主動(dòng)脈壁間血腫全解

1、主動(dòng)脈壁間血腫,心內(nèi)二鄭簫玉,病 史,張×× 男 67歲 現(xiàn)病史：患者入院2小時(shí)前活動(dòng)后突發(fā) 后背撕裂樣疼痛，持續(xù)不緩解， 伴大汗既往史：高血壓病10余年，最高190mmHg 收縮壓，未規(guī)律用藥,查 體,左上肢血壓181/100mmHg右上肢血壓143/80mmHg心肺聽(tīng)診未及異常雙下肢不腫,輔 助 檢

2、查,心電圖：竇性心律 I、AVL導(dǎo)聯(lián)T波倒置 無(wú)ST-T動(dòng)態(tài)演變,診 斷 考 慮,胸痛原因： 1、主動(dòng)脈夾層可能性大 2、冠心病 急性冠脈綜合癥？高血壓病3級(jí) 很高危,急 癥 治 療,硝普鈉持續(xù)靜滴 波依定5毫克，日2次口服 血壓

3、控制于120-160mmHg/90- 100mmHg完善主動(dòng)脈增強(qiáng)CT完善化驗(yàn)檢查,化 驗(yàn) 結(jié) 果,血常規(guī)：WBC 9.2 ×109 /L N% 80.09%生 化：Glu(隨機(jī))：13.58mmol/L TG： 2.0mmol/L AST： 37U/L ALT： 55U/L

4、 ALP： 147U/L肌鈣蛋白：<0.001ng/ml(0.020-0.060),化 驗(yàn) 結(jié) 果,發(fā)病7小時(shí)后復(fù)查心肌酶譜、肌鈣蛋白無(wú)動(dòng)態(tài)演變,診 斷,1、高血壓急癥 高血壓3級(jí) 很高危 夾層動(dòng)脈瘤？ 2、高甘油三脂血癥,,,,,,,,主動(dòng)脈增強(qiáng)檢查可見(jiàn)主動(dòng)脈弓處管腔增粗，動(dòng)脈壁增厚，其內(nèi)可見(jiàn)條狀低密度影，內(nèi)緣較光滑，增強(qiáng)掃描未見(jiàn)強(qiáng)化，CT值為36.8

5、2HU。余主動(dòng)脈血管未見(jiàn)狹窄及擴(kuò)張影。未見(jiàn)胸水征。 影象診斷：考慮主動(dòng)脈弓處壁間血腫，不完全除外動(dòng)脈粥樣硬化。,確 定 診 斷,1、高血壓3級(jí) 很高危 主動(dòng)脈壁間血腫(stanford A) 2、高甘油三血脂血癥,討 論,主動(dòng)脈壁間血腫（intramural hemorrhage and hematoma,IMH）指主動(dòng)脈壁內(nèi)出血或主動(dòng)脈壁內(nèi)局限血腫形成.沒(méi)有主動(dòng)脈夾層的內(nèi)膜片，無(wú)真假兩腔，不

6、與主動(dòng)脈腔相通連，增厚的主動(dòng)脈壁呈新月形或環(huán)形≥5mm。 是一種特殊類(lèi)型的主動(dòng)脈夾層。1920年Krukenberg首先描述IMH為“夾層沒(méi)有內(nèi)膜破口”。,討 論,流行病學(xué)：約8-15%的急性主動(dòng)脈綜合征是主動(dòng)脈壁間血腫，通過(guò)各種影像檢查發(fā)現(xiàn)疑診主動(dòng)脈夾層的病人中壁間出血和血腫的比例約10-30%，診斷主動(dòng)脈夾層的病人中尸解10%為壁間血腫多見(jiàn)于老年人（平均年齡70歲），伴長(zhǎng)期高血壓和高血壓合并癥，如卒中和腹主動(dòng)脈瘤，

7、而典型夾層病人更年輕些（平均56歲）和典型夾層一樣，男性多于女性,討 論,病 因：主動(dòng)脈中層囊性壞死和滋養(yǎng)血管破裂或“主動(dòng)脈壁梗塞”，血液溢出至中膜外層靠近外膜的部分，斑塊破裂高血壓、胸部鈍擊傷和巨細(xì)胞性動(dòng)脈炎其他如糖尿病、妊娠、大量連續(xù)的吸煙史或腹主動(dòng)脈疾病等也常見(jiàn)于IMH病人， 慢性高血壓（84%）和馬凡綜合征（12%）是兩個(gè)主要相關(guān)因素 其發(fā)病原因是

8、多因素的,討 論,發(fā) 病 機(jī) 理： IMH與AD同樣具有破裂的傾向。IMH不同于AD的是：主動(dòng)脈內(nèi)膜完整，在主動(dòng)脈管腔與血腫之間沒(méi)有直接的血流交通。IMH最終多會(huì)進(jìn)展為AD，但是其中確切的機(jī)理還不是很清楚。 綜合起來(lái)有兩種情況: ①?zèng)]有主動(dòng)脈壁內(nèi)膜的中斷，由主動(dòng)脈壁內(nèi)滋養(yǎng)血管的自發(fā)破裂形成； ②由于動(dòng)脈粥樣斑塊的內(nèi)膜碎裂和穿透潰瘍鄰近出血，在動(dòng)脈壁中層蔓延形成。高血壓及主動(dòng)脈壁的粥樣硬化改變被認(rèn)為是最主要的易

9、感因素。,討 論,病理特點(diǎn)： 在病理學(xué)特點(diǎn)上，IMH與AD是不同的： IMH位于中膜與外膜之間，無(wú)內(nèi)膜破裂，內(nèi)膜可有或無(wú)動(dòng)脈粥樣硬化改變。血腫的存在將使主動(dòng)脈管壁更加脆弱而易破裂，當(dāng)其向內(nèi)破裂時(shí)將形成典型的AD，向外擴(kuò)張形成動(dòng)脈瘤，嚴(yán)重者可向外破裂穿通主動(dòng)脈壁。,討 論,分型：目前把AD的Stanford分型運(yùn)用于IMH分型中Stanford A型：累及升主動(dòng)脈Stanford B型：未累及升主動(dòng)

10、脈,僅累及胸主 動(dòng)脈及以遠(yuǎn)主動(dòng)脈的,討 論,臨 床 表 現(xiàn)： 和典型夾層一樣，幾乎所有病人都有相同表現(xiàn)突發(fā)的急性胸或背痛，部分病人表現(xiàn)為腹痛， 其疼痛可以表現(xiàn)為銳性的切割樣痛、撕裂樣痛或鈍痛，病人對(duì)疼痛的描述可能因人而異，（主動(dòng)脈夾層病人疼痛的特點(diǎn)在于其轉(zhuǎn)移或擴(kuò)展性胸痛。） 在最初疼痛后可能會(huì)隨之一個(gè)無(wú)痛階段，持續(xù)幾小時(shí)到幾天，然后部分病人再

11、次疼痛。這種無(wú)痛間隔后的復(fù)發(fā)疼痛是一個(gè)不祥之兆，通常預(yù)示即將破裂。個(gè)別病人無(wú)癥狀,討 論,伴 隨 癥 狀：高血壓 (但有25%的病人收縮壓<100mmHg，低血壓和休克由急性嚴(yán)重主動(dòng)脈瓣返流或夾層破裂、心包填塞或左室功能不全造成)約42%的IMH病人有主動(dòng)脈返流，查體可以發(fā)現(xiàn)舒張期心臟雜音心包滲出見(jiàn)于60%到100%升主動(dòng)脈受累病人胸膜滲出見(jiàn)于47%到50%的病人可以有主動(dòng)脈周?chē)蚩v隔滲出,討 論,輔 助 檢

12、查：IMH診斷的確立主要依靠影像學(xué)檢查 CT MRI TTE（經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖） TEE（經(jīng)食道超聲） 血管內(nèi)超聲 主動(dòng)脈造影,討 論,輔 助 檢 查 ：IMH在CT表現(xiàn)CT下壁間血腫定義為新月形或環(huán)行主動(dòng)脈壁增厚>0.5cm，可伴有內(nèi)膜鈣化

13、斑內(nèi)移分層的外觀縱向延伸1-20cm，無(wú)內(nèi)膜片或內(nèi)膜裂口新鮮的壁間血腫密度強(qiáng)于臨近主動(dòng)脈壁，通常CT值在60-70HU當(dāng)部分或完全血栓形成則表現(xiàn)為密度增強(qiáng)的多層表現(xiàn)增強(qiáng)CT可以清楚顯示新月形或環(huán)行增厚的主動(dòng)脈壁CT敏感性83-94%，特異性87-100%,討 論,輔助檢查： IMH在MRI表現(xiàn)為新月形或環(huán)行沿主動(dòng)脈壁的高密度區(qū)域T1像難以區(qū)分，而T2像新鮮血高信號(hào)，而1-5天的IMH呈低信號(hào)強(qiáng)度亞急性IMH由于高鐵

14、血紅蛋白形成而呈強(qiáng)T1T2信號(hào)MRI敏感性和特異性均為95-100%。MRI顯示的血腫厚度可能超過(guò)實(shí)際,討 論,輔助檢查：TTE（經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖）診斷敏感性35-80%，特異性39-96%?？梢酝瑫r(shí)了解有無(wú)主動(dòng)脈瓣返流。超聲多普勒可以辨別假腔內(nèi)前向、后向或延遲血流。,討 論,輔助檢查：TEE（經(jīng)食道超聲）診斷IMH的要點(diǎn)包括：1.局部主動(dòng)脈壁增厚；2.壁間無(wú)回聲腔；3.沒(méi)有夾層膜、交通血流或多普勒血流信號(hào)；4.

15、內(nèi)膜鈣化內(nèi)移。5.TEE診斷的敏感性為98%，特異性63-96%。6.TEE主要的限制在于檢查者的經(jīng)驗(yàn)，檢查范圍限于胸主動(dòng)脈和近端腹主動(dòng)脈，腹腔干以下難以看到。食管靜脈曲張者不能做。,討 論,輔助檢查：血管內(nèi)超聲：IMH表現(xiàn)為主動(dòng)脈壁增厚，包括無(wú)回聲區(qū)（造成主動(dòng)脈壁分層的影像）或主動(dòng)脈壁內(nèi)回聲不均勻的結(jié)構(gòu)。,討 論,輔助檢查主動(dòng)脈造影：由于沒(méi)有內(nèi)膜破口，所以主動(dòng)脈造影對(duì)IMH的診斷意義不大，但仔細(xì)而全面的檢查有助于我

16、們排除主動(dòng)脈潰瘍或微小局限夾層繼發(fā)的壁間血腫。,討 論,診 斷： 主動(dòng)脈壁間血腫的診斷主要根據(jù)影象學(xué)資料，主動(dòng)脈壁因出血呈現(xiàn)分離的多層表現(xiàn)或主動(dòng)脈壁增厚>0.5cm。在斷層影象上主動(dòng)脈壁呈新月形或環(huán)形增厚改變。,討 論,治 療： 一般治療 藥物治療 介入治療 手術(shù)治療,討 論,治 療： 一般治療

17、 1、止痛：?jiǎn)岱扰c鎮(zhèn)靜劑 2、 血壓監(jiān)測(cè) 3、減少體位變化,討 論,治 療： 藥物治療 目的是降低左室收縮力，從而降低主動(dòng)脈脈搏波的dP/dt(左室射血速度) ，在不影響生命器官灌注的前提下血壓降得越低越好。 減低疼痛、控制血壓和心率,討 論,治 療：藥物治療除了那些血壓低的病人

18、，所有病人一旦考慮診斷急性主動(dòng)脈綜合癥應(yīng)立即開(kāi)始靜注抗高血壓藥物目前主動(dòng)脈夾層標(biāo)準(zhǔn)藥物治療是聯(lián)合使用β受體阻滯劑和血管擴(kuò)張藥（如硝普鈉）β受體阻滯劑應(yīng)當(dāng)在硝普鈉之前就開(kāi)始應(yīng)用，否則血管擴(kuò)張引起反射兒茶酚胺釋放增加，導(dǎo)致左室收縮力增強(qiáng)和主動(dòng)脈dP/dt增高，反而會(huì)加速夾層發(fā)展拉貝洛爾是α－受體和β－受體拮抗劑，可以替代β受體阻滯劑和硝普鈉合用的方案,討 論,治 療：介入治療 主張：對(duì)疼痛、血壓難以控制、假腔

19、對(duì)真腔有一定壓迫或有各種破裂先兆的Ｂ型主動(dòng)脈壁間血腫采取積極的腔內(nèi)覆膜支架治療。,討 論,手術(shù)治療： 一旦考慮診斷急性主動(dòng)脈綜合癥就應(yīng)當(dāng)將病人轉(zhuǎn)入有介入或手術(shù)支持的醫(yī)學(xué)中心如果出現(xiàn)下面的情況就應(yīng)積極外科干預(yù)： 1.在積極的內(nèi)科治療下疼痛不減輕或疼痛復(fù)發(fā) 2.出現(xiàn)主動(dòng)脈快速的局部擴(kuò)張 3.存在滲漏或者有破裂風(fēng)險(xiǎn)，特別是在原有主動(dòng) 脈瘤的基礎(chǔ)上

20、 4.大的分支血管壓迫 5.原有結(jié)締組織異常,治 療：,討 論,治 療：升主動(dòng)脈受累因其內(nèi)在的破裂、心包填塞、和冠狀竇受壓風(fēng)險(xiǎn)，通常被認(rèn)為是外科手術(shù)的指征遠(yuǎn)端IMH推薦嚴(yán)密觀察、擇期或急診支架型人工血管植入,討 論,預(yù) 后： IMH的自然史和AD相似，并發(fā)癥率和死亡率和受累部位有關(guān)。除了內(nèi)膜破裂轉(zhuǎn)變?yōu)锳D破裂和/或急性心包填塞外，還可以向深部穿破主動(dòng)脈壁導(dǎo)致