隱源性機化性肺炎

1、,鄭茵,隱源性機化性肺炎cryptogenic organizing pneumonia COP,隱源性機化性肺炎,病例COP介紹病例體會,病例,女性，45歲，發(fā)熱、咳嗽3天 2014-1-10入院,入院前3天受涼后出現發(fā)熱，體溫最高達39.2℃，伴咳嗽、咳痰。曾就診當地診所，予“頭孢米諾鈉”抗感染后，體溫波動在38.5-39.5℃之間，仍有咳嗽、咳痰。查體：T39℃，R24次/分。神志清楚，右下肺叩診稍實，呼吸音稍粗，可

2、聞及大量濕啰音。胸部CT：右肺下葉大片狀及毛玻璃狀密度增高影，考慮炎性病變，右側少量胸腔積液。入院診斷：右下肺炎,,比阿培南+ 莫西沙星抗感染治療5天,,輔助檢查,大葉性肺炎軍團菌肺炎病毒性肺炎肺結核機化性肺炎,什么?。?,,1.10,1.15 CT:右下肺片狀影較前增多,1.21 CT:右肺下葉大片實變影及毛玻璃影，較前（2014.1.15）明顯吸收減少，符合隱源性機化性肺炎的影像表現。,治療,當日停用抗生素加用

3、強的松10mg tid口服治療，2天后患者癥狀迅速改善，體溫降至正常,肺穿病理證實機化性肺炎,送檢肺組織部分肺泡腔有少量炎性滲出伴機化，局灶慢性炎癥細胞浸潤、纖維組織增生,,纖支鏡病理：送檢極少量肺組織呈慢性炎癥改變。 經皮肺穿病理：（右肺下葉）送檢肺組織部分肺泡腔有少量炎性滲出伴機化，局灶慢性炎癥細胞浸潤及纖維組織增生。,定義,隱源性機化性肺炎(cryptogenic organizing pneumonia COP)是一組原因不明

4、的少見疾病。其相應的臨床－放射－病理學定義是指沒有明確的致病原（如感染）或其他臨床伴隨疾?。ㄈ缃Y締組織疾病）情況下出現的機化性肺炎(organizing pneumonia，OP) 。,,BOOP到COP的變遷,歷史回顧（1）,COP最早在1983年由Davison及同事描述其病理學特征，表現為肺泡腔內肉芽組織增生，并可見纖維母細胞和肌纖維母細胞和松散的結締組織。細支氣管管腔內也可見肉芽組織增生，認為是間質性肺病的一種。1985年Ep

5、ler描述了一組病理表現相同的疾病，命名為閉塞性細支氣管炎伴機化性肺炎（Bronchiolitis obliterans-organizing pneumonia BOOP），后認為是同一個病。,歷史回顧（2）,以往對COP/BOOP文獻中曾經使用多個術語，美國等多習慣使用BOOP，歐洲文獻則用COP。Cop=Iboop （不包括原因已知的BOOP）。,歷史回顧（3）,在2002年ATS/ERS發(fā)布的IIP分類的共識中，正式將其命名為

6、COP。理由： 1、機化性肺炎在此類病人是主要的病理表現，閉塞性細支氣 管炎僅見于部分病例，COP被認為比BOOP更接近疾病的本質 2、不容易與縮窄性細支氣管炎(bronchiolitis obliterans, BO，又稱 constrictive bronchiolitis) 相混淆,,,,,特發(fā)性間質纖維化,,非纖維化的其他類型的間質性肺炎,,,,,,,,,,,,DIP,RBILD,LIP,AIP,NSIP,,

7、COP,病因,COP的病因目前尚不清楚，由于起病時多數病人有類似流感樣表現，推測可能與感染有關。Elizabeth 等用呼吸道腸病毒復制出BOOP的肺部病理模型，提示呼吸道病毒感染參與COP的形成。,Am J Pathol 2003;163:1467–1479,發(fā)病機制,COP 發(fā)病機制目前尚不清楚。OP 形成過程與表皮損失修復過程類似，一般認為，細支氣管上皮或肺泡膜的損失啟動肺組織的病理反應，肺組織的異常修復造成氣道肉芽組織過度增生

8、和肺泡滲出物的機化。肺泡上皮損傷導致血漿蛋白滲漏至肺泡腔形成纖維蛋白，為形成纖維化中重要的一步。COP 纖維化具有可逆性且對糖皮質激素反應較好，而IPF/UIP 纖維化往往表現為進行性發(fā)展且難以逆轉。,病理,肺泡間隔增寬，炎癥細胞浸潤。肺泡腔內肉芽組織增生，可見纖維母細胞和肌纖維母細胞和松散的結締組織 細支氣管內也可見肉芽組織,臨床表現,COP發(fā)病率男女基本相等，年齡在50-60歲之間。常年發(fā)病，具有一定的季節(jié)性，好發(fā)于春季。亞

9、急性起病，表現為發(fā)熱、乏力、咳嗽、食欲減低和體重下降 ；當病變快速進展時，呼吸困難常加重，甚至出現發(fā)紺?？┭⒖┨?，胸痛，關節(jié)痛，夜間盜汗不常見。體檢時可發(fā)現散在的濕性羅音,實驗室檢查,外周血白細胞總數正常，中性粒細胞可輕度增高。 支氣管肺泡灌洗液（BALF ）常可見淋巴細胞、中性粒細胞和嗜酸性粒細胞同時增加，淋巴細胞被激活，CD 8 +上升，CD 4 + / CD 8 +比值常降低(CD 4 + / CD 8 + ＜1) ，有時

10、可見到一些漿細胞和肥大細胞。血沉和CRP增高血清KL-6( Krebs Von den Lunggen-6) 水平升高，糖皮質激素治療有效時下降，故對血清KL-6 的監(jiān)測可幫助判斷療效和預后。肺功能常表現輕至中度限制性通氣功能障礙。有吸煙史或慢性阻塞性肺疾病等的患者可同時存在阻塞性通氣功能障礙。,影像學表現,COP 的影像學表現多種多樣，以肺實變和磨玻璃樣變最常見。分布在周邊部及雙肺。,診斷,臨床表現 胸部影象學 病理學

11、,鑒別診斷,慢性嗜酸性粒細胞性肺炎( chronic eosinophilic pneumonia CEP) CEP 患者部分可有咯血癥狀，COP 極少出見咯血癥狀。CEP 患者BALF 以嗜酸性粒細胞增多為主，而COP 以淋巴細胞增多為主。CEP 患者病理變化以肺泡、肺間質較多嗜酸性粒細胞浸潤為主，且通常無肉芽組織栓形成，病理檢查是鑒別兩者的主要依據。普通型間質性肺炎( UIP) UIP 患者肺容積減少，常有蜂窩肺，COP 患者大部

12、分肺容積正常，且極少表現為蜂窩肺。UIP 對于糖皮質激素效果差，且預后不佳，而COP 效果則較好。普通型肺炎經有效抗生素治療后，病灶可明顯的消散，而COP 使用抗生素治療無效，但經激素治療效果較好。最終仍需病理檢查明確。,鑒別診斷,需排除各種繼發(fā)性機化性肺炎： （1）包括細菌、真菌、病毒感染后引起的機化性肺炎 （2）除外藥物因素引起的機化性肺炎，常見藥物有胺碘酮，博來霉素等。 （3）在血管炎如Wegener肉芽腫等結締組織病。,

13、治療,COP的治療首選糖皮質激素，大部分COP 患者接受糖皮質激素治療后幾天或幾周內，臨床和放射學改變可以完全消失，且無明顯后遺癥。一般推薦潑尼松起始劑量為0.75 -1mg·kg-1·d-1，2-4 周后減量，逐漸減量至維持劑量10mg /d ，一般療程在6 -12 個月。急性進展型患者可選擇沖擊療法，可用甲潑尼松500 -1000 mg /d，3 -5 天后改為潑尼松1mg·kg-1·d-

14、1口服。激素減量或停藥過快會復發(fā)，再次使用依然有效。效果不佳可聯用免疫抑制劑、大環(huán)內酯類抗菌藥物,病例體會,COP診斷思考TBLB/經皮肺活檢在COP的診斷價值,COP診斷思考,該患者入院時診斷為右下肺炎。患者既往健康，無大量使用激素、免疫抑制劑的病史，起病初胸部影像即表現為右肺下葉的肺部陰影。患者CRP、ESR升高，多種抗菌藥物治療后病情仍呈進行性加重，多次支氣管肺泡灌洗液及痰培養(yǎng)未找到致病菌，肺部影像提示病灶未吸收，這不能

15、用普通細菌感染解釋。,COP診斷思考,該患者一般狀況好，主要癥狀為發(fā)熱、咳嗽、咳痰，無咯血，肺部影像未見蜂窩肺， 抗核抗體陰性（排除風濕性疾病等免疫性疾?。?，ANCA陰性（排除ANCA相關性血管炎），激素治療后反應良好，通過經皮肺穿確診為COP。COP 對糖皮質激素治療的反應良好，糖皮質激素是其目前治療的主要藥物。治療原則是早期、足量、足療程，以減少并發(fā)癥，降低復發(fā)率和病死率。,患者出院教育,注意休息，注意防寒保暖，預防受涼感染。加強

16、營養(yǎng)，提高的機體免疫力，適當運動。告知患者要規(guī)則用藥，定期呼吸門診隨訪，調整潑尼松的用量，自行不可隨意停藥或增減藥量，避免復發(fā)。長期使用糖皮質激素可使血壓、體重、血糖及血膽固醇升高，電解質紊亂，告知其關注血壓變化，定期復查生化指標。同時關注大便顏色，若出現黑便及時告知醫(yī)師。,TBLB/經皮肺活檢對COP診斷價值,特發(fā)性間質性肺病的確診需要開胸或經胸腔鏡肺活檢。TBLB在特發(fā)性間質性肺病的應用主要是除外結節(jié)病，腫瘤和某些特殊類型的感

17、染。在ATS/ERS共識中，可通過TBLB/經皮肺穿而不需要開胸就能診斷：一為AIP，另一為COP。與其他類型的特發(fā)性間質性肺炎比較，肺泡腔內疏松的結締組織是COP的病理學特征，TBLB/經皮肺活檢盡管組織塊小，并且是盲檢，但仍能顯示肺泡腔的結構改變。,TBLB/經皮肺活檢對COP診斷價值,小結,1.本病臨床表現酷似社區(qū)獲得性肺炎，且很多臨床醫(yī)師對其缺乏認識，故極易引起誤診。2.抗菌藥物治療無效，糖皮質激素效果好。3.在先前已診

18、斷的肺炎患者，尤其痰及血液檢查未能獲得病原學證據者，在抗生素治療無效時，須考慮CAP診斷的正確性，必要時盡早行TBLB或經皮肺活檢，獲得病理學依據，以明確診斷。4.早期診斷，早期、足量治療是影響COP患者預后的重要因素。,PPT模板下載：www.1ppt.com/moban/ 行業(yè)PPT模板：www.1ppt.com/hangye/ 節(jié)日PPT模板：www.1ppt.com/jieri/ PPT素材下載：

19、www.1ppt.com/sucai/PPT背景圖片：www.1ppt.com/beijing/ PPT圖表下載：www.1ppt.com/tubiao/ 優(yōu)秀PPT下載：www.1ppt.com/xiazai/ PPT教程： www.1ppt.com/powerpoint/ Word教程： www.1ppt.com/word/ Excel教程：www.1ppt