體遠(yuǎn)端游走性肌張力增高或減低動(dòng)作, 如蚯蚓樣爬行或扭轉(zhuǎn)樣蠕動(dòng)Huntington, Wilson, Hallervorden-Spatz, 肝性腦

46、病,手足徐動(dòng),5. 偏身投擲運(yùn)動(dòng)(hemiballismus),不自主運(yùn)動(dòng)-臨床癥狀,肢體近端粗大無規(guī)律投擲樣運(yùn)動(dòng)對(duì)側(cè)丘腦底核及聯(lián)系的蒼白球外側(cè)部病變(梗塞\出血),6. 肌張力障礙(dystonia),局限性肌張力障礙頸肌痙攣性收縮, 使頭部緩慢不自主扭曲&轉(zhuǎn)動(dòng),不自主運(yùn)動(dòng)-臨床癥狀,異常肌收縮引起緩慢扭轉(zhuǎn)樣不自主運(yùn)動(dòng)或姿勢(shì)異常,痙攣性斜頸(spasmodic torticollis),7. 抽動(dòng)穢語(Gilles d

47、e la Tourette)綜合征,兒童多部位\突發(fā)的重復(fù)性肌肉抽動(dòng)(面肌\發(fā)音肌),不自主運(yùn)動(dòng)-臨床癥狀,第十節(jié) 共濟(jì)失調(diào)Ataxia,維持正常共濟(jì)運(yùn)動(dòng)的結(jié)構(gòu),共濟(jì)失調(diào)(Ataxia)-概念,小腦,脊髓,前庭&錐體外系統(tǒng),小腦\本體感覺&前庭功能障礙, 導(dǎo)致運(yùn)動(dòng)笨拙&不協(xié)調(diào), 并非肌無力可累及四肢\軀干&咽喉肌引起姿勢(shì)\步態(tài)&語言障礙,小腦性共濟(jì)失調(diào)-臨床表現(xiàn),1. 姿勢(shì)&步態(tài)改變

48、,站立不穩(wěn), 步態(tài)蹣跚兩足遠(yuǎn)離叉開, 左右搖晃不定 (軀干性共濟(jì)失調(diào))小腦上蚓部病變向前傾倒下蚓部向后傾倒小腦半球損害向患側(cè)傾斜,2. 隨意運(yùn)動(dòng)協(xié)調(diào)障礙(incoordination),辯距不良(dysmetria) 意向性震顫(intention tremor),小腦性共濟(jì)失調(diào)-臨床表現(xiàn),3. 言語障礙,小腦性共濟(jì)失調(diào)-臨床表現(xiàn),發(fā)音器官唇\舌\喉肌共濟(jì)失調(diào)說話緩慢, 含糊不清聲音斷續(xù)\頓挫\爆發(fā)吟詩樣\爆發(fā)性

49、語言,4. 眼運(yùn)動(dòng)障礙,小腦性共濟(jì)失調(diào)-臨床表現(xiàn),粗大的共濟(jì)失調(diào)性眼震與前庭聯(lián)系受累時(shí)出現(xiàn)雙眼來回?cái)[動(dòng),5. 肌張力減低,小腦性共濟(jì)失調(diào)-臨床表現(xiàn),見于急性小腦病變 腱反射呈鐘擺樣 前臂回彈現(xiàn)象,肌張力減低,表現(xiàn)如小腦性, 如體位性平衡障礙\步態(tài)不穩(wěn)\向后或向一側(cè)傾倒,額葉或額橋小腦束病變,1. 額葉性共濟(jì)失調(diào),常伴對(duì)側(cè)腱反射亢進(jìn)\肌張力增高\(yùn)病理征(+)以及精神癥狀\強(qiáng)握反射\強(qiáng)直性跖反射等額葉損害表現(xiàn),大腦性

50、共濟(jì)失調(diào)-臨床表現(xiàn),2. 頂葉性共濟(jì)失調(diào),對(duì)側(cè)患肢不同程度共濟(jì)失調(diào)閉眼時(shí)癥狀明顯深感覺障礙不重或呈一過性兩側(cè)旁中央小葉后部受損可出現(xiàn)雙下肢感覺性共濟(jì)失調(diào)&尿便障礙,較輕, 表現(xiàn)一過性平衡障礙, 不易早期發(fā)現(xiàn),3. 顳葉性共濟(jì)失調(diào),大腦性共濟(jì)失調(diào)-臨床表現(xiàn),深感覺障礙,感覺性共濟(jì)失調(diào),脊髓后索損害,病人不能辨別肢體位置&運(yùn)動(dòng)方向反射喪失, 站立不穩(wěn), 邁步不知遠(yuǎn)近共濟(jì)失調(diào)睜眼不明顯, 閉眼明顯視覺輔助使癥狀減