賁門失遲緩癥

1、病 例 分 享,,病 例,患兒女，9歲；因“嘔吐”于2016年2月第一、二次就診； 為進(jìn)食后嘔吐，有時(shí)自感不能吞咽，伴有鼻腔流出液體；有時(shí)睡眠中食物從口鼻中流出。 胃鏡提示淺表性胃炎。,2016年3月第三次就診； 按“胃炎”治療，給予口服“奧美拉唑、嗎丁啉、腸胃康、益生菌”，沒有明顯改善。2016年4月第四、五次就診； 胃腸電圖、24小時(shí)食管PH值監(jiān)測(cè)—胃食管反流,還有什么檢查未做？,2016年

2、5月第六次就診 上消化道鋇餐,賁 門 失 弛 緩 癥,概念,賁門失弛緩癥又稱賁門痙攣、巨食管，是由于食管胃結(jié)合部神經(jīng)肌肉功能障礙所致的功能性疾病，下段食管括約肌呈失遲緩狀態(tài)，食物無法順利通過，滯留于食管，逐漸導(dǎo)致食管張力減退、蠕動(dòng)消失及食管擴(kuò)張的一種疾病。,臨床表現(xiàn)為吞咽困難、胸骨后疼痛、食物反流及因食物反流誤吸入食管所致咳嗽、肺部感染等。發(fā)病率約為1/10萬，成年后發(fā)病率較高，兒童少見，與年齡、種族無明顯關(guān)系，男性患者略高于

3、女性。,臨床表現(xiàn),吞咽困難：幾乎所有患者均有不同程度的吞咽困難，但具有不同的表現(xiàn)形式。典型患者初為進(jìn)食固體食物發(fā)生，發(fā)展緩慢，呈持續(xù)性或進(jìn)行性加重，有時(shí)呈間歇性，部分長(zhǎng)期患者形成食管擴(kuò)張后吞咽困難反而減輕，易造成使患者認(rèn)為病情好轉(zhuǎn)的現(xiàn)象，應(yīng)予以重視。反流：早期食管下段括約?。↙ES）尚可緩慢通過食物，隨著疾病的進(jìn)展，食管進(jìn)一步擴(kuò)張，在進(jìn)餐中或餐后出現(xiàn)反流，多為當(dāng)日進(jìn)食的食物或宿食。夜間入睡也常有胃內(nèi)容物反出，稱夜間反流( NR) 。反

4、流物誤吸入呼吸道稱肺吸入( ASP) ，可導(dǎo)致支氣管肺部感染和夜間哮喘發(fā)作。,非心源性胸痛：發(fā)生率13% ～ 90%。位于胸骨后、劍突下或胸骨下端，可放射至肩、頸部或心前區(qū)。疼痛性質(zhì)不一，針刺樣、灼燒樣痛、隱痛或劇烈的擠壓樣痛，可發(fā)生在進(jìn)食時(shí)，也可自發(fā)性疼痛，口服硝酸甘油制劑可緩解。其他：重癥和病程較長(zhǎng)者，可有明顯體重減輕、營(yíng)養(yǎng)不良和貧血。如短期內(nèi)迅速消瘦，吞咽困難呈進(jìn)行性加重的患者，應(yīng)警惕并發(fā)食管下端賁門癌。,輔助檢查,上消化道鋇餐

5、造影：服鋇劑后鋇劑呈雪片樣下落，食管蠕動(dòng)緩慢或消失，隨較多量鋇餐的吞服，食管下端賁門區(qū)顯示梗阻或不全梗阻，梗阻以上的食管明顯擴(kuò)張，鋇餐淤積，形如軟囊。典型的鋇餐上消化道造影食管下段擴(kuò)張，末端變細(xì)，LES處緊閉呈“鳥嘴”征，特異度約為75%，如予硝酸甘油或硝苯地平片舌下含化，則可見下端弛緩。,內(nèi)鏡：內(nèi)鏡下可見食管腔口徑明顯增大、寬闊。腔內(nèi)見混有食物渣的潴留液，食管黏膜大致正?；蛞蚴澄镤罅舫尸F(xiàn)糜爛、充血水腫。食管正常蠕動(dòng)消失，但管壁全周有小

6、的輪狀收縮環(huán)。由于食管迂曲，內(nèi)鏡下可見食管腔內(nèi)出現(xiàn)一個(gè)或多個(gè)胃角樣改變，在食管高度彎曲時(shí)操作應(yīng)慎重，避免食管穿孔。根據(jù)門齒到賁門的距離可推算出食管明顯延長(zhǎng)。食管下端賁門處可見由食管皺襞聚集而成的中央有一開口狹窄環(huán)，此開口緊閉，內(nèi)鏡注氣不開，但大部分病例經(jīng)內(nèi)鏡輕輕柔和用力就可容易通過而進(jìn)入胃腔，從而可排除器質(zhì)性病變。內(nèi)鏡反轉(zhuǎn)觀察胃底、賁門黏膜形態(tài)，可見賁門唇緊握鏡軸并隨之而上下移動(dòng)。,高分辨率食管測(cè)壓：能快速、簡(jiǎn)便、安全地觀察食管各部位運(yùn)

7、動(dòng)情況。尤其是對(duì)內(nèi)鏡檢查和食管鋇劑示無明顯改變或臨床表現(xiàn)不典型者?？稍缙谠\斷、判斷病情程度、鑒別原發(fā)性食管運(yùn)動(dòng)障礙性疾病，還可評(píng)價(jià)療效。,治療,一般治療 輕癥患者，應(yīng)指導(dǎo)患者注意飲食習(xí)慣，少量多餐，進(jìn)餐時(shí)細(xì)嚼慢咽。避免進(jìn)食冷及刺激性食物。 可給予藥物如硝酸甘油制劑、鈣通道阻滯劑、抗焦慮藥物及平滑肌松弛劑。 目前尚無使食管蠕動(dòng)恢復(fù)正常的藥物，避免使用促胃動(dòng)力藥。 有精神和心理障礙者，應(yīng)