賁門失弛緩癥診療ppt演示課件

1、賁門失遲緩癥1.賁門失弛癥的學(xué)習(xí)要點(diǎn)定義臨床表現(xiàn)診斷方法治療2.定義：是一種食管神經(jīng)肌肉病變所致的食管運(yùn)動(dòng)障礙性疾病，以食管下括約肌松弛障礙、食管體部正常蠕動(dòng)消失為特征。流行病學(xué)：兒童少見，在所有病例中不足5%，男女發(fā)病率相同。特征：食管缺乏蠕動(dòng)食管下端括約?。↙ES）高壓對(duì)吞咽動(dòng)作的松弛反應(yīng)減弱臨床表現(xiàn)：吞咽困難胸骨后疼痛食物反流誤吸入氣管所致咳嗽、肺部感染等癥狀。3.賁門失弛癥的病因病因未明，目前大多數(shù)認(rèn)為系原發(fā)于食管遠(yuǎn)端的肌肉失去

2、正常的神經(jīng)支配而引起的一種運(yùn)動(dòng)障礙性疾病，其主要的病理變化是食管壁內(nèi)肌間神經(jīng)叢發(fā)生變性，神經(jīng)節(jié)細(xì)胞減少，甚至缺如。由于食管體部正常蠕動(dòng)消失、下食管括約肌張力增高及松弛不良，食管內(nèi)食物不能及時(shí)下行入胃而滯留于食管內(nèi)，久之食管擴(kuò)張、延長(zhǎng)、迂曲，同時(shí)食物刺激粘膜發(fā)生炎癥、潰瘍。4.臨床癥狀梗噎賁門失弛癥梗噎的特點(diǎn)為：①早期為間斷發(fā)作，嘔吐、減重等癥狀明顯，患者常自述精神刺激使癥狀加重。晚期呈持續(xù)發(fā)作，與精神因素?zé)o關(guān)；②梗噎的性質(zhì)：為胸骨后區(qū)的

3、粘滯感，偶也有口咽部梗噎感；③食物的刺激：如過冷或過熱，可加重梗噎；④食物的性質(zhì)：與器質(zhì)性梗阻不同，其進(jìn)食流質(zhì)和固體食物均會(huì)梗噎，多數(shù)病人感覺米飯更易引起梗噎。5.臨床癥狀反食或嘔吐反流物為未消化食物或隔夜食物，無酸味，常在進(jìn)餐后一段時(shí)間內(nèi)發(fā)生。晚期重癥患者，因食管高度擴(kuò)張，食物在食管內(nèi)長(zhǎng)時(shí)間潴留，返出物可有腐敗氣味。6.臨床癥狀減重主要是由于營(yíng)養(yǎng)不良、失眠等原因造成的體重下降。早期及晚期患者均可見，前者是因?yàn)榛颊哌M(jìn)食困難、精神壓力大造

4、成，后者多為慢性營(yíng)養(yǎng)不良、貧血所致。而中期患者，因食管蠕動(dòng)力減弱，食管輕度擴(kuò)張，使嘔吐癥狀明顯緩解，患者精神狀態(tài)好轉(zhuǎn)，可適量進(jìn)食，故體重可有增加。7.檢查方法X線檢查①胃泡消失：胃泡消失或明顯縮小、胃腸道內(nèi)含氣量異常減少等。②重癥患者因食管明顯增寬、屈曲及食物潴留等原因，透視或胸片見縱隔影增寬。③肺部感染征象：因長(zhǎng)期誤吸，造成慢性吸入性肺部感染，肺紋理增厚等。8.圖示：正位胸片可見與心影重疊的增粗、曲屈的食管影像9.檢查方法上消化道造影

5、限于賁門失弛癥的定性診斷，多用于明確病變的部位、形狀、程度及除外并發(fā)癥。85%的患者可見食管賁門部鳥嘴樣鋇影。10.上消化道造影賁門上部食管擴(kuò)張、存鋇，食管體部缺乏有推動(dòng)力的蠕動(dòng)，重癥患者可見食管屈曲。11.賁門失弛癥的分期根據(jù)鋇餐及臨床癥狀分為：早、中、晚期。早期：食管中下段正常蠕動(dòng)減弱或消失，食管輕度擴(kuò)張，以下半段明顯，食管下端變細(xì)呈鳥嘴進(jìn)入膈下，鋇劑間斷通過賁門。患者為急性起病、嘔吐及減重明顯。12.中期：食管中度擴(kuò)張，食管下端呈

6、倒置圓錐狀或漏斗狀狹窄，當(dāng)鋇劑的的重力超過賁門的阻力時(shí)，賁門被迫開放，鋇劑呈噴射狀入胃。嘔吐稍緩解、體重增加。晚期：食管中下段收縮運(yùn)動(dòng)消失，食管高度擴(kuò)張、延長(zhǎng)、迂曲，尤其下段擴(kuò)張呈囊袋狀橫臥于膈上且常向右凸出于右心緣。鋇劑停留于擴(kuò)張的下段食管內(nèi)，持續(xù)不入胃。為溢出性嘔吐、減重明顯、常伴有吸入性呼吸道炎癥。13.評(píng)價(jià)病情的輕重依據(jù)鋇餐檢查所見食管體部直徑小于4cm者為輕度。大于6cm為重度，也被稱為巨食管。兩者之間為中度。14.檢查方法內(nèi)

7、鏡檢查此為必須的檢查之一。治療前內(nèi)鏡檢查主要用于鑒別診斷及發(fā)現(xiàn)并發(fā)癥，如：食管潰瘍、食管賁門癌等；內(nèi)鏡檢查可見：食管遠(yuǎn)端食物潴留、食管郁積區(qū)炎癥、粘膜增厚及賁門部關(guān)閉，最重要的是鏡體通過賁門部時(shí)有阻力，但均可順利通過。此為鑒別器質(zhì)性狹窄的關(guān)鍵，后者胃鏡多不能通過或通過時(shí)阻力較大。15.檢查方法食管測(cè)壓金標(biāo)準(zhǔn)賁門失弛癥的測(cè)壓檢查有以下4個(gè)方面異常：①LESP升高，也可見正常表現(xiàn)者；②吞咽時(shí)LES松弛不良；③吞咽時(shí)食管體部缺乏有推動(dòng)力的蠕動(dòng)

8、或食管體部頻發(fā)自發(fā)性不協(xié)調(diào)蠕動(dòng)波；④食管內(nèi)靜息壓力升高，常大于30mmHg，達(dá)到45mmHg（正常為1030mmHg)。16.鑒別診斷食管癌:進(jìn)行性吞咽困難，貧血、消瘦轉(zhuǎn)移癥狀行胃鏡、鋇餐及CT檢查等可鑒別食管炎：反流性食管炎、腐蝕性食管炎等，持續(xù)性發(fā)作胸骨后疼痛，可放射至背部，食物通過時(shí)誘發(fā)或加重；早期炎癥刺激致食管痙攣，可出現(xiàn)間隙性咽下困難；晚期纖維瘢痕性狹窄，可出現(xiàn)持續(xù)性吞咽困難及嘔吐，抑酸治療有效，胃鏡、鋇餐檢查可鑒別心絞痛：胸

9、骨后疼痛、心悸、胸悶、呼吸困難癥狀，藥物治療及心電圖檢查17.鑒別診斷Chagas病Chagas病為全身性疾病，在兒童表現(xiàn)為急性型，成人呈慢性型。常表現(xiàn)為多臟器平滑肌功能障礙。臨床表現(xiàn)類似于食管運(yùn)動(dòng)障礙性疾病，但其為多器官發(fā)病，包括：寄生蟲感染心肌后引起心肌炎。中樞神經(jīng)系統(tǒng)受侵。結(jié)腸感染導(dǎo)致結(jié)腸無力、巨結(jié)腸。食管感染引起巨食管癥。輸尿管擴(kuò)張癥。18.鑒別診斷賁門癌①吞咽困難進(jìn)展較快，減重明顯，癥狀期多少于半年。②高齡患者多不首先考慮賁門

10、失弛癥。③鋇餐檢查可見正常胃泡。文獻(xiàn)及我院資料顯示70%以上的賁門失弛癥患者透視下無胃泡。④胃鏡檢查時(shí)鏡身很難通過賁門，說明賁門部為器質(zhì)性病變，如為功能性病變胃鏡通過較易。⑤平滑肌松弛藥物可使賁門失弛癥患者的LESP下降，但對(duì)賁門癌無效。19.賁門失弛癥的治療方法一般性治療包括精神治療和調(diào)節(jié)飲食，教會(huì)病人自我調(diào)節(jié)，以緩解癥狀。在早期輕癥患者可有不同程度的效果。如患者有夜間嗆咳的癥狀，應(yīng)囑患者半臥睡眠。20.藥物治療均在餐前服藥。常用的4

11、大類口服藥包括：抗膽堿類藥α腎上腺素受體阻斷劑鈣通道拮抗劑硝酸鹽類其中鈣拮抗劑療效較為穩(wěn)定，硝苯地平、解痙靈等，服藥20～30分鐘后，血液藥物濃度達(dá)最有效峰值，可明顯降低LESP。目前常用的藥物包括以下幾種：硝苯地平、硝酸異山梨醇酯、氨茶堿、博利康尼、硝酸甘油等。21.賁門失弛癥非藥物治療方法內(nèi)鏡下治療，但不能最終解除LES梗阻，療效不肯定，復(fù)發(fā)率較高；外科手術(shù)切開LES療效確切，但手術(shù)創(chuàng)傷大，恢復(fù)慢，住院時(shí)間長(zhǎng)，手術(shù)費(fèi)用也較高。近年來

12、開展了經(jīng)口內(nèi)鏡下肌切開術(shù)（peralendoscopicmyotomy，POEM)治療賁門失弛緩癥，POEM微創(chuàng)手術(shù)的開展，不僅大大克服了傳統(tǒng)治療的療效不確定性，而且恢復(fù)快、療效可靠，充分體現(xiàn)了微創(chuàng)治療的優(yōu)越性.POEM手術(shù)是2009年由日本專家發(fā)明2010年引入我國(guó)目前已經(jīng)成為治療賁門失弛緩癥的首選。22.局部注射治療肉毒素賁門局部注射治療的適應(yīng)證：高齡及不適于手術(shù)或擴(kuò)張術(shù)者；手術(shù)、擴(kuò)張術(shù)后的輔助治療；因有憩室等并發(fā)癥而不能行賁門擴(kuò)張

13、術(shù)者。23.賁門擴(kuò)張術(shù)擴(kuò)張器類型：①探條式擴(kuò)張器：可用金屬或特殊的韌性材料制成，采用不同口徑，由細(xì)到粗逐一擴(kuò)張。由于其療效不佳，反復(fù)操作增加了并發(fā)癥的機(jī)會(huì)，故在治療賁門失弛癥方面不如球囊式擴(kuò)張器。②球囊式擴(kuò)張器：可用水銀、鋇劑、氣體或水充盈囊管，較前者的優(yōu)點(diǎn)是不必反復(fù)放置，擴(kuò)張的壓力、部位及時(shí)間易于控制，療效明顯提高。24.手術(shù)治療對(duì)中、重度及傳統(tǒng)內(nèi)鏡下治療效果不佳的病人應(yīng)行手術(shù)治療賁門肌層切開術(shù)（Heller手術(shù)）最常用術(shù)式，遠(yuǎn)期并發(fā)